Что такое целиакия?

Целиакия вызывается разрывом или обструкцией грудного протока по разным причинам, в результате чего целиковая жидкость изливается в грудную полость. Грудной проток — самый крупный лимфатический сосуд в организме, его длина составляет примерно 30-40 см. Он берет начало в брюшной полости от целиакического водоема перед первым поясничным позвонком, поднимается вверх через аортальное отверстие через диафрагму и попадает в средостение. Затем он проходит вверх по правой стороне тела позвонка и задним ходом вдоль пищевода, пересекая тело позвонка у пятого грудного позвонка и наклоняясь вверх влево. Вверх по левой стороне тела позвонка и пищевода к шее, обратно через подключичную артерию к задней части сонной артерии и в левый венозный угол (где левая яремная вена соединяется с левой подключичной веной). Грудной проток отводит лимфу под диафрагмой и слева от верхней части диафрагмы. Согласно исследованиям, 60-70% потребляемого организмом жира собирается лимфатическими сосудами ворсинок слизистой оболочки и опускается в кишечный пруд. Лимфатическая жидкость кишечного происхождения имеет молочный цвет, так как богата триглицеридами и частицами целиакии, и поступает в грудную циркуляцию через грудной проток. Впервые о целиакии сообщил Бартолет в 1633 году. С ростом числа торакальных операций заболеваемость увеличивалась с каждым годом. С 1980 года по начало 1990-х годов в китайских журналах было зарегистрировано более 130 случаев заболевания, причем среди больных целиакией больше мужчин, чем женщин. Целиакию можно разделить на две категории: врожденная и травматическая (медицинская немедицинская, спонтанная), причем травматическая и медицинская встречаются чаще. Когда грудной проток сдавливается или блокируется, давление внутри протока повышается, что приводит к разрыву протока или его ответвлений в средостении и прорыву целиакической жидкости в средостение, которая затем проникает в средостение и попадает в грудную полость, образуя целиакический плевральный выпот. Если обструкция или сдавление происходит ниже пятого грудного позвонка, наблюдается только правосторонняя целиакия; выше пятого грудного позвонка — двусторонняя целиакия. Клинические проявления Одно из них — проявление первичного заболевания; другое — симптомы самой целиакии Травматический разрыв грудного протока целиакии быстро выливает жидкость и может вызвать симптомы сдавления, такие как одышка, диспноэ и смещение средостения. Симптомы, вызванные заболеваниями, проявляются реже. Может возникнуть недоедание из-за чрезмерной потери жиров и белков, электролитов или иммунодефицит из-за чрезмерной потери Т-лимфоцитов. Осложнения: тяжелые случаи осложняются недоеданием. Диагностика: 1. История (1) Редкие причины, такие как хирургическая операция на грудной клетке, закрытая травма грудной клетки, сильный кашель или рвота, гиперэкстензия позвоночника или перелом, также могут привести к разрыву грудного протока; (2) Наиболее распространенными злокачественными опухолями средостения являются лимфома, лимфангиолейомиоматоз, лимфангит грудного протока, туберкулез, синдром обструкции верхней полой вены, заболевания соединительной ткани (системная диссеминированная красная волчанка, лейкодистрофия и т.д.), филяриоз. саркома Капоши часто является вторичной по отношению к синдрому приобретенного иммунодефицита (СПИД) и может привести к целиакии; (3) в некоторых врожденных случаях причиной является порок развития грудного протока, такой как дилатация, дефект, атрезия или образование свища. Клинические проявления делятся на две части, первая — проявления первичного заболевания; вторая — симптомы самой целиакии. Травматический разрыв грудного протока и быстрое вытекание жидкости из целиакии может вызвать симптомы сдавления, такие как одышка и смещение средостения. Симптомы, вызванные заболеванием, проявляются реже. Может возникнуть недоедание из-за чрезмерной потери адипонектина и электролитов или иммунодефицит из-за чрезмерной потери Т-лимфоцитов. 3. Диагностика Диагноз целиакии основывается на исследовании плевральной жидкости. Молочная плевральная жидкость имеет высокую диагностическую ценность, но при ее дифференциации следует обратить внимание на следующие два момента. ① При истинной целиакии только 50% жидкости имеет молочный цвет. Обычно она белая и мутная, но может быть и бледно-желтой или розовой, без запаха. Удельный вес составляет от 1,012 до 1,025, рН щелочной (от 7,40 до 7,80), белок >30 г/л, количество клеток низкое, в основном лимфоциты [(0,4-6,8) х 109/л], редко нейтрофилы, бактериальные культуры отрицательные, жировые капли видны под микроскопом. Содержание жира в жидкости при целиакии обычно >40 г/л, с высоким содержанием триглицеридов (ТГ) (диагностируется при >1,1 г/л, исключается при <0,5 г/л) и низким содержанием холестерина, при соотношении холестерин/триглицериды <1,0; ② молочная плевральная жидкость не всегда является целиакией, но может быть псевдоцелиакией, образованной гноем или холестериновым плевритом. Жидкость при истинной целиакии становится прозрачной после встряхивания с эфиром из-за осаждения жира, высокого содержания жира и триглицеридов, положительного окрашивания Суданом III и полос частиц целиакии, видимых при электрофорезе липопротеинов. Псевдоцелиакия не очищается при встряхивании эфира. Невооруженным глазом или микроскопически видны кристаллы холестерина или большое количество дегенеративных клеток без жировых глобул или частиц целия. Далее проводится радионуклидная лимфаденография или рентгеновская лимфаденография для визуализации лимфатической обструкции и места оттока лимфы. лимфатических узлов или других образований вдоль грудного протока. Это необходимо для определения причины. Целиакия - лечение Лечение триглицеридов зависит от причины. Количество случаев целиакии и продолжительность заболевания обычно лечатся комбинацией методов лечения. 1. Этиологическое лечение Злокачественные опухоли являются основной причиной целиакии. Наиболее распространенной из них является лимфома. Пациенты с этим заболеванием хорошо реагируют на радиотерапию и химиотерапию, в некоторых случаях после лечения опухоль уменьшается, сдавливание верхней полой вены или грудного протока ослабевает, и целиакия исчезает. Радиотерапия также эффективна при целиакии, вызванной саркомой Капоши. Пациенты с туберкулезом должны получать противотуберкулезную терапию. 2. Симптоматическое лечение Уменьшение количества потребляемой пищи и соблюдение диеты с низким содержанием жиров может уменьшить выработку жидкости при целиакии. Голодание, желудочно-кишечная декомпрессия и внутривенное гиперпитание могут быть использованы для прерывания образования целиакической жидкости и облегчения восстановления повреждения грудного протока в случаях быстрого и большого разлития. Потребление богатого среднецепочечными триглицеридами пальмового или кокосового масла может предотвратить истощение и уменьшить образование целиакии. Это объясняется тем, что среднецепочечные триглицериды, в отличие от длинноцепочечных жирных кислот, всасываются из кишечника и не участвуют в формировании целиакии, а поступают в печень по воротной вене. Торакальный дренаж и плевральные спайки: пункционная аспирация или закрытый дренаж могут облегчить сдавление. Плевральные спайки также возможны для окклюзии плевральной полости, чтобы остановить накопление серозной жидкости. Метод заключается в введении тетрациклина (20 мг/кг), порошка тетрациклина 0,5-1,0 г, растворенного в 100 мл физраствора, в плевральную полость на основе дренажа, насколько это возможно, пункция или введение из закрытой дренажной трубки в плевральную полость, попросите пациента несколько раз повернуть положение тела, чтобы лекарство равномерно покрыло плевру, особенно верхушку легкого, если это дренажная трубка, следует зажать на 24 часа, наблюдать в течение 2-3 дней с помощью рентгена грудной клетки или пленки, чтобы подтвердить, что пневмоторакс прошел. После 2-3 дней наблюдения дренаж можно удалить, если рентгенография грудной клетки или рентгенограмма подтвердят, что пневмоторакс рассосался и вылечен. Холодные осадки (фибрин фактор VIII, фибриноген и тромбин) также могут быть использованы, этот продукт принадлежит к физиологическим веществам человека, побочные эффекты легкие, несколько пациентов имеют преходящие нарушения функции печени, как правило, от 1 до 2U добавляют в 5% раствор хлорида кальция 10 мл и транексамовой кислоты 250 мг, в 1 до 5 раз распыляется в грудную полость, успех высокий уровень рецидивов 3, 7% аутологичной крови 10 до 15 мл внутригрудной инъекции могут быть повторены несколько раз . Препараты бацилл короткого стержня и т.д. вызывают асептические воспалительные спайки в плевральной полости. Поскольку плевральные спайки не имеют высокой скорости устранения и имеют больше побочных эффектов, их обычно лечат с помощью торакальной хирургии. 3. Хирургия Пациенты с обширной целиакией, которые лечились обычной медицинской терапией (включая декомпрессию желудочно-кишечного тракта на голоде и внутривенное высокое питание и т.д.) в течение более двух недель без значительных результатов, должны быть прооперированы как можно раньше, чтобы предотвратить возникновение недостаточности питания. Хирургический подход - открытый или торакоскопический, чтобы найти трещину грудного протока и устранить ее с помощью швов или лигирования. Хирургический подход осуществляется через разрез на пораженной стороне в односторонних случаях или на левой стороне в двусторонних случаях. Если разрез трудно найти после вскрытия грудной клетки или если трудно разделить фиброзные спайки, вросшие в опухоль; грудной проток может быть перевязан в наддиафрагмальной аортальной щели. На второй день после операции, после энтерального питания, появилось 200 мл молокоподобной дренажной жидкости. Диагноз целиакии был ясен. Интересно, сколько жидкости в день нужно выпивать без энтерального питания? Если меньше 800 мл в день и имеет тенденцию к постепенному уменьшению, то в основном можно обойтись консервативным лечением. Главное - адекватный дренаж с отрицательным давлением для обеспечения адекватного расширения легких, раннего образования спаек и закрытия негерметичной грудной трубки. Возможно также внутригрудное введение адгезивов, таких как тальк, тетрациклиновая пудра и т.д. После недели или около того голодания при отсутствии дренажа из грудной трубки делается рентгеновский снимок грудной клетки, чтобы определить степень расширения легких и наличие жидкостных включений; если все в норме, можно попробовать диету из чистой жидкости. Грудную трубку можно удалить после 3 дней кормления. При операции по поводу рака пищевода, если опухоль слишком велика, а контралатеральный плевральный инфильтрат, или если поражение находится позади или под сводом, грудной проток перевязывают интраоперационно, отводя нисходящую аорту в левую сторону на 3-4 см выше диафрагмы и отделяя ее сразу до латерального края аорты с помощью острого пинцета до превертебральной фасции, расширяя разделение (иногда можно увидеть грудной проток). Затем грудной проток отделяется более изогнутыми щипцами дугой вниз, плотно прижимаясь к передней фасции позвонка, после чего изогнутые щипцы меняют направление, и грудной проток перевязывается в большом пучке отделенной ткани. Необходимо следить за тем, чтобы не повредить непарную вену. Если объем закрытого грудного дренажа в течение 24 часов составляет менее 100 мл, делается ортопантомограмма, дренажная трубка закрывается на двое суток, сравниваются две пленки, и если объем жидкости не изменился, трубку можно удалить.