Обзор]
Аденомы гипофиза — распространенные доброкачественные опухоли, встречающиеся в популяции, как правило, 1 на 100 000. По некоторым данным, этот показатель достигает 7 на 100 000 человек. Среди внутричерепных опухолей она уступает только глиобластозу и менингиоме, составляя около 10% внутричерепных опухолей, а частота выявления при аутопсии составляет 20%-30%. В последние годы наметилась тенденция к увеличению.
Аденомы гипофиза наносят вред организму следующими способами.
(1) Чрезмерная секреция гормонов гипофиза вызывает ряд метаболических нарушений и повреждение органов;
(2) Сдавливание опухоли вызывает пониженное содержание других гормонов гипофиза, что приводит к гипофункции соответствующей железы-мишени;
(3) Сдавление структур в области седла, таких как зрительный перекрест, зрительный нерв, кавернозный синус, базилярная артерия, гипоталамус, III желудочек и даже лобная доля, лобная доля и ствол мозга, что приводит к серьезному нарушению соответствующих функций. С конца 19 века понимание аденомы гипофиза углубилось, особенно с 1970-х годов, с быстрым прогрессом современной науки и техники, современной эндокринологии, современной патологии, современной радиологии, современной нейроофтальмологии, современной микрохирургии и современной нейрохирургии. Развитие современной эндокринологии, современной патологии, современной радиологии, современной нейроофтальмологии и современной микрохирургии привело к множеству новых достижений в клинических и фундаментальных исследованиях аденомы гипофиза. Это привело к лучшему пониманию болезни и улучшению диагностики и лечения.
Клинические проявления
Различные эндокринные клетки гипофиза могут продуцировать соответствующие аденомы эндокринных клеток, вызывая эндокринную дисфункцию. На ранних стадиях микроаденомы можно заметить признаки гиперэндокринной функции. По мере роста и развития аденома может сдавливать и разрушать ткань гипофиза и структуры, окружающие гипофиз и птеригоидное седло, что приводит к гипоэндокринной функции, нарушению зрения и другим симптомам со стороны черепных нервов и мозга.
(1) Клинические проявления функциональных гипофизов
(1) Аденома пролактина: основными клиническими признаками являются аменорея, переполнение молоком и бесплодие вследствие повышения пролактина и снижения женского гормона, также известная как синдром Форбиса.
(2) Аденома гормона роста: из-за постоянного перепроизводства гормона роста ранние микроаденомы размером в несколько миллиметров могут вызвать нарушения обмена веществ, что приводит к ряду изменений в эпифизе, мягких тканях, висцеральному перерождению и т.д. Течение заболевания медленное и прогрессирующее.
(3) Аденома адренокортикотропного гормона: гипофиз продолжает выделять слишком много АКТГ, вызывая гиперплазию адренокортикальной системы и чрезмерное выделение кортизола, т.е. синдром Кушина. Это приводит к ряду нарушений обмена веществ и патологических изменений, а также к развитию многих клинических симптомов и признаков.
(4) Аденома клеток тиреоид-стимулирующего гормона: редкость. Он вызван избыточной продукцией TSH и увеличением T2 и T. Клинические симптомы гипертиреоза присутствуют. Существуют также аденомы ЩЖ, вызванные отрицательной обратной связью, вторичной по отношению к гипотиреозу (например, при тиреоидите, после лечения изотоническим препаратом). Аденома увеличивает седло бабочки. Происходит развитие супраселлярной области и зрительная дисфункция.
(5) Аденокарцинома клеток гонадотропина: редкость. Из-за избыточной секреции ФсГ и ЛГ на ранней стадии может протекать бессимптомно, но на поздней стадии наблюдаются гипогонадизм, аменорея, бесплодие, импотенция, атрофия IX мужского полового органа и снижение количества сперматозоидов. По мере роста опухоли могут возникать зрительные нарушения. Некоторые люди классифицируют их как аденому FsH-клеток и аденому LH-клеток.
(6) Несекреторная аденома: чаще всего встречается у мужчин среднего возраста и женщин в постменопаузе, ранее известна как подозрительная клеточная аденома гипофиза, при которой отсутствует уровень гормонов в плазме крови и нет выраженных клинических симптомов. Однако иммуноцитохимические и электронно-микроскопические морфологические исследования показали, что ФСГ, АКТГ и другие субъединицы могут быть обнаружены в опухоли. -субъединицы, а также сосуществование B-LH, p-FSH и p-TSH. В исследованиях на культуре клеток с помощью специальных методов гибридизации олигонуклеотидных кДНК можно получить. -субъединицы, B-LH субъединицы и т.д. Поскольку специфические субъединицы гликопротеина могут быть измерены, была выдвинута гипотеза, что нефункциональные опухоли гипофиза могут быть специфическими гликопротеиновыми опухолями.
(2) Головная боль
На ранних стадиях примерно у 2/3 пациентов наблюдаются головные боли, в основном в ретроорбитальной, префронтальной и бифронтальной областях, с легкими, периодическими приступами, в основном из-за прямого раздражения опухолью или повышенного внутриседельного давления, вызывающего давление на дуральный мешок гипофиза и диафрагму седла. Когда опухоль прорывает диафрагму седла, боль может ослабнуть или исчезнуть при уменьшении внутриседельного давления. Головная боль на поздней стадии может быть вызвана развитием опухоли до седла и инвазией в мембрану гребня и кровеносные сосуды у основания черепа и сдавливанием тройничного нерва. В некоторых случаях большая аденома может развиться супраселлярно в третий желудочек, вызывая обструкцию межжелудочкового отверстия или акведука. Головная боль сильнее, когда повышается внутричерепное давление. Опухоль может стать некротической или геморрагической. Давление внутри опухоли резко возрастает. Если стенка опухоли разрывается и вызывает инсульт гипофиза с субарахноидальным кровоизлиянием, головная боль может быть сильной и внезапной, с другими неврологическими симптомами.
(3) Нарушения поля зрения
До того, как аденома гипофиза сдавливает зрительный нерв, нарушения поля зрения обычно отсутствуют. Некоторые ученые исследовали, что микрососуды в средней части нижнего зрительного перекреста более редкие, чем в боковой части, а в средней части слабее, чем в задней части, потому что высокоперфузируемая микроаденома «крадет» нормальное кровоснабжение зрительного перекреста через общие с ним питающие сосуды. Это ухудшает кровоснабжение микроциркуляторных слабых мест, имеющихся в средней части хиазмы зрительного нерва. По мере роста опухоли. По мере роста опухоли она может сдавливать различные участки зрительного пути в 60-80% случаев. Опухоль может вызывать различные нарушения зрения, как правило, с двусторонней височной гемианопией. В соответствии с расположением волокон в зрительном пути, обычно сначала вовлекается лобно-височный квадрант, сначала в виде дефекта пучка, а затем в виде участка. Сначала поражается красное поле зрения, затем белое поле зрения. По мере увеличения размеров опухоли в процесс поочередно вовлекаются нижний височный, нижний носовой и верхний носовой квадранты. Это приводит к полной слепоте. Если опухоль отклоняется в одну сторону, монокулярная частичная слепота становится полной слепотой. В небольшом количестве случаев опухоль может полностью ослепнуть. Если опухоль развивается над задним седлом и вовлекает третий желудочек, нарушения поля зрения может не быть. В тяжелых случаях нарушение поля зрения обычно связано с атрофией зрительного нерва при распространенных опухолях.
(4) Другие неврологические и мозговые повреждения
Если опухоль развивается заднее и верхнее к ножке гипофиза и гипоталамусу, могут возникнуть увеит и гипоталамическая дисфункция, а вовлечение третьего желудочка, межжелудочкового отверстия и акведука может привести к повышению внутричерепного давления. Переднее распространение в лобную долю может вызвать психиатрические симптомы, эпилепсию и нарушения обоняния. Латеральная инвазия кавернозного синуса может привести к параличу II, IV, V, VI черепных нервов, а выпячивание в среднюю черепную ямку может вызвать эпилепсию лобной доли. Сзади он прорастает в межпедункулярный синус и наклоняется, сдавливая ствол мозга, что приводит к поперечному параличу и коме. Протрузия вниз в птеригоидную пазуху, полость носа и носоглотку может привести к эпистаксису и утечке спинномозговой жидкости. Может возникнуть внутричерепная инфекция.
Вспомогательные тесты
Магнитно-резонансная F — лучший тест для диагностики заболевания. Магнитно-резонансная томография (МРТ): МРТ может дифференцировать небольшие тканевые различия и хорошо подходит для визуализации гипофиза и опухолей, но не чувствительна к плотной кости птеригоидного седла. МРТ (1,5Тесла), усиленная томографией тонкого среза, имеет 50%-60% частоту обнаружения микрогландулярного коллапса размером <5 мм. Однако он не так хорош, как компьютерная томография и рентген, для понимания изменений костной ткани в области птеригоидного седла. Лечение и прогноз (1) Хирургическое лечение В настоящее время для ранней стадии микроаденомы гипофиза размером всего несколько миллиметров. Диагноз может быть поставлен до того, как будет нарушено зрение и поле зрения. Сообщается о большом количестве случаев, когда под хирургической визуализацией было достигнуто полное удаление опухоли с сохранением функции гипофиза. С увеличением опыта можно безопасно удалять не только внутриселезеночные опухоли, но и крупные аденомы, распространяющиеся супраселлярно, и даже гигантские аденомы гипофиза. В настоящее время транссфеноидальная микрохирургическая резекция аденом гипофиза широко внедрена нейрохирургами как на национальном, так и на международном уровне и продолжает развиваться, однако те опухоли гипофиза, которые развиваются паракраниально или затрагивают среднюю черепную ямку, по-прежнему требуют краниотомии. Целью является удаление опухоли, декомпрессия зрительного тракта и восстановление функции гипофиза. Существуют два основных вида хирургического вмешательства: транскраниальная хирургия и транссфеноидальная хирургия. Кроме того, существуют стереотаксическая хирургия (транскраниальная или транссфеноидальная), внутричерепная имплантация изотопа золота 180, иридия 90, радиохирургия (Y-нож и Х-нож) и др. (2) Лучевая терапия Лучевая терапия подходит для аденом гипофиза и первичных аденоидных влажных или метастатических опухолей, когда операция неполноценна или возможен рецидив. В целом, лучевая терапия более эффективна в случае значительных опухолей, чем в случае кистозных изменений. Она может контролировать развитие опухоли, иногда уменьшая ее и улучшая остроту зрения, но не может вылечить ее полностью. Он может использоваться для тех, кто слишком стар и слаб для операции, или для тех, чья хирургическая резекция неполная. В ходе радиотерапии иногда опухоль может стать некротической и кровоточить, что приводит к резкой потере зрения или даже слепоте, поэтому радиотерапию следует немедленно прервать и применить хирургическое вмешательство для сохранения зрения. На поздних стадиях опухоли гипофиза зрительный нерв сильно сдавливается, и его кровоснабжение становится очень плохим. Лучевая терапия иногда приводит к потере зрения, но она может контролировать развитие опухоли и приносит определенную пользу пациенту. В связи с различной природой опухолей гипофиза. Реакция опухоли на давление и эндокринная функция различны, влияние радиотерапии также различно. (3) Фармакологическое лечение Фармакологическое лечение включает бромокриптин при аденомах ПРЛ, аденомах ГР и аденомах АКТГ. Для лечения аденом ГР используются ингибиторы роста или эстрогены. Ципрогептадин и дифенилдихлорэтан, гипнотики на основе гелия, меперидин, этомидат и хлорфенилацетофенон при аденомах AcTH. Нефункционирующие аденомы и гипопитуитаризм. Применяются различные виды заместительной гормональной терапии.