В большинстве случаев врожденного аортального стеноза симптомы стеноза выходного отдела аорты проявляются в детстве. Стенокардия чаще всего возникает из-за раннего начала атеросклеротического поражения коронарных артерий. У некоторых пациентов есть семейный анамнез. Признаки похожи на признаки других типов стеноза выходного отдела аорты, но систолический шум каратэ не выслушивается. Сердечные шумы и толчки выше, чем при вальвулярном стенозе, а диастолические шумы аорты встречаются редко. У некоторых пациентов плохой рост, низкий рост, низкий интеллект, многословность, своеобразная внешность лица: покатая челюсть, передние ноздри, низкая переносица, толстые губы, широкий лоб, большое расстояние между глазами, плохая окклюзия зубов. На рентгенограмме и ЭКГ выявлены признаки, сходные с другими типами стеноза выходного отдела аорты. Эхокардиография поперечного сечения: показывает непосредственно место и протяженность суправальвулярного стеноза. Случаи супрааортального стеноза, особенно врожденного аортального стеноза с умственной отсталостью, своеобразными чертами лица и обширным стенозом легочной артерии, часто приводят к внезапной смерти в раннем возрасте из-за тяжелой обструкции путей оттока левого желудочка и заболевания коронарных артерий. Случаи, которые не лечатся хирургическим путем, редко перерастают во взрослую жизнь. Катетеризация сердца: Катетеризация левого сердца с серийной записью кривой давления может выявить изменение формы волны давления в аорте. Селективная левая вентрикулография может показать расположение, протяженность и тяжесть суправальвулярного стеноза, а также морфологию и функцию аортального клапана, коронарного синуса и коронарной артерии. Ангиограмма правого сердца может показать, есть ли поражение общей легочной артерии и ее ветвей. Поскольку многие пациенты после катетеризации и визуализации подвергаются риску сердечной недостаточности, КТ с усилением аорты теперь рекомендуется в качестве предоперационного исследования. Он также может выявить возможный стеноз легочной артерии, который является фактором риска для проведения процедуры.