Периостальная хондросаркома, также известная как паракортикальная хондросаркома и парахондросаркома, — это доброкачественная гиалиновая хрящевая опухоль, возникающая из надкостницы или субпериостальной соединительной ткани и возникающая на поверхности кости, о которой впервые сообщили Лихтенштейн и Холл в 1952 году. Периостальные хондросаркомы встречаются довольно редко, составляя менее 2% хондросарком. Она может развиться как у взрослых, так и у детей, но чаще встречается у молодых людей или взрослых в возрасте от 20 до 40 лет. Значительных гендерных различий в заболеваемости нет. Место заболевания Периостальные хондросаркомы наиболее часто встречаются в длинных трубчатых костях, особенно в плечевой и бедренной, на долю которых приходится около 70% случаев. На короткие трубчатые кости (например, кости кисти и стопы) приходится около 25% случаев. Периостальная хондросаркома в основном поражает эпифиз. Типичными местами являются проксимальные концы плечевой и большеберцовой костей, дистальные и проксимальные концы бедренной кости, часто в местах прикрепления сухожилий и связок. Клиническая картина Длительный локализованный отек конечности, который может быть связан с легкой или умеренной периодической болью. Клинический осмотр может выявить медленно растущее неравномерное твердое образование на конечности. Визуализация Диагностика Визуализация проявляется как хорошо очерченная мягкотканная масса с четкой или кальцифицированной тенью у поверхности костной коры. Опухоль может сдавливать окружающую костную кору, образуя четко очерченный поверхностный дефект (признак «бабочки»). Поверхность кости часто шероховатая и неровная, может быть связана с периостальной реакцией и склерозом, без сообщения с костномозговой полостью. В костной коре вблизи опухоли может наблюдаться реактивная гиперплазия, образующая кратероподобное возвышение. КТ и МРТ могут четко показать границы опухоли и инвазию в медуллярную полость. Типичная периостальная хондросаркома представляет собой круглую или овоидную массу различных размеров, расположенную вне костного кортекса. Большинство из них не превышают 4 см в диаметре и покрыты фиброзной оболочкой из ткани. Опухоль имеет дольчатую форму и выглядит как бледно-голубой или серовато-белый прозрачный хрящ с желтовато-белыми кальцифицированными пятнами или прожилками. Опухоль обычно не инвазирует мягкие ткани или медуллярную полость. Микроскопическое исследование Периостальные хондромы состоят из долек гиалинового хряща. В некоторых периостальных хондромах микроскопический вид типичен для эндофитных хондром, т.е. мелкие, рассеянные клетки с плотными ядрами, или некоторые клетки крупные и скопленные с атипичными или двуядерными ядрами. По краям опухоли часто имеются многочисленные тонкостенные сосуды и очаги реактивного новообразования кости. Новая кость может образовать тонкую оболочку на краю опухолевого роста. Основа поражения — склеротическая новая кость, прикрепленная к костному кортексу. На основании только гистологического исследования трудно отличить хондросаркому от периостальной мягкой ткани. Лечение Если периостальная хондросаркома протекает бессимптомно и не растет постоянно (обычно она перестает расти после того, как заканчивается рост тела), пациента следует наблюдать, и хирургическое вмешательство не требуется. Если требуется хирургическое вмешательство, опухоль должна быть удалена полностью, либо незначительно, либо обширно, и излечение может быть гарантировано. Однако транскатетерная резекция внутри очага поражения также имеет высокий процент успеха. Прогноз Периостальная хондросаркома может лечиться путем внутриплеврального, краевого или широкого иссечения. Частота рецидивов низкая, независимо от используемого хирургического подхода.