Однажды в июне 2012 года молодой человек подошел к посту медсестер кардиохирургии и сказал: «Я пришел провести прием». Медперсонал поднял голову и был поражен тем, насколько знакомым показался ему этот пациент. Неужели он был братом-близнецом молодого человека, которому неделей ранее сделали операцию на сердце? Кстати, брат-близнец мальчика только неделю назад перенес здесь операцию по полной замене аорты и сейчас восстанавливается в отделении кардиохирургии. Возникает вопрос, не было ли у этих двух однояйцевых братьев в одно и то же время одной и той же болезни. Очень редко у однояйцевых близнецов одновременно развивается одно и то же сердечно-сосудистое заболевание. Братья-близнецы, родившиеся в обычной сельской семье, одновременно заболели синдромом Марфана, генетическим заболеванием, и оба брата почти одновременно перенесли операцию по замене аорты в нашем отделении кардиохирургии. Впервые в нашей больнице такая серьезная операция была проведена одновременно братьям-близнецам. Эта история началась в прошлом году с двух красивых однояйцевых братьев-близнецов из сельской местности Хэбэй. Их родители рассказали им, что у них в семье было три мальчика, и близнецы были самыми любимыми для своих родителей. Но однажды в 2011 году случилось то, что не позволило семье больше быть счастливой: у брата-близнеца диагностировали острую закупорку аневризмы, и ему требовалась срочная операция. Родители отвезли младшего сына в свою любимую медицинскую клинику, —- Peking Union Medical College Hospital. Когда они услышали незнакомое и страшное имя, что у их детей наследственный синдром Марфана, двое пожилых мужчин были полностью психологически сломлены. Брат успешно перенес интервенционное стентирование нисходящей аорты в отделении кардиохирургии больницы «Юнион». Комментарий врача, от которого у пожилой пары снова защемило сердце, гласил: «Синдром Марфана — это семейное заболевание, которое обычно встречается в семье в виде эпидемии или множественных случаев». Родители не смели думать о дальнейшем …… Катастрофа снова обрушилась на семью в марте этого года, когда брат-близнец, также страдающий острой коарктацией нисходящей аорты, перенес операцию по замене нисходящей аорты прямым зрением в отделении кардиохирургии Союзной больницы по поводу поражения всей нисходящей аорты, во время которой также были реконструированы сосуды брюшной ветви соответственно, и пациент пережил опасность кровотечения и параплегии без происшествий. Пациент пережил риск кровоизлияния и параплегии. Во время выписки директор Мяо Ци проинструктировал, что поскольку синдром Марфана у братьев-близнецов поразил одновременно несколько частей аорты, что привело к сильному расширению и захвату артерий с сильной регургитацией сердечных клапанов, другие части аорты, включая корень аорты, восходящую аорту, замену дуги аорты и трансплантат коронарной артерии, должны быть заменены как можно скорее, чтобы избежать катастрофического разрыва сосудов или сердечной недостаточности. Поэтому в июне этого года брат-близнец вернулся в отделение кардиохирургии Союзной больницы для второй операции, на этот раз для полного удаления больной артерии, а поскольку операция затрагивала и клапаны сердца, и сосуды головы, кровоснабжение сердца и всего тела пришлось остановить одновременно на 40-50 минут! Время было дорого, и врачи снова столкнулись с проблемой жизни и смерти: 220 минут непрерывного сосудистого анастомоза для восстановления связи между сердцем и искусственным сосудом, трансплантация коронарной артерии для восстановления кровоснабжения сердца, церебральная реваскуляризация для обеспечения кровоснабжения мозга и, наконец, эндоваскулярный стент в качестве моста для соединения дуги аорты с первым этапом искусственного сосуда нисходящей аорты. Сердце возобновило ритмичное биение, ЭЭГ вернулась к своей обычной форме волны, и жизнь брата была спасена. Одно привело к другому, и у брата-близнеца, сопровождавшего брата на операцию, во время обследования была обнаружена коарктация проксимального и дистального отделов аорты, которая была стентирована шестью месяцами ранее с выраженной дилатацией артерий. Семья снова была омрачена тем, что поражение сосудов у брата было более серьезным, но им повезло, что ранняя диагностика дала брату возможность сделать операцию. Ранняя операция по замене больной аорты была единственным методом лечения, что привело к сцене, показанной в начале этой статьи. Брат-близнец был снова госпитализирован, и на седьмой день после операции брата ему была проведена замена восходящей аорты и дуги аорты, а также замена аортального клапана и трансплантация заполняющей артерии и стентирование дистального слоновьего ствола. И снова нервы хирургов были испытаны на прочность почти такой же продолжительностью процедуры, как и остановка кровообращения у брата. Синдром Марфана, врожденное наследственное заболевание соединительной ткани, является аутосомно-доминантным и имеет семейный анамнез. Заболеваемость составляет приблизительно 0,04 — 0,1 на 1 000 человек. Основными проявлениями являются поражение скелетной, глазной и сердечно-сосудистой систем. Примерно 80% пациентов имеют врожденные пороки развития сердечно-сосудистой системы. Прогрессирующая дилатация аорты, неполное закрытие аортального клапана и аневризма аортального синуса из-за кистозного некроза среднего слоя аорты — обычное явление. Наблюдая за тем, как ее сыновьям-близнецам одновременно делали операцию и добились успеха, мать не могла удержаться от слез и эмоционально сказала после операции: «Это весь медицинский персонал отделения кардиохирургии больницы «Конкордия» снова дал братьям второй шанс на жизнь». Оба брата были выписаны из больницы через неделю после операции под присмотром всего медицинского персонала. Частота возникновения близнецов, рассчитанная по формуле Хеллина, составляет одну из каждых 89 беременностей, что является редкостью. Заболеваемость синдромом Марфана составляет 0,04 — 0,1 на 1000 человек, поэтому вероятность того, что у близнецов будет одно и то же заболевание, еще ниже, и еще реже у братьев-близнецов одновременно развиваются сердечно-сосудистые заболевания. После успешной операции братья смогут вести нормальную жизнь здоровых людей. Когда их выписали из больницы, их мать снова и снова задыхалась и говорила, что пригласит весь персонал кардиохирургии на их свадьбу, когда братья поженятся в будущем, чтобы стать свидетелем счастливой жизни братьев-близнецов.