ЦЕЛЬ: Проанализировать клинические особенности и варианты лечения в случаях тяжелого энцефалита, устойчивого к N-метил-D-аспартатным рецепторам (NMDAR). Результаты: у всех пациентов наблюдалось аномальное психическое поведение, судороги и снижение уровня сознания; частота непроизвольных движений, нарушений речи, потери памяти, центральной гиповентиляции и вегетативной дисфункции колебалась от 45% до 65%. Процент повышения давления спинномозговой жидкости, количества лейкоцитов и белка составил 42,86%, 60,00% и 14,29% соответственно. У 31,43% пациентов при МРТ головы были обнаружены поражения в лобной, височной, инсуле, гиппокампе, поясной извилине, мозолистом теле, стволе мозга и мозжечке. Иммунотерапия первой линии: все пациенты получили 1-7 курсов внутривенного гаммаглобулина, в среднем 3 курса; 91,43% пациентов получали глюкокортикоиды, из них 54,29% — шоковую терапию высокими дозами метилпреднизолона; 5,71% — плазмообмен. Пять пациентов (14,29%) получили иммунотерапию второй линии, включая ритуксимаб в четырех случаях и внутривенный CTX в одном случае. 15 пациентов (42,86%) получили длительный курс иммунотерапии. Состояние всех пациентов улучшилось после иммунотерапии, и они были выписаны из отделения интенсивной терапии, при этом средний период лечения в отделении интенсивной терапии составил 46 дней, а средний срок пребывания в больнице — 72 дня. При выписке у двух пациентов оценка по шкале mRS составила 5 баллов, у остальных — от 1 до 4 баллов. Во время госпитализации смертей не было. Медиана времени наблюдения составила 17,57 месяцев, и 85,71% пациентов имели хороший исход (модифицированная оценка по шкале Рэнкина 0-2). 1 пациент (2,86%) умер через два года после выписки, а в 11 случаях (31,43%) во время наблюдения наблюдался рецидив энцефалита. Заключение Гормональная терапия в сочетании с внутривенным гаммаглобулином эффективна у пациентов с тяжелым анти-NMDAR энцефалитом, а повторная внутривенная терапия гаммаглобулином и/или ударная терапия метилпреднизолоном может быть все еще эффективной, если первоначальный эффект незначителен.