[Аннотация] Цель Изучить особенности визуализации и дифференциальной диагностики эндогенной хондросаркомы длинных костей. Данные и методы Проанализировать данные 11 случаев эндогенной хондросаркомы длинных костей, подтвержденных хирургическим вмешательством или пункционной патологией, и обобщить их рентгенологические проявления на пленке, КТ и МРТ. Результаты Три из 11 случаев произошли в верхней части бедра, три в нижней части бедра, два в верхней части голени, один в верхней части малоберцовой кости и один в нижней части голени, а в другом случае было двустороннее симметричное поражение в нижней части бедра и верхней части голени. Во всех случаях на рентгенограмме наблюдалась кистозная деструкция кости, а в 10 случаях — ямочная, полосовидная, кольцевидная кальцификация или оссификация; в пяти случаях на КТ наблюдалась деструкция кости и кальцификация различной степени, в двух случаях — перелом костной коры и мягкотканные массы вокруг них; в двух случаях наблюдался умеренный сигнал на T1WI и высокий сигнал на T2WI на МРТ; периостальная реакция не наблюдалась на снимках во всех случаях. Заключение Визуализационные проявления эндогенной хондросаркомы длинных костей имеют определенные особенности, и правильный диагноз может быть поставлен при сочетании рентгенографии, КТ и МРТ, а КТ и МРТ имеют большее значение для дифференциальной диагностики. Лэй Чжидань, отделение радиологии, Народная больница провинции Хэнань
[Ключевые слова] длинная кость; эндогенная хондросаркома; томография; рентгеновский компьютер
Хондросаркома является относительно распространенной опухолью и занимает третье место среди доброкачественных опухолей костей, возникая в основном в коротких костях, а также в длинных костях и тазе [1. 2], а опухоли, возникающие в полости костного мозга, называются эндогенными хондросаркомами. Эндогенные хондросаркомы, возникающие в коротких костях, встречаются чаще, а возникающие в длинных костях — реже. Автор проанализировал данные визуализации 11 случаев эндогенной хондросаркомы длинных костей, подтвержденных хирургической патологией или пункционной биопсией, чтобы улучшить понимание этого заболевания.
1 Данные и методы
В этой группе было 11 случаев, 7 мужчин и 4 женщины, в возрасте от 5 до 53 лет, средний возраст — 28 лет. Продолжительность заболевания варьировалась от 3 месяцев до 20 лет, в среднем 5 лет. Клиническими проявлениями были в основном боль и дискомфорт в пораженной области, в одном случае наблюдалась деформация костей колена, а в шести случаях пальпировалась твердая масса. Все случаи были подтверждены хирургическим вмешательством или патологической пункцией.
Во всех случаях проводилась рентгенография фронтальных и боковых рентгенограмм, в 5 случаях — компьютерная томография, в 2 из которых — усиленная компьютерная томография. В 2 случаях проводилась магнитно-резонансная томография.
2 Результаты
2.1 Место поражения В 10 из 11 случаев в этой группе было одно поражение и в 1 случае — двустороннее симметричное множественное поражение. Местами поражения были: верхняя часть бедра в 3 случаях, нижняя часть бедра в 3 случаях, верхняя часть большеберцовой кости в 2 случаях, верхняя часть малоберцовой кости в 1 случае и нижняя часть большеберцовой кости в 1 случае.
2.2 Рентгенологические особенности Четыре из 11 случаев в этой группе были полностью расположены в полости костного мозга, с дольчатыми или округлыми полупрозрачными участками и склеротическими краями, без изменений в костной коре; в одном случае наблюдался латеральный рост области деструкции и истончение костной коры; в шести случаях (включая один случай с множественными поражениями) наблюдались дистракционные изменения, с сотовидными перегородками и дистракционным истончением костной коры во всех случаях, а в двух — локализованные дефекты костной коры. В 10 случаях наблюдалась значительная кальцификация, с ямочными и полосчатыми изменениями. 1 случай имел комбинированный патологический перелом. Ни в одном из случаев не наблюдалось периостальной реакции.
2.3 Результаты КТ и МРТ В двух случаях поражение полностью располагалось в полости костного мозга с овальной гиподенсивностью, в одном из них наблюдалась спекшаяся кальцификация, а в другом — кольцевая кальцификация; в трех случаях наблюдались дистопированные изменения с фовеальными перегородками и частичное разрушение костной коры с неравномерной плотностью и спекшейся кальцификацией. В двух из пяти случаев вокруг очага поражения наблюдались мягкотканные образования с неоднородным усилением, а в двух случаях МРТ показала кистозное разрушение кости в области поражения с неоднородным средним сигналом на Т1-взвешенных изображениях и неоднородным высоким сигналом на Т2-взвешенных изображениях.
3 Обсуждение
3.1 Обзор Хондросаркома — это доброкачественная опухоль, которая встречается относительно часто и занимает третье место среди всех доброкачественных опухолей костей [2], составляя 12% доброкачественных опухолей костей и около 3% всех опухолей костей, а частота ее возникновения относительно ниже, чем у остеохондросаркомы. Уровень заболеваемости относительно ниже, чем у остеохондромы. Наиболее часто встречается на коротких костях конечностей — 58%, в то время как на длинных костях конечностей, таза, позвонках и других частях тела. Хондромы, возникающие в коре или надкостнице, называются экзофитными хондромами; хондромы, возникающие в полости костного мозга, называются эндофитными хондромами; множественные хондромы в сочетании с пороками развития называются болезнью Оллье, а множественные хондромы в сочетании с гемангиомами мягких тканей конечностей — болезнью Маффуччи. Все случаи в этой группе были эндогенными хондромами, расположенными в полости костного мозга. Эндогенные хондросаркомы могут встречаться в любом возрасте, начинаясь в раннем возрасте, и наиболее часто встречаются в возрасте от 20 до 40 лет, с пиком в 30 лет. Многие эндогенные хондросаркомы обнаруживаются случайно при визуализации по другим причинам, так как они не имеют осознанных симптомов и часто не проявляются до зрелого возраста. Поражение может быть одиночным или множественным, а множественные поражения часто деформированы. При основном физикальном обследовании можно обнаружить локализованное узловатое образование с твердой консистенцией и локальную давящую боль. Движения в суставе обычно не затруднены, иногда это приводит к деформации сустава. Эндогенные хондромы — это опухоли из дольчатого гиалинового хряща с фиброзной оболочкой, часто дольчатые, с различной степенью кальцификации вблизи сосудов в дольчатых пространствах и в строме гипертрофированного хрящевого слоя, иногда с разжиженным некрозом и кистозными изменениями. Диагноз доброкачественной хондросаркомы с саркоматозными изменениями или без них затруднен из-за отбора проб.
3.2 Особенности визуализации Эндогенные хондросаркомы, возникающие в длинных костях, чаще встречаются в нижней части бедренной кости и верхней части большеберцовой кости, с относительно широким спектром поражения, но их центр обычно расположен на эпифизе трубчатой кости.3 На рентгенограммах видна центральная кистозная набухшая гиалиновая область или карта-подобная деструкция кости, по краям в основном остеосклероз, но встречаются и нечеткие края. Образование часто имеет дольчатую форму, а кость вокруг очага поражения может сдавливаться или растягиваться дугообразно. Очаг может также проникать в полость костного мозга, не сдавливая кору прилегающей кости. Большинство считает кистозное разрушение кости, склероз краев и кальцификацию в области разрушения типичными признаками для диагностики этого заболевания. Если кальцификация не обнаруживается на рентгенограммах, ее трудно диагностировать, и в одном случае в нашей группе это был правильный диагноз. КТ имеет очевидное преимущество для демонстрации эндогенной хондросаркомы длинных костей, которая может четко показать дольчатую, круглую или выбухающую костную деструкцию в костномозговой полости, а возникновение выбухающей костной деструкции можно наблюдать как истончение костной коры и является ли костная кора непрерывной. В одном случае в этой группе костный кортекс был прерван и окружен мягкотканной массой, что позволило предположить, что поражение злокачественно изменилось в хондросаркому. КТ чувствительна к кальцификации внутри поражения, что имеет особое значение в диагностике эндогенной хондросаркомы, а кальцификация внутри кистозного просветления считается главным основанием для диагностики эндогенной хондросаркомы [3]. На Т2ВИ эндохондрома имела дольчатый высокий сигнал, который отражал высокое соотношение содержания воды и мукополисахаридов в гиалиновом хряще, а на Т1ВИ эндохондрома представляла собой дольчатое интрамедуллярное поражение с сигналом, подобным сигналу скелетной мышцы. Изредка на Т1ВИ наблюдался высокий сигнал, вероятно, из-за жира костного мозга внутри поражения, а на Т2ВИ сигнал поражения был несколько меньше на FSE, чем на SE Сигнал T2WI поражения снижен на FSE по сравнению с SE. МРТ двух случаев в этой группе показала лобулированный высокий сигнал на Т2ВИ и лобулированные интрамедуллярные поражения на Т1ВИ с сигналом, сходным со скелетной мышцей, аналогично исследованию Коэна. В данном случае множественные поражения и деформации скелета были диагностированы как болезнь Оллье, которая, помимо вышеупомянутых рентгенографических изменений, характеризовалась сочетанием эпифизарного увеличения, толстого и короткого диафиза и деформации колена.
Хотя большинство эндогенных хондром длинных костей имеют типичные особенности визуализации, атипичные эндогенные хондромы длинных костей необходимо дифференцировать от (1) муцинозной фибромы хряща: обычно располагается в длинных трубчатых костях нижних конечностей, обычно представляет собой поражение с длинной осью, параллельной диафизу, эксцентричной костной деструкцией овальной формы с грубыми, лучеобразными промежутками и незначительной кальцификацией. (2) Костные кисты: в основном в эпифизах длинных трубчатых костей, круглые или овальные участки полупрозрачной кости без структуры внутри, обычно без кальцификации, часто сочетаются с патологическими переломами. (3) Инфаркты костей: очаги, возникающие в эпифизе, с четко очерченными границами и бегущими краями. Пораженная кость не растягивается и имеет относительно слабо очерченные границы, в то время как эндофитные хондромы длинных костей часто имеют склеротические края. Большинство МРТ-исследований позволяют отличить одно от другого, при этом инфаркты костей имеют высокий сигнал жира на Т1ВИ и не имеют высокого сигнала хряща на Т2ВИ. История алкоголизма, злоупотребление гормонами, панкреатит и профессии, связанные с глубоководными погружениями, чаще ассоциируются с инфарктами костей. (4) Хондробластома: как и в случае эндогенной хондробластомы длинных костей, внутри нее наблюдается кальцификация, а вокруг нее — склеротическое кольцо. В первом случае, однако, опухоль чаще всего располагается в эпифизе до его заживления, а в тех случаях, когда опухоль возникает ниже суставной поверхности, конец кости может прорваться в сустав. В последнем случае поражение чаще всего локализуется в эпифизе и прогрессирует по направлению к диафизу.
Ссылки
Опухоли хрящевого происхождения. Orthop Clin North Am ,
1989 ,20 (3):347.
2. Белый Куй, ред. Диагностическая медицинская визуализация [М]. Пекин: Издательство «Народное здоровье». 2001: 711.
3. Чен Чих-Хсиен, ред. Практическая радиология [М]. Второе издание. Пекин: Издательство «Народное здоровье», 1998: 946.
4. Cohen EK, Kressel HY, Frank TS, et al. Hyaline cartilage-origin bone and soft tissue neoplasms : MR apperance and histiologic correlation. Radiology 1988;167(3):477.