Диагноз синдрома переливания крови от близнецов к плоду (TTTS) основан на ультразвуковых диагностических критериях во время беременности, а наличие у плода-близнеца одного хориального пузырька во время беременности — на чрезмерной последовательности амниотической жидкости C, т.е. соответствие максимального вертикального кармана (MVP) >8 см у одного плода (реципиента крови) до 20 недель и MVP <2 см у другого плода (донора крови), и соответствие MVP >10 см у одного плода (реципиента крови) после 20 недель. Стадия I: мочевой пузырь донора еще виден; Стадия II: мочевой пузырь донора уже не виден; Стадия III: аномальный кровоток у одного из плодов; Стадия IV: отек у реципиента; Стадия V: смерть одного из плодов или всех плодов. Синдром близнецовой трансфузии — это название в какой-то степени отражает патогенез TTTS, однако многочисленные исследования показали, что концентрация гемоглобина у донора и реципиента существенно не различается, что позволяет отличить его от синдрома близнецовой анемии-полицитемии (TAPS), о котором будет сказано ниже. Поэтому было предложено изменить его на последовательность близнецового олигополигидрамниоза (TOPS). Патофизиологический механизм синдрома переливания близнецов (TTTS) возникает примерно в 10% беременностей однояйцевыми хорионическими близнецами, обычно между 16 и 26 неделями гестации. Этиология TTTS до сих пор неизвестна из-за отсутствия животных моделей TTTS и несколько ограниченного сбора образцов крови плода во время беременности. Наличие анастомотической ветви между плацентами является анатомической основой для межблизнецового переливания крови, а вторичные изменения объема крови плода являются основными патофизиологическими изменениями. Помимо удовлетворения собственных потребностей, донор крови должен переливать кровь реципиенту, что может привести к анемии, внутриутробному ограничению роста и малому количеству околоплодных вод, а иногда у реципиента слишком много околоплодных вод и он подвешен за амниотический мешок с одной стороны стенки матки, образуя «прикрепленного ребенка», что может легко вызвать повреждение сердца или головного мозга или даже внутриутробную гибель плода. Они рождаются с анемией, малым весом, низким объемом циркулирующей крови, гипотонией, задержкой развития и даже смертью от шока. Реципиент, напротив, постоянно получает переливания крови от донора и перегружен циркулирующей кровью, проявляя признаки полицитемии, повышенной вязкости крови, высокого кровяного давления, гипертрофии сердца, подкожного отека, избытка амниотической жидкости, более красного цвета кожи после рождения или, в тяжелых случаях, более темной или пурпурно-красной кожи, относительно большого веса, склонности к осложнениям в виде застойной сердечной недостаточности, гипербилирубинемии и билирубиновой энцефалопатии. Кроме того, многочисленные исследования показали, что хотя TTTS проявляется в виде различий в амниотической жидкости между двумя плодами, нет никакой разницы в постнатальной концентрации гемоглобина между двумя плодами, что говорит о том, что могут существовать эндокринные факторы, влияющие на баланс жидкости между двумя плодами. Наличие по крайней мере одного АВ-анастомотического сосуда на поверхностной поверхности плаценты является предпосылкой для TTTS при беременности монохориальными близнецами, о чем свидетельствуют современные фетальные микроскопические in vivo наблюдения за поверхностными структурами плаценты и постнатальной поверхностной плацентарной сосудистой перфузией. Villiers et al. обнаружили А-А анастомоз только в 37% плацент с ТТС и 91% плацент без ТТС, а Lopriore et al. обнаружили А-А анастомоз только в 47% плацент с ТТС и 96% плацент без ТТС, что позволяет предположить, что наличие АА-анастомотических сосудов может быть защитным фактором от ТТС при однояйцевых близнецовых беременностях. Умур и др. продемонстрировали с помощью компьютерной математической модели TTTS, что с точки зрения компенсации дисбаланса объема крови в доноре, анастомотический сосуд AA имеет меньшее сопротивление кровотоку, чем обратный анастомотический сосуд AV, который требует обмена крови через ворсины хориона, и поэтому анастомотический сосуд AA может более эффективно компенсировать дисбаланс объема крови в доноре, чем обратный анастомотический сосуд AV, что в некоторой степени поддерживает мнение о том, что AA анастомотических сосудов как защитный фактор против TTTS у монохориальных близнецов. Кроме того, Lopriore et al. показали, что средний общий диаметр анастомотических сосудов AA составлял 0,6 мм и 1,7 мм в группах TTTS и non-TTTS, соответственно, что является значительной разницей, и предполагает, что диаметр анастомотических сосудов AA также может влиять на развитие TTTS. Влияние VV анастомотических сосудов при TTTS мало изучено, как из-за небольшой частоты встречаемости VV анастомотических сосудов на поверхностной поверхности плаценты при монохориальной беременности двойней, так и из-за сбивающего фактора наличия AA анастомотических сосудов.Lopriore et al. 2014 сообщили о 630 монохориальных беременностях двойней и исключили случаи с AA анастомотическими сосудами на поверхностной поверхности плаценты, оставив в общей сложности 30 случаев. Исследование показало, что частота встречаемости VV анастомотических сосудов была значительно выше в группе TTTS, чем в группе non-TTTS (37% против 7%, P < 0,01), что говорит о том, что VV анастомотические сосуды могут повышать риск развития TTTS при отсутствии влияния AA анастомотических сосудов (OR 7,3, 95% CI 1,8-... 37.1, P < 0.01). Некоторые авторы проводили поверхностную перфузию сосудов плаценты, подвергшейся фетоскопической лазерной терапии, в попытке проанализировать, существует ли корреляция между прогнозом плода и остаточной сосудистостью после операции ВЛОК. Lewi et al. сообщили о результатах исследования плаценты 50 пациентов с ТТТС после ВЛОК. 16 пациентов имели остаточные анастомотические сосуды, из которых 7 умерли близнецами и 9 выжили близнецами. 7 случаев смерти близнецов имели послеоперационные плаценты с анастомозами только АВ сосудов диаметром >1 мм, 6 из 9 выживших близнецов имели послеоперационные плаценты с анастомозами только АВ сосудов диаметром <1 мм, и 2 имели АВ анастомозы диаметром с сопутствующими крупными анастомотическими сосудами AA или VV, предполагая, что перинатальный исход лучше при отсутствии остаточных сосудов или крупных остатков AA после ВЛОК. Lopriore et al. сообщили о результатах исследования плаценты у 77 пациентов с TTTS после ВЛОК и аналогично обнаружили, что в плаценте были остаточные анастомотические сосуды у 33% пациентов с TTTS после ВЛОК, без существенной разницы в перинатальном исходе по сравнению с пациентами без остаточных анастомотических сосудов после ВЛОК, считая, что наличие остаточных анастомотических сосудов в плаценте может быть связано с наличием защитных анастомотических сосудов AA и VV. Плацентарная доля, положение прикрепления пуповины и синдром переливания крови у близнецов Большинство ученых в настоящее время считают, что структурных различий в анастомотических сосудах недостаточно для объяснения патогенеза TTTS, Bruner et al. обнаружили повышенную частоту неравенства плацентарной доли у пациентов TTTS в небольшом неконтролируемом исследовании еще в 1998 году, а De Paepe et al. сообщили о тех же результатах в 2005 году, выявив De Paepe et al. сообщили о тех же результатах в 2005 году, обнаружив значительно более высокую частоту дисплазии плацентарной доли у пациентов TTTS, но также обнаружили, что дисплазия плацентарной доли чаще связана с парусообразным прикреплением пуповины, предполагая, что дисплазия плацентарной доли может привести к гемодинамическому дисбалансу между двумя плодами, что приводит к TTTS. Аналогичным образом, некоторые ранние исследования на небольших выборках показали повышенную частоту встречаемости парусовидного прикрепления пуповины в плацентах TTTS, предполагая, что может существовать порочный круг маточно-плацентарной дисфункции из-за парусовидного прикрепления пуповины и последующей гиповолемии, что может привести к развитию TTTS. Fries и др. обнаружили, что частота встречаемости плаценты в форме паруса достигала 63,6% при ТТС и только 18,5% при отсутствии ТТС. Поэтому Fries и др. предположили, что пуповина с прикрепленными сосудами в форме паруса, не защищенными вартоновым клеем, подвержена компрессии при изменении положения плода, что может привести к снижению притока крови к плоду с этой стороны, вызывая дисбаланс давления кровотока между двумя плодами и последующую ТТС, предполагая, что пуповина с прикреплением в форме паруса может быть фактором риска развития ТТС. Было высказано предположение, что прикрепление пупочного паруса может быть фактором риска развития TTTS. Однако большинство более поздних исследований предположили, что неравномерная плацентарная доля часто сочетается с прикреплением пуповинных парусов или краевым прикреплением. В отличие от этого, Quintero et al. в 2005 году, Lopriore et al. в 2007 году и Costa-Castro et al. в 2013 году показали, что в больших выборках нет существенной разницы в частоте маргинального или парусовидного прикрепления пуповины и неравномерной плацентарной доли между пациентами с ТТС и без ТТС. Все три автора пришли к выводу, что неравномерное прикрепление плацентарной доли и пупочного канатика не являются факторами риска развития TTTS. Поэтому влияние доли плаценты и прикрепления пуповины на развитие TTTS остается спорным. Клинические проявления избирательного внутриутробного ограничения роста с увеличением гестационных недель или обоих плодов после ВЛОК недостаточно хорошо документированы, а патогенез неясен. Автор считает, что до операции ВЛОК между двумя плодами существует анастомотическое сосудистое сообщение, которое может в определенной степени компенсировать рост плода с малой плацентарной долей, но после операции ВЛОК анастомотическое сосудистое сообщение между двумя плодами блокируется, малая плацентарная доля теряет свою первоначальную компенсацию кровотока, и с увеличением срока беременности рост постепенно замедляется, а в тяжелых случаях наступает даже гибель плода. Таким образом, доля плаценты может влиять на прогноз TTTS после ВЛОК. Лечение синдрома переливания крови плода-близнеца и характеристики плаценты Распространенными методами лечения TTTS являются амниоцентез уменьшение количества околоплодных вод, стома перегородки и фетоскопическая лазерная коагуляция васкуляризация плацентарного анастомоза (FLOC). Килби и др. предположили, что на прогноз пациентов с TTTS влияет наличие мочевого пузыря после сокращения амниотической жидкости. Если мочевой пузырь донора виден на УЗИ через 24 часа после операции, это говорит о том, что пациенты TTTS лучше реагируют на сокращение амниотической жидкости, предположительно потому, что у этих пациентов может быть больше анастомотических сосудов А-А на поверхностной поверхности плаценты, и изменение давления в амниотической полости после сокращения амниотической жидкости увеличивает компенсаторный кровоток от реципиента к донору, таким образом, в некоторой степени улучшая симптомы TTTS. Многоцентровое исследование, опубликованное Crombleholme и др. в 2007 году, показало, что сокращение амниотической жидкости не хуже, чем ВЛОК в плане улучшения выживаемости новорожденных, но частота неонатальных неврологических последствий в долгосрочной перспективе была значительно выше, чем после ВЛОК. 2008 год. Rossi et al. провели мета-анализ, показавший, что выживаемость новорожденных и долгосрочные неврологические последствия были хуже после редукции амниотической жидкости при ТТС по сравнению с операцией ВЛОК. Основной причиной этого является то, что уменьшение амниотической жидкости не изменяет структурные особенности поверхностных анастомотических сосудов плаценты и не является лечением симптомов. В настоящее время септальная стома редко используется в клинической практике. Этот метод предполагает использование иглы для амниоцентеза под контролем УЗИ для прокола перегородки между двумя плодами, тем самым искусственно создавая единый амниотический мешок при беременности двойней в попытке уменьшить дисбаланс амниотической жидкости и давления в амниотической полости между двумя плодами. Однако другая особенность плаценты - расстояние между точками прикрепления пуповины - играет важную послеоперационную роль, и если точки прикрепления пуповины у двух плодов расположены близко друг к другу, существует повышенный риск внутриутробной гибели плодов-близнецов из-за запутывания пуповины. Фетоскопическая лазерная коагуляция сосудов плацентарного анастомоза вызвала большой ажиотаж с момента своего появления и в настоящее время является методом первой линии лечения TTTS. В настоящее время показания к фетоскопическому лечению TTTS относятся к случаям со II стадией Кинтеро и выше, и было высказано предположение, что операция ВЛОК может также агрессивно использоваться у пациентов с I стадией TTTS в сочетании с более тяжелым поражением сердца у реципиента. В настоящее время проводится многоцентровое международное исследование необходимости хирургического вмешательства при ВЛОК на I стадии. Операция ВЛОК при ТТТС фокусируется на поверхностных анастомотических сосудах плаценты. В начале 1990-х годов основной подход заключался в коагуляции всех сосудов, проходящих под перегородкой вдоль перегородки между двумя плодами под фетоскопом, что называлось неселективной лазерной коагуляцией сообщающихся сосудов (NCLA). Однако положение перегородки между двумя плодами не соответствует месту разделения плацентарной области, и этот метод отсекает некоторые анастомотические сосуды, которые защищают выживание донора, и те, которые проходят ниже перегородки, но не участвуют в патогенезе TTTS, увеличивая смертность донора после процедуры. В конце 1990-х годов Quintero и др. предложили выявлять и селективно коагулировать различные типы анастомотических сосудов при фетоскопии, и поэтому предложили селективную лазерную фотокоагуляцию сообщающихся сосудов (S-LPCV). LPCV), которая показала значительное снижение смертности у обоих плодов после процедуры. Впоследствии Quintero et al. предложили последовательную СЛПКВ (SQ-LPCV), которая включает коагуляцию поверхностных A-V анастомотических сосудов плаценты с последующей коагуляцией A-A и V-V анастомотических сосудов, и показали значительное снижение смертности доноров после SQ-LPCV по сравнению с S-LPCV. Однако частота остаточных послеоперационных анастомотических сосудов остается высокой для трех вышеупомянутых процедур ВЛОК, что приводит к возможности сложных осложнений, таких как рецидив послеоперационного TTTS и возникновение TAPS или обратного TTTS. В ответ на проблему остаточных анастомотических сосудов после операции был предложен четвертый подход к коагуляции анастомотических сосудов, названный Соломоновым подходом, который включает последовательную коагуляцию поверхностных плацентарных A-V, A-A и V-V анастомотических сосудов с последующим лазерным соединением всех точек коагуляции для формирования экваториальной линии на поверхностной плацентарно-хорионической пластинке для функционального разделения плаценты на две части, с целью снижения частоты остаточных сосудов после операции. В 2014 году Lewi et al. опубликовали результаты европейского многоцентрового исследования, показавшего, что стиль Соломона значительно снижает частоту послеоперационных рецидивов TTTS и TAPS и значительно снижает выживаемость плода у пациентов с TTTS после ВЛОК.