Ревматология охватывает сотни заболеваний, среди которых наиболее распространенными являются ревматоидный артрит, анкилозирующий спондилит, системная красная волчанка, синдром десциркуляции, полимиозит/дерматомиозит, системный склероз, смешанные заболевания соединительной ткани и васкулит. Прогноз и исход каждого заболевания сильно варьируется в зависимости от его патогенеза.
I. Ревматоидный артрит
Что происходит, когда у вас ревматоидный артрит? Нужно ли мне принимать лекарства в течение длительного времени и каковы наиболее серьезные последствия? Течение ревматоидного артрита вариабельно: у одних пациентов болезнь прогрессирует до тяжелой формы, у других наступает спонтанная ремиссия, а у большинства пациентов наблюдаются повторные эпизоды прогрессирующего заболевания. Прогноз при ревматоидном артрите различается у разных пациентов. По статистике, прогноз для пациентов с ревматоидным артритом примерно следующий: у 15-20% пациентов после приступа наступает ремиссия в течение как минимум года или не более; еще у 10-15% пациентов заболевание быстро прогрессирует, разрушение и деформация наступают в течение двух лет, а по данным зарубежной статистики, около 10% полностью теряют трудоспособность в течение нескольких лет после начала заболевания. У остальных 70% пациентов наблюдаются рецидивирующие, циклические эпизоды полиартрита, и при разумном лечении воспаление можно постепенно уменьшить.
На прогноз влияют следующие факторы.
1. У пациентов женского пола прогноз обычно хуже, чем у пациентов мужского пола.
2. У пожилых пациентов прогноз хуже, чем у молодых.
3. Острое начало хуже.
4. Пациенты с симметричной, многосуставной инвазией находятся в худшем состоянии.
5. плохой прогноз у пациентов с ранним полиартикулярным выпотом.
6. хуже у тех, кто имеет системные симптомы.
7. плохо у тех, кто имеет ранние ревматоидные узелки.
8. плохо себя чувствуют пациенты с внесуставными поражениями, такими как ревматоидный васкулит и нейропатия.
9. Плохо для тех, у кого ранняя костная эрозия.
10. плохо, если титры ревматоидного фактора повышены на ранней стадии.
11. Плохое самочувствие при задержке лечения.
12. Плохо для тех, у кого сохраняется повышенная скорость оседания крови, высокий уровень С-реактивного белка и повышенное количество эозинофилов в крови.
13. Симптомы ранней гормональной терапии (краткосрочной)
II. Анкилозирующий спондилит
Анкилозирующий спондилит чаще встречается у мужчин, возраст начала заболевания более молодой, его часто принимают за «поясничную деформацию», поэтому многие пациенты не обращаются за медицинской помощью и откладывают лечение. Название «анкилозирующий спондилит» в буквальном смысле слова порождает два заблуждения: с одной стороны, чрезмерно оптимистичное убеждение, что болезнь поражает только суставы позвоночника и не вызывает повреждения жизненно важных органов, таких как сердце и легкие, а с другой стороны, пессимистичное убеждение, что болезнь неизбежно приведет к анкилозированию позвоночника. Под влиянием этих двух установок пациенты неизбежно считают, что лечение не нужно и что нет никакой разницы между лечением и нелечением, тем самым затягивая лечение и вызывая необратимые последствия.
В настоящее время клинически доказано, что помимо поражения позвоночника и суставов, при анкилозирующем спондилите могут поражаться сердце, легкие, глаза, почки и нервная система, и хотя частота заболевания очень низкая, в тяжелых случаях может развиться сердечная и почечная недостаточность.
У пациентов с анкилозирующим спондилитом не всегда развивается анкилоз позвоночника, тем более что современное медицинское обслуживание улучшилось, позволяя врачам диагностировать и лечить заболевание на ранней стадии, тем самым задерживая и откладывая развитие болезни и значительно снижая частоту возникновения анкилоза позвоночника. Поэтому пациенты, страдающие анкилозирующим спондилитом, должны уделять достаточное внимание болезни, быть уверенными в себе и принимать длительные лекарства под руководством врача.
Системная красная волчанка
В 1950-х годах, до того как для лечения SLE стали использовать гормоны, 5-летняя выживаемость при SLE составляла 5%, то есть 95% пациентов проживали менее 5 лет. Конечно, продолжительность выживания при SLE связана с ранней диагностикой и ранним лечением. С развитием медицинской иммунологии за последние 40 лет, ранняя диагностика этого аутоиммунного заболевания может быть проведена с помощью ряда иммунологических тестов, таких как различные специфические тесты на антитела, упомянутые ранее, и многим пациентам диагноз ставится до того, как произойдет висцеральное повреждение. Только после ранней и правильной диагностики возможно раннее лечение, что является залогом хорошего прогноза. Если диагноз не поставлен до тех пор, пока не возникнут серьезные повреждения или даже снижение функции важных органов во всем организме, то, какими бы энергичными ни были лечебные меры, они часто не помогают. Во-вторых, после постановки диагноза очень важно провести правильное и обоснованное лечение.
Когда следует использовать гормоны? Какова правильная доза гормонов? Это также является фактором, который непосредственно влияет на прогноз. Гормоны и иммунодепрессанты должны применяться под руководством специалиста, чтобы максимально повысить эффективность препарата, не вызывая побочных реакций, что требует тесного сотрудничества со стороны пациента и регулярного контроля в больнице. Прогноз также зависит от отношения к болезни. Одни люди пессимистичны и разочарованы после болезни, другие полны забот, третьи не хотят принимать гормоны, четвертые предвзяты и ищут «тайные средства», и все это крайне вредно для лечения болезни. В настоящее время пятилетняя выживаемость при СКВ в Китае составляет более 85%, и прогноз тесно связан с соблюдением пациентом режима лечения.
Основной причиной смерти при СКВ является инфекция, за которой следует почечная недостаточность. Инфекции часто возникают при неправильном применении гормонов и иммунодепрессантов во время рецидивирующих эпизодов заболевания, что приводит к вирусным, бактериальным и микобактериальным инфекциям. На поздних стадиях заболевания, в связи с различными противоречиями в лечении, смерть часто наступает из-за множественной органной недостаточности. Развитие почечной недостаточности и уремии является серьезным осложнением SLE и второй причиной смерти от SLE. Однако современная наука сделала возможным проведение гемодиализа и пересадку почки для спасения жизни пациента.
Факторы, которые обычно влияют на прогноз волчанки, включают.
1. Ранняя диагностика — это ключ к хорошему или плохому прогнозу. Если диагноз не подтверждается до тех пор, пока важные органы организма не будут серьезно повреждены или даже не снизится их функция, то, какими бы сильными ни были лечебные меры, они часто не помогают.
Раннее, правильное и разумное лечение является залогом хорошего прогноза при волчанке, например, правильный выбор гормонов, включая время, дозу и способ приема. Применение иммуносупрессивных препаратов значительно улучшило прогноз при волчанке, особенно при волчаночном нефрите.
Наличие большого количества протеинурии, патологические изменения при биопсии почек, функция почек и ответ на лечение — все это влияет на прогноз волчанки.
4. Мультисистемные повреждения, такие как легочная гипертензия, легочный фиброз, энцефалопатия и поражение сердца, также являются факторами, способствующими плохому прогнозу.
5. применение гормонов и иммунодепрессантов. Больные волчанкой сами имеют иммунную дисфункцию и склонны к инфекционным осложнениям, а применение гормонов и иммуносупрессивных препаратов значительно увеличивает шансы на развитие инфекции. Инфекция является наиболее распространенным осложнением волчанки, поэтому способы борьбы с инфекцией также могут повлиять на прогноз волчанки.
IV. Синдром сухости
Если клиническим проявлением является только сухость во рту, сухость глаз и другие повреждения слизистой оболочки, то, как правило, состояние улучшается. Те, у кого есть висцеральные повреждения, в основном могут быть облегчены после соответствующего лечения, и смерть наступает редко; некоторые пациенты вовлекают легкие и вызывают интерстициальную пневмонию, которая иногда прогрессирует быстрее. Сухой синдром чреват осложнениями злокачественной лимфомы и требует первоочередного внимания.
Прогноз в основном зависит от следующих факторов.
1. своевременный контроль и лечение тяжелых висцеральных повреждений
2.Профилактика и активное лечение всех видов инфекций.
3. избежание неправильного лечения, отказа от лечения, повышение бдительности и стремление к ранней диагностике
4. сотрудничество между пациентом и врачом и использование гормонов и иммуносупрессивных средств под руководством врача.
V. Полимиозит/дерматомиозит (ПМ/ДМ)
Общая 5-летняя выживаемость пациентов с ПМ/ДМ составляет около 80%. В большинстве случаев заболевание носит хронический и прогрессирующий характер с постепенным выздоровлением через 2-3 года. Принято считать, что смерть от этого заболевания редка у тех, чья продолжительность болезни превышает 7 лет. Меньшинство пациентов с острыми приступами, такими как значительная мышечная слабость, даже слабость дыхательных мышц, комбинированная острая интерстициальная пневмония и тяжелое поражение сердца, имеют плохой прогноз. Пациенты с дисфагией имеют худший прогноз, поскольку они склонны к аспирационной пневмонии.
Причины смерти включают респираторный дистресс, поражение межреберных мышц диафрагмы, дыхательную недостаточность вследствие интерстициальной пневмонии, сердечную недостаточность вследствие поражения миокарда, аспирационную пневмонию вследствие поражения глотки и верхней части пищевода, а также смерть вследствие субарахноидального кровоизлияния. Наиболее распространенной причиной смерти является легочное заболевание. Наиболее распространенными причинами смерти являются поражение легких и сердца, опухоли и инфекции.
Факторы, влияющие на прогноз.
Прогноз неблагоприятный у тех, кто старше, имеет дисфагию, острое начало и поздно обратился за медицинской помощью. Миозит включенных тел имеет плохой прогноз, ДМ имеет лучший прогноз, чем ПМ, а у больных с перекрывающейся СКВ прогноз лучше, чем у больных с перекрывающейся склеродермией. Что касается аутоантител, то больные с анти-SRP антителами имеют плохой прогноз, а больные с положительными анти-Mi-2 антителами имеют лучший прогноз, чем больные с положительными анти-JO-1 антителами. Прогноз у детей обычно лучше, чем у взрослых.
Осложняющие опухоли.
Процент сопутствующих опухолей варьируется от 9% до 52%, обычно после 40 лет, и чем старше возраст начала заболевания, тем выше вероятность сопутствующих опухолей. Частота возникновения злокачественных опухолей у пациентов с дерматомиозитом значительно превышает таковую у пациентов с полимиозитом.
VI. Системный склероз
Естественное течение системного склероза очень вариабельно, у многих пациентов наблюдается прогрессирующий склероз пальцев, сгибательная контрактура и инвалидность, и почти у всех пациентов в конечном итоге происходит висцеральное поражение. Ранние проявления поражения почек, сердца и легких свидетельствуют о плохом прогнозе. 10-летняя выживаемость после постановки первого диагноза составляет 65%, при этом ранняя смерть и инвалидность чаще встречаются при диффузном склерозе, а легочная гипертензия и кишечная мальабсорбция являются распространенными причинами смерти у пациентов с ограниченным склерозом.
VII. Смешанное заболевание соединительной ткани (MCTD)
Спустя 20 лет стало ясно, что смешанное заболевание соединительной ткани, которое изначально считалось «хорошим ответом на глюкокортикоиды с хорошим прогнозом», нуждается в переоценке. В настоящее время явные высокие титры антител против U1-RNP обычно ассоциируются с низкой частотой тяжелого поражения почек, но с потенциально опасным для жизни неврологическим поражением. Поэтому не все случаи МКТД имеют хороший прогноз, и пациенты с МКТД могут умереть от легочной гипертензии и сопутствующих сердечных заболеваний. Легочная гипертензия иногда может быстро прогрессировать, приводя к смерти в течение нескольких недель.