Энхондрома — это доброкачественная опухоль гиалинового хряща, возникающая в полости костного мозга. Энхондрома встречается относительно часто, составляя от 10% до 25% доброкачественных опухолей костей, и является наиболее распространенной опухолью костей кисти. Заболеваемость эндогенной хондросаркомой сопоставима между мужчинами и женщинами. Она может возникать как в единичных, так и в множественных случаях. Множественные случаи также известны как эндогенный хондроматоз (включая болезнь Оллье и синдром Маффуччи). Сочетание эндогенного хондроматоза с деформацией кости называется болезнью Оллье; сочетание эндогенного хондроматоза с гемангиомой мягких тканей (и иногда висцеральной) конечности называется синдромом Маффуччи. Эндогенный хондроматоз встречается редко, обычно наблюдается у детей и часто вовлекает широкий спектр костей, часто с симметричным ростом в одной или обеих верхних и нижних конечностях. Все эндогенные хондромы возникают на месте хондрогенной кости. Они обычно встречаются на руках и ногах и часто затрагивают мелкие трубчатые кости. Характерно распределение в кисти, чаще всего в проксимальных фалангах, затем в пястных, средних и дистальных фалангах. Следующими по важности являются длинные трубчатые кости (особенно проксимальная часть плечевой кости и проксимальная и дистальная части бедренной кости). Плоские кости (таз, ребра, лопатки, грудина, позвоночник и т.д.) встречаются редко. Краниофациальные кости встречаются редко. Клинические проявления Эндогенные хондросаркомы медленно растут, имеют небольшие размеры и могут долгое время оставаться бессимптомными, их часто не обнаруживают до пожилого возраста, поэтому клинически они могут проявляться в любой возрастной группе, чаще всего в возрасте от 10 до 50 лет. Эндохондромы в трубчатых костях кистей и стоп часто приводят к деформации пальцев рук или ног и часто болезненны из-за местного отека и раздражения кости или из-за патологических переломов. В длинных трубчатых костях большинство эндохондромы протекают бессимптомно и обнаруживаются только на рентгенограмме вследствие других заболеваний или патологических переломов. В отличие от этого, эндогенный хондроматоз может проявлять признаки и симптомы в раннем детстве и приводить к укорочению и искривлению деформации конечности. На кисти поражение имеет шарообразную или узловатую форму и опухает, в тяжелых случаях пальцы укорачиваются и смещаются от оси, обычно без боли. В эпифизе конечности наблюдается небольшая припухлость, с укорочением деформации по мере развития кости. Диагностическая визуализация Эндогенная хондросаркома проявляется на рентгенограмме в виде четко очерченного, расширенного участка деструкции кости, а окружающая кость может иметь склеротический ободок. Опухоль обычно располагается центрально в костном стволе, а костный кортекс может выглядеть растянутым и тонким. Если опухоль расположена с одной стороны, она может вызвать сильное истончение коры головного мозга. Эндогенные хондросаркомы могут иметь различную степень кальцификации, которая может быть точечной, флоккулентной, кольцевидной или аркуатной. У взрослых пациентов кальцификация является диагностическим рентгенологическим признаком эндогенной хондросаркомы. Эндогенные хондросаркомы, как правило, имеют небольшие размеры. Если опухоль превышает 5 см в медиальной или плоской кости, следует насторожиться и предположить возможность хондросаркомы. КТ особенно ценна для обнаружения кальцификатов внутри опухоли, причем кальцификаты в просвете кисты считаются основным основанием для постановки диагноза. МРТ может очень четко показать степень поражения внутри медуллярной полости. На Т2ВИ эндохондрома имеет дольчатую форму с высоким уровнем сигнала, что отражает высокое соотношение содержания воды и мукополисахаридов в гиалиновом хряще. Изотопное сканирование Во время фазы роста наблюдается повышенное поглощение изотопов в активных эндофитных хондромах, но также наблюдается повышенное поглощение изотопов в эпифизарных пластинах, прилегающих к ним, которые нелегко различить, когда они перекрываются. По мере созревания скелета концентрация ядер указывает на наличие хондрогенной эндохондральной кости вокруг лобулярного поражения. Патологический диагноз Валовое исследование Эндогенные хондромы обычно небольшого размера, обычно менее 3 см, и ткань опухоли состоит из сине-белого, твердого или слегка муцинозного гиалинового хряща в дольчатой форме, содержащего тусклый белый хрящ и желтую зернистую ткань, которая является сильно кальцифицированным или оссифицированным хрящом. Края эндогенных хондром неровные, опухоль может распространяться по щелям отменных костей и разрушать костный кортекс, что облегчает сохранение опухолевой ткани при выскабливании эндогенных хондром. Микроскопическое исследование Хондросаркома имеет низкий клеточный компонент, лишена сосудистости и связана с большим количеством гиалинового хрящевого матрикса. Хондроциты расположены в остроконечных розетках с размытыми контурами клеток, бледного цвета пульпы и часто вакуолизированные, с маленькими, плотно окрашенными, круглыми ядрами. Лечение эндофитной хондросаркомы зависит от наличия или отсутствия симптомов. Если заболевание протекает бессимптомно, его можно не лечить. Если имеется локализованная боль или давление на окружающие кровеносные сосуды или нервы, влияющее на функцию сустава, то может быть показана операция. Обычная хирургическая процедура заключается в выскабливании костного трансплантата. Полость следует обработать безводным этанолом и карболовой кислотой для уменьшения послеоперационного рецидива, а в полость имплантировать аутологичную кость, аллотрансплантат или искусственную кость. При эндогенной хондросаркоме в длинной трубчатой кости, если она бессимптомна и кальцифицирована, также может наблюдаться. При наличии симптомов и остеолитического процесса следует рассмотреть возможность саркоматозной трансформации. Для уточнения диагноза рекомендуется предоперационная биопсия. При рецидивах следует рассмотреть возможность обширного иссечения. Прогноз Прогноз солитарной эндофитной хондросаркомы хороший, с редкими местными рецидивами после полного кюретажа. Около 1/3 эндогенного хондроматоза, возникающего в тазу или лопатке, может малигнизироваться в хондросаркому.