Что такое аортальный стеноз? Аортальный стеноз — это блокировка кровотока между левым желудочком и аортой, вызванная в некоторых случаях заболеванием аортального клапана. К ним относятся: субаортальная обструкция миокарда, вальвулярная обструкция или супрааортальный стеноз. Наиболее распространенным из них является самоинфаркт аортального клапана, или аортальный стеноз. Нормальный аортальный клапан состоит из трех тонких, податливых створок. Когда кровь выбрасывается из левого желудочка в аорту, нормальные створки аортального клапана могут достаточно открываться, не вызывая обструкции При аномалии аортального клапана, вызывающей сужение или обструкцию между левым желудочком и аортой, развивается аортальный стеноз. Наиболее распространенной причиной является наличие только двух створок аортального клапана вместо нормальных трех, что известно как билифлетный аортальный клапан. Часто эти створки утолщены и менее эластичны, чем обычно, а разделительные линии между ними (стыки створок) в разной степени сращены. Когда аортальный клапан не открывается свободно, левый желудочек должен сокращаться с большей силой, чтобы перекачивать кровь в аорту. В результате компенсации мышца левого желудочка (миокард) постепенно утолщается, чтобы обеспечить дополнительную силу сокращения. Поэтому утолщение мышцы левого желудочка (гипертрофия миокарда) может не быть проблемой само по себе, но часто указывает на наличие аортального стеноза. Если аортальный стеноз очень тяжелый, мышца левого желудочка может оказаться не в состоянии эффективно компенсировать его. В этих редких, но очень тяжелых случаях левый желудочек может оказаться не в состоянии эффективно перекачивать кровь, и у пациента может развиться сердечная недостаточность. Это почти всегда происходит у новорожденных с тяжелым вальвулярным стенозом и редко встречается в детском возрасте. Каковы признаки и симптомы аортального стеноза Дети с аортальным стенозом обычно бессимптомны, здоровы и активны. Шум в сердце обычно является наиболее распространенным положительным признаком при физическом обследовании. При легком или умеренном аортальном стенозе легко выслушивается шум в сердце, но обычно он бессимптомный. Симптомы чаще всего проявляются у детей с тяжелым аортальным стенозом. Тяжелый аортальный стеноз у новорожденных может проявиться в виде сердечной недостаточности в первый день жизни. Это состояние требует срочного лечения: баллонной дилатации или хирургического вмешательства. У детей старшего возраста тяжелый аортальный стеноз редко сопровождается сердечной недостаточностью. У ребенка может быть боль в груди, головокружение или обморок, особенно во время активности. Тяжелый аортальный стеноз также является одной из редких выявленных причин внезапной смерти во время энергичных физических нагрузок. Как ставится диагноз? Аортальный стеноз обычно впервые подозревается, когда врач слышит шум в сердце во время обследования. Сердечный шум при аортальном стенозе — это грубый звук, вызванный прохождением выбрасываемой крови через суженное отверстие. Он часто сочетается со шлепающим звуком, когда открывается утолщенный клапан. Хорошо подготовленный кардиолог-диагност может обнаружить эти звуки при внимательном осмотре. Другие тесты могут определить наличие аортального стеноза и помочь выявить его тяжесть. Электрокардиограмма обычно является обычной. При легком или умеренном аортальном стенозе ЭКГ обычно нормальная. При тяжелом аортальном стенозе ЭКГ может свидетельствовать об увеличенном левом желудочке или даже о деформации левого желудочка. . Эхокардиография является наиболее важным неинвазивным средством обнаружения и оценки. Эхокардиография точно описывает стеноз на уровне клапана, а цветной допплер используется для оценки степени стеноза клапана. Эхокардиография также важна тем, что позволяет исключить другие проблемы, которые могут сопровождать аортальный стеноз, такие как возможная комбинированная левосторонняя сердечная недостаточность, сужение аорты, дефект межжелудочковой перегородки или митральный стеноз. Если у вашего ребенка аортальный стеноз, врач может также провести тест на толерантность к физической нагрузке. Тест на толерантность к физической нагрузке дает информацию о влиянии аортального стеноза на функцию сердца в состоянии покоя, т.е. во время повседневной деятельности. Во время физической нагрузки у пациентов с тяжелым аортальным стенозом может наблюдаться аномальная реакция артериального давления или электрокардиографические изменения. Эти изменения могут помочь вашему врачу уточнить необходимость лечения, и, наоборот, лечение может пока не потребоваться. Катетеризация сердца — это инвазивный метод, который позволяет врачам точно определить степень тяжести аортального стеноза. Метод сердечного катетера может быть использован для измерения тяжести обструкции путем измерения давления в дистальной и проксимальной частях клапана, в то время как паттерн движения нижнего клапана может быть сфотографирован, чтобы показать возможное наличие обструкции клапана. Уже более 15 лет эхокардиография в основном заменяет катетеризацию сердца в качестве инструмента для выявления аортального стеноза. Тем не менее, время от времени может возникнуть необходимость в проведении катетеризации сердца для дополнения информации, полученной с помощью УЗИ сердца. Баллонная дилатация часто проводится одновременно с катетеризацией сердца. Каковы общие методы лечения? Умеренный аортальный стеноз у детей обычно не требует лечения. Однако аортальный стеноз может прогрессировать постепенно, и незначительные стенозы в конечном итоге могут потребовать лечения. Также важно: необходимо четко понимать, что все лечение направлено на симптоматическое облегчение (т.е. оно не восстанавливает клапан до полной нормы). Поэтому необходимо наблюдение квалифицированного кардиолога как до, так и после лечения. Лечение зависит от конкретного типа аномалии клапана. Наиболее распространенным типом аортального стеноза является билифлетный порок нормального размера с различной степенью сращения створок. Это «классическое» поражение хорошо поддается баллонной дилатации. Баллонная дилатация может быть выполнена одновременно с катетеризацией сердца и не требует открытой процедуры. У новорожденных она может быть выполнена через пупочную артерию, что позволяет обойтись без бедренного пути. Как правило, у детей старшего возраста процедура проводится через бедренную артерию. Пациенты часто нуждаются в госпитализации, но некоторых детей можно лечить и амбулаторно. Хирургическая вальвотомия — это счастливая процедура, при которой соединение створок рассекается в месте сращения; во многих центрах эта счастливая процедура была заменена минимально инвазивной баллонной дилатацией. При более сложных поражениях клапанов простая баллонная дилатация не показана, и для их лечения приходится прибегать к операции на открытом сердце. Створки клапана могут быть сильно кальцифицированы, а само кольцо клапана может быть маленьким и плохо развитым. В этих случаях необходима операция по замене аортального клапана. Один из видов замены аортального клапана, называемый процедурой Росса, особенно подходит для педиатрических пациентов из-за потенциала роста замененного аортального клапана, который может увеличиваться по мере роста ребенка, и потому, что он не требует антикоагуляции. Процедура заменяет больной аортальный клапан, перемещая собственный легочный клапан ребенка в положение аортального клапана, а оригинальный легочный клапан заменяется гомологичным (человеческим донорским) протоком легочной артерии, с весьма удовлетворительными результатами в ранней и средней перспективе. Более традиционные процедуры замены аортального клапана требуют установки механического аортального клапана. Установка любого механического клапана требует антикоагуляционной терапии. Если аортальный клапан мал (что также известно как кольцевое развитие), требуется более радикальный хирургический подход, как в случае с процедурой Конно, при которой рассекается перегородка между двумя желудочками и увеличивается аортальное кольцо. Затем увеличенное кольцо может быть помещено в протез аортального клапана нормального размера или, в случае Росса-Конно, в легочный клапан нормального размера. Результаты лечения . Результаты баллонной дилатации хорошо известны. Эта методика была разработана в середине 1980-х годов, и большинство крупных медицинских центров накопили определенный опыт ее применения. У большинства пациентов этот метод позволяет уменьшить тяжелый аортальный стеноз до легкой степени. Дети, чьи поражения не улучшаются с помощью баллонной дилатации, обычно имеют более сложные проблемы, такие как кальцификация клапана или небольшое кольцо. Баллонная дилатация может вызвать регургитацию клапана, но обычно она очень слабая. Примерно у трех-пяти процентов пациентов баллонная дилатация приводит к тяжелой недостаточности аортального клапана, требующей хирургического вмешательства (обычно редко — экстренного). Долгосрочные последующие исследования баллонной дилатации показали, что баллонная дилатация обеспечивает превосходное облегчение стеноза клапана, которое сохраняется в течение нескольких лет. Однако, как и при хирургической вальвотомии в прошлом, ревальвулярный стеноз возникает у многих детей в течение следующих 5-10 лет, возможно, в связи с ростом пациента и хроническим заболеванием клапана. Многим из этих детей потребуется повторная баллонная дилатация или хирургическая замена сердечного клапана. Прямая внутрисердечная операция высокоэффективна при лечении тяжелого аортального стеноза. В опытных центрах смертность при замене сердечного клапана составляет менее трех процентов, либо при протезировании клапана, либо при процедуре Росса … Все эти процедуры эффективны для уменьшения стеноза аорты и недостаточности, а частота осложнений остается низкой. При замене клапана у маленьких детей постоянное беспокойство вызывает тот факт, что по мере роста ребенка первоначально установленный протез клапана станет относительно маленьким и снова потребуется замена клапана. После установки протеза аортального клапана взрослого размера у крупных детей и подростков он может сохранять лучшие функции в течение как минимум 20 лет или дольше. Процедура Росса также создает несколько уникальных проблем по мере роста ребенка. Оригинальный легочный клапан пациента, имплантированный в положении аортального клапана, может расшириться и в конечном итоге развиться некоторая степень регургитации. Кроме того, необходимо учитывать вопрос о трубке, установленной между правым желудочком и легочной артерией (для замены оригинального легочного клапана). Если пациент, проходящий процедуру Росса, является младенцем или маленьким ребенком, эту трубку нужно будет заменить, когда ребенок немного подрастет. Очень важно понимать, что все лечение аортального стеноза — это симптоматическое облегчение, а не лечение. Успешная процедура баллонной дилатации может оставить лишь легкий аортальный стеноз, но все же не нормальный клапан. Успешная процедура замены сердечного клапана, по сути, устранит все препятствия, но поместит искусственный клапан в тело ребенка. Длительное наблюдение с регулярной оценкой квалифицированным кардиологом является гарантией дальнейшего улучшения результатов.