Основное внимание уделяется диагностике и лечению осложнений беременности двойней, включая осложнения, возникающие между близнецами, такие как несоответствие роста, структурные аномалии у одного плода и внутриутробная гибель плода у одного плода; и специфические осложнения однохориальных близнецов, такие как синдром переливания крови от близнеца к близнецу (TTTS), селективное внутриутробное ограничение роста (sIUGR) и последовательность обратной артериальной перфузии близнецов (TRAPS). К ним относятся синдром переливания крови от близнеца к близнецу (TTTS), селективное внутриутробное ограничение ряда (sIUGR), последовательность артериальной перфузии близнецов (TRAPS), последовательность анемия-полицитемия близнецов (TAPS) и синдром переливания крови от близнеца к близнецу (TTTS). Близнецовая последовательность анемия-полицитемия (TAPS). В связи с низкой общей частотой осложнений при беременности двойней, особенно монохориальной, не хватает крупных рандомизированных контролируемых исследований, и многие соответствующие клинические выводы основаны на консенсусе экспертов и эмпирических данных, а лечение некоторых осложнений остается спорным. Рекомендации в данном руководстве основаны на самом высоком уровне опубликованных на сегодняшний день доказательств и должны быть обновлены и усовершенствованы по мере развития клинической практики.
I. Осложнения беременности бивентрикулярными близнецами
(i) Несоответствующий рост бивентрикулярных близнецов
Вопрос 1: Как ставится диагноз дихориального несоответствия роста плода?
Американский колледж акушеров и гинекологов (ACOG) рекомендует считать несоответствием роста разницу в массе при рождении между двумя плодами в 15%-25%. Общество акушеров и гинекологов Канады (SOGC) рекомендует разницу в окружности живота >20 мм или разницу в предполагаемой массе плода >20% как диспропорцию роста между двумя плодами. Королевский колледж акушеров и гинекологов Канады (RCOG) определяет несоответствующий рост как разницу >25% в предполагаемой массе тела двух плодов.
Большинство центров фетальной медицины в Китае рекомендуют в качестве диагностического критерия разницу в расчетной массе плода ≥25%. Не существует общепринятой кривой роста для нормальной расчетной массы тела близнецов, и SOGC и ACOG считают, что вместо кривой роста близнецов можно использовать кривую роста нормального одиночного плода (уровень доказательности IIa — IIb).
Вопрос 2: Каковы причины непоследовательного роста хорионических близнецов?
Экспертное мнение или рекомендация】 Непоследовательный рост двуплодных близнецов может быть связан с различным генетическим потенциалом двух плодов, структурными аномалиями у одного плода, хромосомными аномалиями или аномальной пропорцией маленьких плодов в плаценте. Среди плацентарных факторов вес плаценты, доля плацентарной площади и аномальное введение пуповины (прикрепление «ракеткой» или «парусом») значительно связаны с неустойчивым ростом у плодов-близнецов. 2012 год, Kent et al[7] использовали многоцентровое ретроспективное исследование 668 хорионических ворсин близнецов с неустойчивым ростом и показали, что у маленьких плодов доля инфарктов, ретроплацентарных кровоизлияний и хорионических гематом была выше, чем у больших плодов.
Вопрос 3: Можно ли предсказать непоследовательный рост биплоидии на ранних сроках беременности?
В руководстве по ведению беременности двойней, опубликованном в 2011 году Национальным институтом здравоохранения и медицинского обслуживания (NICE), говорится, что разница в длине головы и крестца плода ≥10% на ранних сроках беременности является фактором высокого риска перинатальной смертности, при этом маленький плод подвержен риску Повышен риск структурных или хромосомных аномалий (уровень доказательности IIb).
В 2014 году мета-анализ D’Antonio et al [9] показал, что несоответствие длины головы-крестца плода на ранних сроках беременности у дихориальных близнецов предсказывает риск развития несоответствия роста близнецов (RR = 2,24, p < 0,01); в 2013 году многоцентровое последовательное проспективное исследование 960 близнецовых беременностей O'Connor et al показало, что измерение окружности живота плода на 14-22 неделях гестации приводит к увеличению риска развития несоответствия роста близнецов. Разница в окружности живота плода, измеренная на 14-22 неделе гестации, имела лучшее прогностическое значение для несоответствующего роста близнецов.
Вопрос 4: Как лечить нарушения роста дихориальных близнецов на средних и поздних сроках беременности?
Рекомендуется направлять беременных женщин с дихориальными нарушениями роста в опытный дородовый центр для детального обследования структур плода, а также для консультации и принятия решения о необходимости проведения генетического тестирования плода (уровень рекомендаций B).
В 2013 году Харпер и др. провели одноцентровое ретроспективное исследование 895 беременных женщин с дихориальными близнецами, из которых 63 были в группе с несоответствующим ростом, а остальные - в контрольной группе. Результаты показали, что между двумя группами не было статистически значимой разницы в частоте преждевременных родов до 34 недель гестации (34,9% и 25,6%, соответственно) и поступлений в отделение интенсивной терапии новорожденных (26,9% и 23,5%, соответственно). При обнаружении несоответствующего роста диплоидных близнецов следует усилить наблюдение на поздних сроках беременности, принимая во внимание предполагаемую массу тела плода, гестационную неделю и состояние матери, чтобы выбрать подходящий срок родов (уровень доказательности IIb).
(ii) Внутриутробная гибель плода у одного из близнецов-хорионических плодов
Вопрос 5: Влияние внутриутробной гибели плода в одном из близнецов-хорионических плодов на мать и плод и клиническое ведение
Риск внутриутробной смерти одного плода в двойне с хорионическими ворсинками обычно не является значительным для другого плода, так как между плацентами нет анастомотических сосудов. Риск одновременной смерти выжившего плода составляет 4%, риск неврологических последствий - 1%, а самый значительный риск - преждевременные роды. Если у выжившего плода нет факторов риска или он далек от полного срока, обычно выбирается вариант ожидаемого наблюдения с хорошим исходом.
(iii) Аномалии у одного из хорионических близнецов
Вопрос 6: Каково ведение одного из близнецов-хорионических плодов?
Экспертное мнение или рекомендация】 В случае аномалий первого триместра (включая структурные и хромосомные аномалии) для разработки индивидуального плана лечения следует учитывать тяжесть аномалии плода, влияние на мать и здоровый плод, риск операции по уменьшению плода, а также пожелания пациента, этические и социальные факторы. При тяжелых аномалиях плода возможна редукция. Shalev et al. и Hern предполагают, что при тяжелых несмертельных аномалиях плода (например, трисомия 21) у одного из близнецов-хориоников, выявленных в середине триместра, плод можно наблюдать до поздних сроков беременности, чтобы повысить процент живорождения здоровых плодов, но после 28 недель беременности, когда наступает перинатальный период, возникают медицинские и этические вопросы относительно возможности проведения редукции. Решение о том, проводить ли редукцию после 28 недель беременности, является вопросом медицинской этики и должно обсуждаться соответствующим этическим комитетом.
Особые осложнения монохориальных близнецов во время беременности
(i) TTTS
Вопрос 7: Как диагностируется TTTS?
Экспертное мнение или рекомендация] У беременных женщин с монохориальными близнецами при значительном увеличении окружности живота или дистензии живота в короткие сроки следует предупредить о наличии TTTS. При обнаружении аномального объема амниотической жидкости с помощью УЗИ рекомендуется направление в региональный центр дородовой диагностики или центр медицины плода, где могут поставить окончательный диагноз (рекомендация класса Е).
TTTS является уникальным осложнением беременности монохориальными близнецами и составляет 10%-15% осложнений монохориальных близнецов. Патогенез TTTS не известен, но в основном связан с тем, что монохориальные близнецы имеют общую плаценту с большим количеством сосудистых анастомозов на уровне плаценты. При нелеченном TTTS до 24 недель беременности заболеваемость и смертность плода составляет 90-100%, а неврологические последствия наблюдаются у 17-33% выживших плодов.
Диагноз TTTS основывается на наличии избытка амниотической жидкости у одного плода (максимальная глубина амниотической жидкости >8 см до 20 недель беременности и >10 см после 20 недель беременности) и малого количества амниотической жидкости у другого плода (максимальная глубина амниотической жидкости <2 см) при ультразвуковом исследовании одного хорионического плода-близнеца. Прежние диагностические критерии 20% разницы в массе тела и 5 г/л разницы в гемоглобине между двумя плодами были отменены, и требованием для TTTS является наличие последовательности олигополигидрамниоза близнецов (TOPS) у обоих плодов. Это не является разницей в массе тела между двумя плодами (уровень доказательности III).
Вопрос 8: Как ставится диагноз TTTS?
Наиболее часто используемой классификацией TTTS является классификация Кинтеро, впервые предложенная доктором Кинтеро в 1999 году.
Вопрос 9: Как оценить клиническое применение стадирования TTTS?
[Экспертное мнение или рекомендация] Главной основой стадирования по Кинтеро является тяжесть заболевания, которая не имеет значительной корреляции с прогнозом заболевания, а прогрессирование TTTS может идти скачками. Дикинсон и Эванс сообщили о прогнозе 71 беременной женщины с TTTS при стадировании по Кинтеро, и результаты показали, что у 28% беременных наступило улучшение, у 35% - ухудшение. ухудшение, а 37% беременностей остались на первоначальном уровне постановки. В ходе стадирования не оценивалась сердечная функция детей с TTTS, которая тесно связана с прогнозом.
Детская больница Филадельфии (CHOP) предложила балльную систему, основанную в первую очередь на сердечной функции плода-реципиента - CHOP score, которая оценивает наличие гипертрофии желудочков, дилатации сердца, стеноза путей оттока правого желудочка, трикуспидальной регургитации на УЗИ и регургитации венозного протока. регургитация венозного протока и т.д. Ценность этого балла для оценки фетоскопических процедур и прогноза необходимо подтвердить в большой выборке исследований (уровень доказательности IIb).
Вопрос 10: Как лечат ТТС?
Экспертное мнение или рекомендация] При TTTS на сроке 16-26 недель беременности при стадии Кинтеро II и выше предпочтение следует отдавать фетоскопическому лазерному лечению. Лечение TTTS должно проводиться в центре медицины плода, где возможно внутриутробное вмешательство (уровень рекомендации А).
Для лечения TTTS самым ранним подходом было уменьшение амниотической жидкости, направленное на продление гестационных недель путем снижения давления в амниотической полости, с послеоперационной выживаемостью от 50% до 60% по крайней мере для одного плода [23]. В рандомизированном контролируемом исследовании 142 случаев TTTS, Senat и др. обнаружили, что прогноз детей с TTTS, получивших лечение фетоскопической лазерной хирургией, был значительно лучше, чем при повторном сокращении околоплодных вод, при этом выживаемость в первом триместре после фетоскопической лазерной терапии составила около 76%, что значительно выше, чем при сокращении околоплодных вод. Выживаемость в первом триместре беременности после фетоскопической лазерной терапии составляет около 76%, что значительно выше, чем после сокращения амниотической жидкости (56%); частота неврологических последствий также снижается, а средняя неделя родов после процедуры (33 недели гестации) также наступает позже, чем после сокращения амниотической жидкости (29 недель гестации) (уровень доказательности Ib).
В настоящее время показанием для фетоскопического лазерного лечения TTTS является II-IV стадия по Кинтеро. Прогноз для детей с ТТС I стадии в некоторой степени зависит от прогрессирования заболевания, при этом прогрессирование наблюдается у 10,0% - 45,5% детей, и эта неопределенность прогрессирования является причиной споров о том, следует ли лечить детей с ТТС I стадии с помощью фетоскопической лазерной терапии (уровень доказательности Ib). Именно из-за этой неопределенности результатов необходимость фетоскопической лазерной терапии у детей с TTTS I стадии является спорной (уровень доказательности IIa).
Оптимальный срок беременности для фетоскопического лазерного лечения TTTS составляет 16-26 недель беременности. Несколько медицинских центров также проводят фетоскопическое лазерное лечение до 16 недель беременности и после 26 недель беременности. Среди них 283 случая были прооперированы на сроке 17-26 недель беременности, при этом выживаемость одного плода составила 86,9%, а двух плодов - 56,6%; еще 24 случая были прооперированы ранее 17 недель, а 18 случаев - на сроке >26 недель беременности, при этом процент успешных операций был аналогичен таковому на сроке 17-26 недель беременности. 2004 год и до настоящего времени фетоскопическое лазерное лечение ТТС проводится во всем мире. Лечение TTTS было проведено более чем в 10 000 случаев по всему миру, и результаты лечения TTTS получили широкое признание. В последние годы несколько центров фетальной медицины в Китае провели фетоскопическое лазерное лечение, и результаты показывают, что выживаемость пациентов с TTTS, получивших фетоскопическое лазерное лечение, варьируется от 60,0% до 87,9% для по крайней мере одного плода и 51,5% для двух плодов, при среднем сроке беременности 33-34 недели [28-29
(ii) sIUGR
Вопрос 11: Что такое СИУГР?
Заболеваемость синдромом sIUGR у монохориальных близнецов составляет 10%-15%, в основном из-за разницы в массе тела между двумя плодами. Hack и др. изучили синдром sIUGR в 150 случаях монохориальных близнецов и обнаружили, что возникновение, естественное течение и регресс синдрома sIUGR в основном связаны со следующими двумя факторами: снабжение продуктами питания. дисбаланс в соотношении плацентарной площади между двумя плодами и наличие различных типов плацентарных анастомотических сосудов. Последнее является ключевым фактором, влияющим на клинический исход заболевания, поскольку эти анастомотические сосуды оказывают компенсаторное и защитное действие, а при ухудшении состояния маленького плода — повреждающее. Естественное течение и исход монохориальных близнецов при синдроме SIUGR вариабельны, а клиническое ведение гораздо сложнее, чем при TTTS, и клиническая консультация часто бывает более трудной (уровень доказательности III).
Вопрос 12: Как диагностируется синдром sIUGR?
В связи с разнообразием и сложностью исходов синдрома sIUGR рекомендуется направление в опытный центр дородовой диагностики или центр медицины плода для проведения специализированной оценки и консультирования (уровень E).
Единого мнения о диагностике синдрома sIUGR не существует. Наиболее широко используется определение, предложенное Gratacos et al.: у монохориальных близнецов синдром sIUGR считается, если масса тела одного из плодов, оцененная с помощью УЗИ, меньше 10-го процентиля на соответствующей гестационной неделе. у монохориальных близнецов, если масса тела одного из плодов меньше 10-го процентиля, более 95% плодов будут иметь конкордантную массу тела (разница >25%) ( Уровень доказательности III).
Клинически синдром sIUGR часто путают с TTTS, особенно в случаях с неравномерным распределением амниотической жидкости (у одного из плодов избыток амниотической жидкости). Основным отличительным моментом является то, что TTTS должна соответствовать диагностическим критериям как избытка амниотической жидкости у одного плода, так и недостатка амниотической жидкости у другого.
Вопрос 13: Как ставится диагноз синдром гиперактивности и каковы прогностические рекомендации?
Стадирование синдрома sIUGR основано на ультразвуковой оценке спектра диастолического потока в пупочной артерии у маленьких плодов [33]. sIUGR классифицируется на три типа: тип I: нормальный спектр конечного диастолического потока у маленького плода; тип II: постоянное отсутствие или инверсия конечного диастолического потока у маленького плода; тип III: периодическое отсутствие или инверсия конечного диастолического потока у маленького плода.
Прогноз синдрома sIUGR зависит от стадии. I тип синдрома sIUGR имеет наилучший клинический прогноз, с маленьким плодом с ограничением роста, но с менее частыми ухудшениями (например, отсутствие или инверсия пупочного протока). Гратакос и другие [33] сообщили о перинатальных исходах в 134 случаях синдрома sIUGR, из которых 39 случаев синдрома sIUGR I типа были рождены на средней гестационной неделе 35,5 недель, без неврологических последствий для новорожденных. Средний гестационный возраст при родах составил 30 недель в 30 случаях с синдромом sIUGR II типа, с частотой поражения белого вещества головного мозга 14,3% у маленьких плодов и 3,3% у больших плодов; средний гестационный возраст при родах составил 31,6 недели в 65 случаях с синдромом sIUGR III типа, с частотой поражения паренхимы головного мозга 19,7% у больших плодов и 2,0% у маленьких плодов; внутриутробная смертность составила 15,4% у маленьких плодов и 6,2% у больших плодов. (Уровень доказательности IIb).
Систематический анализ 11 работ, связанных с исследованиями sIUGR, проведенный учеными из Лейденского университета (Нидерланды) в 2014 году, показал, что частота черепно-мозговых травм у детей с sIUGR составляет 8% и что травмы связаны с аномальным ультразвуковым допплеровским потоком (OR=7,69), внутриутробной смертью одного плода (OR=2,92) и родами на сроке беременности <32 недель (OR=1,56). 1,56), причем у плодов с большей массой тела при рождении вероятность черепно-мозговой травмы была несколько выше, чем у плодов с меньшей массой тела при рождении (ОР=1,93) (уровень доказательности III).
Вопрос 14: Каково надлежащее клиническое ведение синдрома sIUGR?
Клиническое течение и ведение синдрома sIUGR является сложным и должно быть детально оценено в опытном центре дородовой диагностики или центре медицины плода, если это возможно (уровень B).
Чаще всего sIUGR I типа имеет хороший исход беременности, и можно рассчитывать на лечение под тщательным наблюдением, а те, у кого нет ухудшения пуповинного кровотока, могут рассчитывать на беременность до 35 недель.
При II типе SIUGR беременные женщины и их семьи должны быть полностью информированы о прогнозе развития плода, и индивидуальный план лечения должен быть разработан с учетом тяжести состояния, пожеланий семьи и доступности внутриматочного вмешательства в больнице. Варианты лечения включают беременность и внутриутробное лечение. При синдроме sIUGR показания к внутриутробному лечению установить сложнее. При принятии решения следует учитывать три фактора: (1) риск внутриутробной смерти плода или повреждения мозга; (2) пожелания семьи; и (3) состояние медицинских технологий. В настоящее время широко используемым вариантом внутриматочного лечения является селективная редукция.
Целью селективной редукции является активное вычитание маленького, умирающего плода, тем самым защищая более крупный плод. В настоящее время в клинической практике используются биполярная электрокоагуляция пуповины или радиочастотная абляция пупочных сосудов через брюшную полость плода и перевязка пуповины. Выбор процедуры тесно связан с размером гестационной недели и требует индивидуального плана. В настоящее время фетоскопическое лазерное лечение sIUGR проводится лишь в нескольких медицинских центрах мира из-за сложности процедуры, а ее эффективность неясна. Если выбрано упреждающее лечение, то, исходя из данных предыдущей литературы, состояние большинства маленьких плодов с синдромом sIUGR II типа ухудшится к 32 неделям беременности, поэтому во время упреждающего течения беременности рекомендуется проводить регулярные ультразвуковые исследования. Исходя из имеющихся данных, прерывание беременности не должно превышать 32 недели гестации, но в исключительных случаях может проводиться под тщательным наблюдением и соответствующим образом продлеваться при условии полной информированности о рисках для будущего процесса. Здоровье большинства плодов с SIUGR III типа остается стабильным до 32-34 недель беременности, но существует риск внезапной смерти плода и риск повреждения мозга у выживших плодов. Частота последующего наблюдения соответствует типу II sIUGR, когда семья просит об ожидаемом лечении. Рекомендуется рожать не позднее 34 недель беременности.
(iii) Смерть одного плода при монохориальной двойне
Экспертное мнение или рекомендация] При обнаружении внутриутробной смерти одного плода у монохориальных близнецов рекомендуется направление в региональный центр дородовой диагностики или центр медицины плода для детального обследования (рекомендация класса B).
Вопрос 15: Этиология внутриутробной смерти плода из однояйцевой хорионической двойни
Наиболее распространенными причинами внутриутробной смерти плодов монохориальных близнецов являются хромосомные аномалии плода, структурные аномалии развития, TTTS, TAPS, тяжелый синдром sIUGR и переплетение пуповины близнецов в одном амниотическом мешке (уровень доказательности IIb).
Вопрос 16: Каков прогноз для выжившего плода после внутриутробной смерти одного хориального близнеца?
В связи с уникальной природой монохориальных близнецов рекомендуется проконсультироваться с опытным специалистом о прогнозе выжившего плода (уровень рекомендации А).
У монохориальных близнецов смерть одного плода может вызвать острую или длительную гипотонию и гипоперфузию из-за анастомоза между плацентой и выжившим плодом, что может привести к смерти другого плода, а также ишемическое повреждение выжившего плода, особенно нервной системы.
В 2011 году мета-анализ перинатальных исходов после смерти одного плода в 22 исследованиях близнецов показал, что риск одновременной смерти другого плода после смерти одного плода был значительно выше у монохориальных близнецов, чем у бихориальных (15% и 3%, соответственно); однако не было существенной разницы в частоте преждевременных родов по сравнению с бихориальными близнецами (68% и 54%, соответственно); и в постнатальном периоде. Имелись некоторые различия в выявлении неврологических аномалий визуализации (34%, 16%, соответственно); и значительные различия в неврологических аномалиях развития у выживших плодов (26%, 2%, соответственно) (Уровень доказательности Ia).
Вопрос 17: Как осуществляется ведение беременности после гибели одного плода при монохориальной двойне?
Экспертное мнение или рекомендация] Рекомендуется, чтобы центр дородовой диагностики или центр медицины плода разработал индивидуальный план ведения беременных женщин с гибелью монохориальных близнецов в первом триместре (уровень рекомендации B).
Вопрос о необходимости немедленного родоразрешения второго выжившего плода после внутриутробной смерти одного из монохориальных близнецов является спорным, и на сегодняшний день нет убедительных доказательств, которые позволили бы сделать заключение. Утверждается, что немедленные роды не улучшают прогноз выжившего плода на том основании, что неврологические повреждения возникают в результате кратковременного внутриутробного "острого переливания крови" другого плода в момент смерти одного плода, и что немедленные роды не улучшают неврологические повреждения, уже возникшие у выжившего плода, но могут увеличить частоту преждевременных родов, за исключением случаев, когда Выявляются серьезные отклонения при мониторинге сердца плода или тяжелая анемия у выжившего плода на поздних сроках беременности. У выжившего плода наличие тяжелой анемии можно определить с помощью ультразвукового определения пиковой максимальной систолической скорости потока в средней мозговой артерии плода. При наличии тяжелой анемии для коррекции анемии, продления гестационного цикла и снижения риска неврологических повреждений у выживших плодов можно использовать внутриутробное переливание анемичных плодов, хотя этот вопрос является спорным. МРТ черепа выжившего плода через 3-4 недели после внутриутробной смерти может выявить некоторые тяжелые черепно-мозговые травмы плода раньше, чем ультразвуковое исследование. Если визуализация выявляет неврологические поражения у выжившего плода, прогноз для плода необходимо подробно обсудить с семьей.
Ведение беременности у беременных женщин сосредоточено на мониторинге осложнений и сопутствующих заболеваний, связанных с беременностью. Имеются некоторые данные о повышении частоты материнской гипертензии, связанной с внутриутробной гибелью плода при беременности двойней, что требует мониторинга артериального давления и скрининга белков мочи, а риск диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови является теоретическим, но редко регистрируется в клинической практике. Риск материнской инфекции не увеличивается после смерти одного из монохориальных близнецов.
(iv) Пороки развития одного плода у монохориальных близнецов
Вопрос 18: Каковы диагностика, консультации и ведение пороков развития плода монохориальной двойни?
Частота пороков развития плода при монохориальной двойне в два-три раза выше, чем при одноплодной беременности. Беременным женщинам с монохориальными близнецами, у которых в первом триместре выявлена аномалия, следует давать индивидуальные консультации, проводить соответствующее наблюдение и хирургическое лечение (рекомендация класса B).
У монохориальных близнецов вероятность развития структурных аномалий плода в 2-3 раза выше, чем у однояйцевых беременностей, таких как укорочение конечностей плода, атрезия кишечника и пороки сердца, что может быть связано с аномальными сосудистыми связями между монохориальными близнецами. Такие механизмы, как асимметричное деление овоидной сферы, химеризм соматических клеток и эпигенетические изменения, могут объяснить возникновение многих пороков развития у одного из монохориальных близнецов, что привело к хромосомным аномалиям, дефектам нервной трубки, гидроцефалии и расщелинам брюшной стенки у одного из плодов. После постановки диагноза такие сложные близнецы требуют направления для адекватной оценки в опытный центр фетальной медицины.
Ведение одного из монохориальных близнецов должно быть индивидуальным, с учетом тяжести аномалии плода, наличия комбинированных хромосомных аномалий, влияния на беременную женщину и здоровый плод, рисков редукционной операции, пожеланий пациента, этических и социальных факторов. Если принято решение о сокращении плода, то подход такой же, как и при сокращении при синдроме sIUGR (уровень доказательности III).
(v) ловушки
Вопрос 19: Что такое TRAPS?
Частота возникновения ТРАПС при беременности монохориальными близнецами составляет 1%. Нормальный плод известен как насосный плод, и кровообращение бессердечного плода зависит от нормального плода. У аномального плода сердце на УЗИ не видно, но кровоток в нем заметен, и у аномального плода одна пуповина, входящий артериальный кровоток плода, спектр кровотока которого показывает частоту и ритм сердца, идентичные таковым у нормального плода. Этиология этого заболевания неизвестна, и общепринятой гипотезой является "теория обратной сосудистой перфузии".
Вопрос 20: Как следует управлять TRAPS?
Экспертное мнение или рекомендация] Беременные женщины с TRAPS должны быть направлены в опытный центр дородовой диагностики или центр фетальной медицины для мониторинга, соответствующего консультирования и разумного плана лечения (уровень рекомендации C).
В некоторых случаях TRAPS, если не лечить, у накачанных младенцев может развиться сердечная недостаточность, отек и преждевременные роды, при этом перинатальная смертность составляет 50-75%. Насосавшиеся дети также имеют высокую частоту структурных аномалий, а вероятность хромосомных аномалий составляет приблизительно 9%, поэтому их следует тщательно обследовать на наличие структурных и хромосомных аномалий.
ТРАПС лечится так же, как и монохориальные близнецы, в которых один плод аномален, чаще всего путем редукции с использованием методов сосудистой коагуляции (радиочастотная абляция или коагуляция пуповины). Необходимость сокращения бессердечного плода зависит от относительного размера бессердечного плода по сравнению с плодом с насосом и от того, имеются ли признаки нарушения сердечной функции у плода с насосом. Показания к внутриутробному вмешательству у плода в нуллипарозе включают: (1) плод в нуллипарозе с окружностью живота равной или большей, чем у донора; (2) избыток околоплодных вод (максимальная глубина околоплодных вод >8 см); (3) тяжелые ультразвуковые нарушения кровотока у плода, откачивающего жидкость, включая отсутствие или инверсию диастолического потока в пупочной артерии, пульсирующий пупочный венозный поток или обратный венозный поток; (4) отек у откачивающего плода (кавернозный накопление жидкости); (5) моноамниотические мешки, склонные к запутыванию пуповины (уровень доказательности II).
(vi) Беременность двойней с одним хориальным моноамниотическим мешком
Вопрос 21: Как диагностировать и вести беременность двойней с одним хорионическим ворсином и одним амниотическим мешком?
(Экспертное мнение или рекомендация) Монохориальная моноамниотическая беременность (МХМА) требует интенсивного наблюдения во время беременности из-за высокого риска перепутывания пуповины.
МКМА ассоциируется с высоким уровнем перинатальной заболеваемости и смертности. 71% близнецов с одним амниотическим мешком имеют переплетение пуповины, и более 50% смертей плода связаны с фактором пуповины. В ретроспективном исследовании 30 беременных женщин с МКМА общая выживаемость плода составила 60%; восемь из 10 плодов-близнецов, погибших внутриутробно, были вызваны запутыванием пуповины, два из которых произошли после 32 недель беременности (уровень доказательности III).
Несмотря на то, что одинарный или двойной амнионал можно определить с помощью трансвагинального УЗИ уже на 7 неделе беременности по количеству желточных мешков, лучшим временем для диагностики МКМА в настоящее время считается срок от 11 до l4 недель беременности. После постановки диагноза МКМА необходимо тщательное наблюдение, однако нет единого мнения о средствах и частоте мониторинга. Рекомендуется прерывание беременности путем кесарева сечения на 32-34 неделе беременности. Несмотря на это, 12% перинатальных смертей являются неизбежными.
(vii) TAPS
Вопрос 22: Как диагностируется и лечится TAPS?
TAPS определяется как хроническая форма фетально-плодовой трансфузии у монохориальных плодов-близнецов с тяжелыми различиями в гемоглобине между двумя плодами, но без TOPS. Это составляет 2-13% случаев после фетоскопической лазерной хирургии TTTS. Самые последние пренатальные критерии для диагностики TAPS — это пиковая максимальная систолическая скорость потока <1,0 медианных раз в средней мозговой артерии реципиента и >1,5 медианных раз в средней мозговой артерии донора. Постнатальный диагноз основывается на разнице в гемоглобине между двумя плодами >80 г/л и одном из следующих условий: соотношение ретикулоцитов >1,7 у донора и реципиента или плацентарная перфузия, выявляющая только сосудистые анастомотические ветви диаметром <1 мм.
Прогноз при TAPS мало освещен в литературе. Лечение TAPS включает в себя ожидаемое лечение, прерывание беременности, внутриутробное переливание плода, селективную редукцию плода или фетоскопическую лазерную хирургию. Нет никаких доказательств в пользу того, какой подход более эффективен.
(viii) Беременность сросшимися близнецами
Вопрос 23: Диагностика и клиническое ведение беременности сросшимися близнецами
Частота возникновения сросшихся близнецов, редкого типа МКМА, составляет приблизительно 1 на 100 000 - 1 на 90 000 и связана с аномальным эмбриональным развитием. 80% - 90% беременностей могут быть прерваны на 12 - 14 неделе гестации, в некоторых случаях наблюдается внутриутробная гибель плода. Если диагноз не установлен или если сросшиеся близнецы обнаружены после 24 недель беременности, могут быть индуцированы роды с осложненными схватками и разрывом матки, и может потребоваться кесарево сечение для удаления плода, или в случае поздних родов.