Изолированная эндогенная хондросаркома является более распространенной опухолью и может возникнуть в любом возрасте, но реже встречается у пациентов моложе 14 лет и старше 50 лет. Это вторая по распространенности доброкачественная опухоль костей, на которую приходится 15% случаев, средний возраст 27-47 лет. Различий по половому признаку нет. Чаще всего она наблюдается в костях конечностей, причем наиболее распространены фаланги пальцев и пястные кости, затем плечевая кость, бедренная кость, пальцы ног, плюсневые кости, большеберцовая кость, малоберцовая кость и локтевая кость. Эндогенные хондромы редко встречаются в других костях, кроме костей конечностей, при этом ребра или грудина являются более распространенными из редких участков, а о костях таза и позвоночнике сообщается лишь изредка. Клиническая картина начинается с того, что пациент не чувствует присутствия опухоли. Самое раннее внимание привлекает травма. На рентгенограммах могут быть видны патологические переломы. Патологические переломы пораженной кости отмечаются в 38,4% случаев эндогенной хондросаркомы и у 11% пациентов обнаруживаются случайно. В некоторых случаях отек может отмечаться в течение длительного времени, но быть безболезненным, или только слегка болезненным, или периодически болезненным. Только после травмы боль становится очевидной. При пальпации опухшая кость пальца на ощупь твердая; если есть перелом, может возникнуть сильная локальная боль при надавливании и тепло. Эндогенные хондромы в длинных трубчатых костях могут долгое время существовать без симптомов, поэтому во многих таких случаях на рентгенограмме обнаруживается множество кальцифицированных участков. Эндогенные хондромы растут медленно, и симптомы появляются намного позже, чем опухоль уже существует. Симптомы возникают в основном после травмы, а на рентгеновском снимке видно вялое поражение. Если эндохондрома длинной трубчатой кости с самого начала болезненна без явного повреждения, следует рассмотреть возможность злокачественной трансформации. На рентгенограмме видна овальная остеопоротическая тень в пределах диафиза, редко распространяющаяся на эпифиз. Когда поражение находится в центре диафиза, костный кортекс не значительно растянут, но если поражение находится с одной стороны, кортекс может быть истончен и значительно растянут. Область остеопороза имеет помутнение и может перемежаться интервалами или точками повышенной плотности. Такие кальцифицированные и оссифицированные поражения являются дополнительным признаком эндогенной хондросаркомы. Изолированные эндогенные хондромы встречаются в основном в фалангах пальцев. Если имеется поражение средней или проксимальной фаланги пальца, наряду с описанными выше рентгенографическими данными, это почти наверняка доброкачественная эндогенная хондрома. КТ используется для дальнейшей оценки при отсутствии значительной кальцификации в опухоли и при неясной или неравномерной целостности костной коры. МРТ полезна для отображения некальцифицированного хряща в опухоли, протяженности поражения, наличия или отсутствия проникновения в костную кору и вторжения опухоли в мягкие ткани. Хондросаркомы показывают низкий сигнал на Т1-взвешенных изображениях и отчетливый высокий сигнал на Т2-взвешенных изображениях, подобно гиалиновому хрящу. Усиление изображения с помощью введения Gd-DTPA позволяет лучше визуализировать поражение и повысить точность диагноза. Патологические проявления: Хотя вспомогательные исследования важны в случае опухолей, окончательный диагноз должен быть поставлен с большим акцентом на патологические результаты. Патологические проявления изолированной эндофитной хондросаркомы освещены ниже. 1. Грубые результаты: Образец эндогенного хондроматоза, полученный в результате хирургического соскоба, состоит из фрагмента костной коры и выскобленной опухолевой ткани. Если костная кора вздута, то фрагменты костной коры тонкие и похожи на скорлупу, что чаще всего наблюдается в фалангах, пястных и плюсневых костях. Если кора не расширена, как в случае с длинными трубчатыми костями, на медуллярной поверхности кортикальных фрагментов имеются эрозивные гребни и бороздки. Наружная мембрана кости обычно гладкая, без новых костных отложений на поверхности. Если опухоль была переломана, на поверхности кости может образоваться неровная корочка. Ткань опухоли представляет собой сине-белый, твердый или слегка слизистый гиалиновый хрящ, содержащий тусклый белый хрящ и желтую зернистую ткань, которая является сильно кальцифицированным или оссифицированным хрящом. Некоторые из соскобов представляют собой в основном кальцифицированный и оссифицированный хрящ с очень небольшим количеством гиалинового хряща. Эндогенные хондромы длинных трубчатых костей обычно имеют более значительную кальцификацию и оссификацию, но в некоторых поражениях фаланг и пястных костей среднего возраста также может присутствовать значительная кальцификация и оссификация. 2. Микроскопическое исследование: Микроскопически четко видна тенденция к дольчатости хряща, хрящевые дольки разделены трещинами. Если провести сравнение в разных областях зрения, то нетрудно предположить эволюцию таких трещин. Они образуются в месте расширения и слияния крипт хондроцитов, где происходит сопутствующий распад клеток. В эту пустоту со временем проникают кровеносные сосуды. По краю пустоты может возникнуть кальцификация или оссификация, которая может даже содержать жир или костный мозг. В различных доброкачественных эндогенных хондромах количество клеток различно. Некоторые из них богаты клетками, в то время как другие имеют участки с редкой клеточностью вперемешку с участками с большим количеством клеток. На самом деле, эндогенные хондромы не так богаты клетками, как хондросаркомы, и, кроме того, доброкачественные изолированные эндогенные хондромы содержат гораздо меньше клеток, чем множественные эндогенные хондроматозы. Межклеточный материал поражения (т.е. строма) может быть гиалиновым, отечным или муцинозным. Если строма гиалиновая, хондроциты часто располагаются в очагах крипт. Ямка обычно большая и содержит в основном одну клетку, но может содержать две клетки или иногда группу клеток. Если строма отечная или муцинозная, хондроциты обычно уже не находятся в криптах, а их цитоплазма мультиполярная или звездчатая. На ранней стадии этого дегенеративного процесса коллоидные волокна обнажаются, а строма имеет тенденцию к эозинофильному окрашиванию. На срезах, окрашенных гематоксилином, строма может выглядеть окрашенной в синий цвет, если в ней имеются небольшие отложения известковых гранул. Если кальцификация значительна, гранулы особенно заметны вокруг крипт, а также вокруг хрящевых долек, особенно вблизи межлобулярных сосудистых пространств. Если кальцификация значительна, может произойти прогрессирующий некроз хондроцитов или даже их полное исчезновение. Участки с высоким уровнем кальцификации, особенно по краям межсосудистого пространства, могут оссифицироваться в результате метаплазии. При определении доброкачественности или злокачественности хондрогенной опухоли следует обращать внимание на клеточный состав, особенно на участки здоровой, но менее выраженной кальцификации, а при обследовании следует избегать тканей, близких к зоне перелома. В репрезентативных областях определенно доброкачественной эндофитной хондромы хондроциты всегда маленькие, клеточная пульпа бледная и часто вакуолизирована, а контур клеток размыт. Ядра маленькие, круглые и темноокрашенные. По сути, все хондроциты в доброкачественных эндогенных хондросаркомах имеют вышеописанную картину, независимо от того, расположены ли они внутри крипты или последняя увеличена. При тщательном поиске можно обнаружить отдельные клетки с бинуклеированными ядрами, которые, хотя и имеют небольшой размер, все же являются бинуклеированными. Такие бинуклеированные хондроциты находятся в состоянии митоза. В доброкачественных эндофитных хондромах наличие митозов в хондроцитах обычно не наблюдается. В целом, клеточными характеристиками доброкачественной опухоли являются мелкие хондроциты и преобладание мононуклеарных клеток. Злокачественная трансформация эндогенной хондросаркомы: Любая эндогенная хондросаркома, возникающая в фалангах пальцев, пястных или плюсневых костях, редко становится злокачественной. Злокачественная трансформация наблюдается в основном при эндогенных хондросаркомах в длинных трубчатых костях. В доброкачественной стадии эта опухоль может протекать бессимптомно. Перед тем как стать злокачественной, эндогенная хондрома может иметь обширную кальцификацию и оссификацию. Трансформация доброкачественной эндогенной хондросаркомы в хондросаркому — медленный процесс. Цитологически в самом начале имеются определенные изменения, но это носит спорадический характер, поэтому при исследовании этого типа опухоли следует обратить внимание на увеличение количества клеток, наличие широко распространенных двуядерных клеток и гипертрофированность ядер. Даже если это состояние рассеяно, если в одном поле зрения обнаружено несколько бинуклеированных хондроцитов, особенно если гигантские хондроциты содержат большие ядра, или несколько ядер, или много хромосомных глыбок, их не следует считать доброкачественными. Выше было много сказано о различных аспектах проявления изолированной эндогенной хондросаркомы. Теперь мы перейдем к лечению изолированной эндогенной хондросаркомы. Лечение этого состояния должно основываться на наличии или отсутствии симптомов. Если возникает локальная боль, или если она сдавливает окружающие кровеносные сосуды или нервы и влияет на функцию сустава, она может быть удалена хирургическим путем. Обычная хирургическая процедура заключается в выскабливании и введении в полость аутологичной или аллогенной кости. При эндогенных хондросаркомах в длинных трубчатых костях при наличии симптомов следует рассмотреть возможность саркоматозной трансформации. Для большинства эндогенных хондросарком достаточно только выскабливания и установки аутологичной или аллогенной кости. Для пациентов с рецидивами следует рассмотреть возможность радикальной операции, которая будет зависеть от места локализации и наличия злокачественных изменений. Для некоторых областей может быть рассмотрена возможность сегментарной резекции с большим костным трансплантатом. Микроволновая инактивация с костной пластикой также может быть использована при злокачественных эндогенных хондросаркомах.