Врожденный аортальный стеноз — это обструктивное заболевание сердца, связанное с нарушением оттока крови из левого желудочка вследствие врожденных аномалий развития аортального клапана, и составляет приблизительно 3-6% врожденных пороков сердца [1]. У большинства пациентов с врожденным аортальным стенозом клинические симптомы не проявляются в детстве, тогда как примерно у 10% пациентов с тяжелым аортальным стенозом сердечная недостаточность или даже кардиогенный шок проявляются в новорожденном или раннем грудном возрасте и требуют раннего лечения [2]. Перкутанная баллонная аортальная вальвулопластика (PBAV) является одним из эффективных методов лечения детского врожденного аортального стеноза, который выполняется в Китае с 1989 года, но количество процедур ограничено, особенно баллонная дилатация у новорожденных и маленьких детей с тяжелым АС, которая связана с высоким хирургическим риском, осложнениями и смертностью, и не была проведена. сообщили. В данном исследовании анализируются и обобщаются процедуры PBAV, выполненные в последние годы в нашем учреждении при врожденном тяжелом аортальном стенозе у маленьких детей.
Данные и методы
1. исследуемая популяция: случайно отобранные младенцы с тяжелым аортальным стенозом, поступившие с июня 2010 года по март 2011 года и соответствующие критериям включения. Критерии включения: пациенты в возрасте до 3 месяцев с тяжелым аортальным стенозом. Тяжелый аортальный стеноз определялся как аортальный стеноз в сочетании с увеличением левого желудочка и левосторонней сердечной недостаточностью. Критерии исключения: комбинированный митральный стеноз, дисплазия левого желудочка, дисплазия аортального кольца, комбинированный сердечно-сосудистый порок, кроме артериовенозного протока ductus arteriosus. Все законные опекуны включенных в исследование пациентов подписали форму информированного согласия. В исследование было включено 4 ребенка.
2. предоперационная оценка: перед операцией регулярно проводились рентгенография грудной клетки, электрокардиограмма и эхокардиограмма. Эхокардиография проводилась для оценки состояния створок аорты, диаметра аортального кольца, диаметра митрального кольца, размера левого желудочка, систолической функции левого сердца, аортальной регургитации и ее степени, а также наличия сужения аорты и других сердечных аномалий. Анализ газов артериальной крови и электролитов крови проводится для выявления кислотно-основного и водно-электролитного дисбаланса.
3. предоперационная коррекция: для пациентов с тяжелым аортальным стенозом с комбинированной недостаточностью левого сердца предоперационно применяйте положительные инотропные препараты и диуретики. Для тяжелобольных новорожденных с аортальным стенозом, у которых для поддержания эффективного кровообращения в организме требуется открытие артериального катетера, для поддержания открытия артериального катетера используется внутривенный простагландин Е2. У тяжелобольных пациентов с комбинированной дыхательной или циркуляторной недостаточностью применяйте механическую вентиляцию. Поддерживать водный и электролитный баланс, а также кислотно-основное равновесие.
4. метод PBAV [3]: рутинная чрескожная бедренная артериальная и венозная канюляция с антикоагуляцией гепарином 100 ЕД/кг. Сначала проводится катетеризация правого сердца, затем через бедренную артерию вводится катетер с косичкой для достижения восходящей аорты. Проводилась манометрия восходящей аорты, а также восходящая аортография для наблюдения за аортальной регургитацией и отрицательной струей клапана, а также для измерения диаметра аортального кольца. На основании измеренного диаметра аортального кольца подготавливается подходящий катетер для баллонной дилатации. Берется направляющая проволока с мягким наконечником и вводится непосредственно в левый желудочек через катетер с косичкой или катетер с концевым отверстием, следуя за направляющей проволокой для введения катетера. После введения катетера в левый желудочек направляющая проволока извлекается, а катетер остается в левом желудочке. Измеряется давление в левом желудочке и пиковая трансвальвулярная систолическая разница давления, затем из катетера в левый желудочек вводится J-образная жесткая направляющая длиной 260 см. Для расширения катетера через направляющую вставляется баллон, и когда центр баллона оказывается прямо над отверстием аортального клапана, баллон расширяется до исчезновения поясничного углубления, после чего происходит быстрая аспирация баллона. Это повторяется несколько раз с интервалом примерно в 5 мин. После ПБАВ проводится катетеризация сердца и повторное измерение пиковой трансвальвулярной разницы систолического давления, а также выполняется восходящая аортограмма для оценки степени облегчения аортального стеноза и наличия или ухудшения аортальной регургитации. После процедуры для остановки кровотечения была применена местная компрессия. Вторая эхокардиограмма проводилась сразу после процедуры для выявления перикардиального выпота и аортальной регургитации, а также для измерения пиковой трансвальвулярной разницы систолического давления и фракции выброса левого желудочка (ФВЛЖ).
5. последующее наблюдение: Через 1 месяц после ПБАВ было проведено повторное рентгенологическое исследование грудной клетки, ЭКГ и эхокардиограмма.
6. статистический анализ: Для статистического анализа использовалась программа SPSS 16.0. Данные измерений выражены как ±s. Для сравнения нескольких групп использовался односторонний ANOVA, а для сравнения двух групп — LSD-t тест. p<0,05 считалось статистически значимым различием.
Результаты
1. Общие сведения: возраст четырех детей на момент операции составлял (50±25) д (34-87 д), трое были мужского пола и одна - женского, масса тела - (3,89±0,85) кг (2,8-4,8 кг). При поступлении у всех детей наблюдалась сердечная недостаточность разной степени выраженности, включая одышку, слабую тошноту, перерывы в кормлении, учащенное сердцебиение и увеличенную печень, а LVEF при эхокардиографии был ниже 50%. У одного пациента была предоперационная дыхательная недостаточность, и ему проводилась механическая вентиляция легких. У двух пациентов был ацидоз и водно-электролитный дисбаланс, и им проводилась коррекция кислотности и добавление электролитов. У всех четырех пациентов была деформация миокарда в виде депрессии сегмента ST и инверсии Т-волны в левых грудных отведениях на ЭКГ. Эхокардиография показала, что аортальные клапаны были функциональными двустворчатыми в 3 случаях и трехстворчатыми в 1 случае; перикардиальный выпот в 3 случаях; митральный стеноз, дисплазия левого желудочка или дисплазия аортального кольца отсутствовали.
Дооперационный диаметр аортального кольца (8,2±0,9) мм, отношение диаметра баллона к диаметру аорты 0,92±0,06 (0,86-1,0) и длина баллона 20-40 мм были успешно выполнены у всех 4 пациентов, а пиковая трансвальвулярная разница систолического давления, измеренная с помощью ультразвуковой допплерографии, снизилась с (60,6±15,2) мм рт. ст. (1 мм рт. ст. = 0,133 кПа) до (29,2) мм рт. ст. сразу после операции. (29,5±8,0) мм рт. ст. в ближайшем послеоперационном периоде (p<0,01); LVEF составлял (47,6±7,5)% до операции и (52,2±18,9)% в ближайшем послеоперационном периоде (p>0,05). Эхокардиография в ближайшем послеоперационном периоде показала легкую или умеренную аортальную регургитацию. У 2 детей во время баллонной дилатации возникла тяжелая брадикардия, но после внутривенной инфузии эпинефрина 1:10 000 и искусственного дыхания их сердечный ритм нормализовался, и других серьезных осложнений не было.
Все четверо детей наблюдались в течение 1 месяца после операции. Эхокардиография показала трансвальвулярную разницу пикового систолического давления (36,5±11,0) мм рт.ст., что было значительно ниже, чем до операции (P<0,05) и не было статистически значимым при сравнении с непосредственным послеоперационным периодом (P>0,05); LVEF составил (81,0±1,1%), что было значительно выше, чем до и непосредственно после операции (P<0,01); аортальная регургитация была легкой или умеренной. Все дети не имели признаков сердечной недостаточности и не нуждались в повторном вмешательстве или операции (табл. 1).
Таблица 1 До и после вмешательства у четырех маленьких младенцев с тяжелым аортальным стенозом
Номер дела
предоперационный
Непосредственный послеоперационный период
1 месяц после операции
Трансвальвулярная разница пикового систолического давления (мм рт. ст.)
Эхокардиография Катетеризация сердца
LVEF (%)
Трансвальвулярная разница пикового систолического давления (мм рт. ст.)
Эхокардиограмма Кардиологический катетер
LVEF
(%)
AI
Трансвальвулярная пиковая разница систолического давленияа
(мм рт. ст.)
LVEF
(%)
AI
1
79.6 80.0
39.3
44.6
49.3
57.0
20.6 24.0
24.7
Немного
20.4
81.8
Немного
2
49.8 47.0
26,0 Нет b
67.7
Немного
39.6
80.2
Немного
3
46.9 63.0
32.3 29.0
58.9
Немного
45.0
79.9
Немного
4
65.9 45.0
39.2 Неб
57.6
Умеренный
40.9
82.1
Умеренный
Примечание: a измерено с помощью эхокардиографии; b из-за послеоперационной сердечно-легочной реанимации, послеоперационная катетеризация сердца не использовалась для измерения пиковой трансвальвулярной разницы систолического давления; LVEF: фракция выброса левого желудочка; AI: аортальная регургитация; 1 мм рт. ст. = 0,133 кПа
Обсуждение
Тяжелый аортальный стеноз у новорожденных и маленьких детей значительно отличается от такового у детей старшего возраста и взрослых пациентов в плане патофизиологии, клинической картины и принципов ведения. Потребление кислорода миокардом увеличивается при гипертрофии миокарда левого желудочка, вторичной по отношению к тяжелой обструкции путей оттока левого желудочка. Кроме того, избыточное систолическое давление оказывает компрессионное воздействие на субэндокардиальный миокард, тем самым нарушая кровоснабжение миокарда и вызывая субэндокардиальную ишемию миокарда, что приводит к ряду изменений, включая фиброз миокарда, дилатацию левого желудочка и левостороннюю сердечную недостаточность. Кровообращение в организме новорожденных с критическим аортальным стенозом часто зависит от поддержания артериального катетера, который закрывается сам по себе и может привести к циркуляторному коллапсу и даже смерти [4].
У детей с врожденным аортальным стенозом степень аортального стеноза обычно оценивается по пиковой транссистолической разнице давления на аортальном клапане, и если пиковая транссистолическая разница давления превышает 50 мм рт. ст. при катетеризации сердца, это может быть показанием для вмешательства или операции. Однако у пациентов с аортальным стенозом у новорожденных или грудных детей с комбинированным увеличением левого желудочка, левожелудочковой недостаточностью или кровообращением тела, зависящим от открытия артериального катетера, вмешательство или операция должны рассматриваться независимо от уровня трансвальвулярной разницы пикового систолического давления [5]. В данном исследовании у всех четырех пациентов был выраженный аортальный стеноз, а у двух из них до операции трансвальвулярная пиковая систолическая разница давления составляла менее 50 мм рт. ст., но при этом они имели значительную сердечную недостаточность с LVEF менее 50%. Трансвальвулярная пиковая систолическая разница давления в условиях недостаточности левого сердца не точно отражает степень аортального стеноза и имеет тенденцию к недооценке тяжести аортального стеноза. У 2 пациентов, описанных выше, тяжелый морфологический стеноз аортального клапана был подтвержден 2D-эхокардиографией, наряду с клиническими признаками недостаточности левого сердца, что привело к диагнозу тяжелого аортального стеноза и выбору лечения PBAV. У 2 пациентов послеоперационная функция сердца значительно улучшилась благодаря облегчению стеноза.
Широкая анатомическая вариабельность тяжелого аортального стеноза у новорожденных и маленьких детей требует выбора соответствующего хирургического подхода в каждом конкретном случае. Во время предоперационной эхокардиографии необходимо измерить диаметр митрального кольца, диаметр левого желудочка и диаметр аортального кольца. Если имеется значительная дисплазия митрального клапана и левого желудочка, следует выбрать процедуру Норвуда[6] и управлять ими как одним желудочком; если митральный клапан и левый желудочек еще хорошо развиты, а аортальное кольцо диспластично, можно рассмотреть процедуру Росса+Конно; если митральный клапан, левый желудочек и аортальное кольцо хорошо развиты, можно выбрать PBAV или хирургическую вальвулярную функциональную диссекцию[7]. В этом исследовании все пациенты были оценены до операции с помощью эхокардиографии на предмет развития митрального клапана, левого желудочка и аортального кольца, а митральный стеноз, дисплазия левого желудочка и дисплазия аортального кольца были использованы в качестве критериев исключения. У четырех пациентов, включенных в исследование, был выбран ПБАВ, поскольку митральный клапан, левый желудочек и аортальное кольцо были хорошо развиты, и желаемый результат был достигнут.
Пациенты с тяжелым аортальным стенозом у новорожденных и маленьких детей часто критически больны, часто сочетаются с сердечной недостаточностью и даже кардиогенным шоком, могут сочетаться с дыхательной недостаточностью и нарушениями кислотно-основного и водно-электролитного баланса, и должны быть систематически оценены до операции. Для пациентов с сердечной недостаточностью необходимы положительные инотропные препараты и диуретики; для тяжелобольных новорожденных с аортальным стенозом, чье кровообращение в организме зависит от открытия артериального катетера, можно использовать простагландин Е2 для поддержания открытия артериального катетера для поддержания эффективного кровотока в кровообращении в организме; для пациентов с дыхательной или циркуляторной недостаточностью необходимо использовать механическую вентиляцию; для пациентов с комбинированными нарушениями кислотно-основного состояния или водно-электролитных нарушений, необходимо быстрое Пациентам с нарушениями кислотно-основного состояния или водно-электролитными нарушениями необходимо проводить своевременную коррекцию. Все четыре пациента в данном исследовании имели различную степень сердечной недостаточности и после поступления в клинику получали кардиостимуляцию и диуретики, что привело к некоторому улучшению сердечной функции и LVEF до операции. Эти меры помогли улучшить общее состояние ребенка и создать лучшие условия для проведения операции PBAV.
Частота осложнений и смертность выше у новорожденных и маленьких детей, чем у детей старшего возраста. В ранних ретроспективных исследованиях частота хирургической смерти достигала 9% из-за перфорации левого желудочка, тяжелой аортальной регургитации и сепсиса вследствие длительного времени операции [8]. Благодаря технологическому прогрессу, многие из предыдущих осложнений можно было бы предотвратить и избежать, используя современные диагностические инструменты и катетерные техники. Недавнее исследование с большой выборкой показало, что ранняя заболеваемость и смертность у новорожденных с ПБАВ составляет около 4%, частота умеренной и тяжелой аортальной регургитации - 15%, развитие малого левого желудочка и аортального кольца является фактором риска для долгосрочной выживаемости, а большое соотношение диаметра баллона и аортального кольца является фактором риска развития аортальной регургитации [9]. В настоящем исследовании использовалось соотношение диаметра баллона и диаметра канала от 0,86 до 1,0. После баллонной дилатации пиковая трансвальвулярная разница систолического давления значительно уменьшилась, а функциональное состояние детей значительно улучшилось. В ходе последующего наблюдения не потребовалось никаких дополнительных вмешательств или хирургических процедур. За исключением двух пациентов, у которых развилась тяжелая интраоперационная брадикардия, других серьезных осложнений не было, а послеоперационная аортальная регургитация была лишь легкой или умеренной.
В этом исследовании у всех четырех маленьких детей с тяжелым аортальным стенозом были хорошие результаты после PBAV. Предоперационный отбор пациентов и коррекция системного статуса являются важными предпосылками для успешного проведения процедуры, а выбор баллонного катетера соответствующего размера является ключевым фактором в обеспечении эффективности процедуры и уменьшении аортальной регургитации. Исследования показали, что PBAV является безопасным и эффективным методом лечения тяжелого аортального стеноза у маленьких детей при отсутствии комбинированной дисплазии аортального кольца и левого желудочка. Однако для большинства пациентов с аортальным стенозом ПБАВ остается лишь паллиативным методом лечения [10].