Эндогенные хондросаркомы могут возникать внутри кости (центральный тип), на поверхности кости (маргинальный тип) (периостальная хондросаркома), в виде одиночного или множественного поражения (эндогенная хондросаркома), и могут быть связаны с гемангиомами мягких тканей (синдром Маффуччи). Клиническая картина: Эндогенная хондросаркома — это солитарная эндогенная хондросаркома, которая представляет собой опухоль внутри костномозговой полости и состоит из долек гиалинового хряща. Возраст начала заболевания обычно составляет от 30 до 40 лет, в равных пропорциях у мужчин и женщин. Пациенты обычно не имеют специфических симптомов или имеют безболезненный отек. Боль может присутствовать при наличии патологического перелома, а опухоль часто обнаруживается при рентгенографии. Болезненные симптомы в длинном трубчатом тазу и лопаточном поясе должны быть отмечены на предмет злокачественных изменений. Системные симптомы обычно отсутствуют. Место пристрастия: В целом, кости, пораженные эндогенной хондросаркомой, редко инвазируются хондросаркомой. Одиночная эндофитная хондросаркома встречается примерно в 40-65% случаев на руках и реже на ногах. В пределах кисти проксимальные фаланги являются наилучшим местом, на них приходится от 40 до 50 % случаев. Затем следуют пястные кости (около 15-30%), средние фаланги составляют 20-30% и редко располагаются терминальные фаланги (около 5-15%). Наиболее часто встречается на среднем пальце, затем на безымянном и мизинце, реже всего на большом пальце, а кости запястья встречаются редко (менее 2%). Частота эндогенной хондросаркомы в длинных трубчатых костях составляет около 25%, и чаще встречается в верхних конечностях, чем в нижних. Типичными местами являются бедренная и большеберцовая кости плечевой кости. Подвздошная кость является предпочтительным местом развития хондросаркомы, в то время как только 3% эндогенных хондросарком развиваются в подвздошной кости. Череп, лицевые кости, надколенник, пяточная кость, грудина, лопатка, локтевая кость и позвоночник — редкие места. Эндогенные хондросаркомы возникают в длинных трубчатых костях, обычно в центре эпифиза. Когда эпифиз закрыт, опухоль может продвигаться к диафизу или эпифизу, а в кистях и стопах она располагается в центре короткого трубчатого диафиза. Диагностика: У подростков наиболее распространенным местом локализации опухоли являются кости кисти и стопы, опухоль растет медленно и может существовать годами или десятилетиями, с локализованными образованиями и незначительной болью. Дифференциальный диагноз: 1. Костные кисты Наиболее часто встречаются у подростков, чаще всего в плечевой и бедренной костях, располагаются в эпифизе, прикрепляются к эпифизарной пластинке или отделяются от нее, часто с патологическими переломами. Кистозная полость полая и содержит небольшое количество жидкости. Стенка кисты состоит из фиброзной ткани и новой костной ткани. 2. Фибродисплазия Наиболее часто встречается в возрасте от 10 до 30 лет, при этом чаще всего поражаются бедренная кость, большеберцовая кость и ребра. Симптомы не очевидны, но часто сочетаются с патологическими переломами. Рентгенологическое исследование — ограниченная остеолитическая деструкция, поражение матовое стеклоподобное. При патологоанатомическом исследовании ткань опухоли серовато-белая, твердая и жесткая, как резина, с зернистым материалом внутри сети пожарных канистр. Если установлен диагноз эндогенной хондросаркомы, поражение следует соскоблить и провести аутологичную костную пластику с хорошими хирургическими результатами. Если требуется повторная операция, то ткань, которая прошла через здоровый поиск при первом подходе, также должна быть удалена. При наличии злокачественных изменений или рецидива может быть использовано частичное полное иссечение. При необходимости может быть проведена ампутация.