Обструкция дуги аорты часто сочетается со сложными внутрисердечными пороками, такими как дефект межжелудочковой перегородки, стеноз путей оттока левого желудочка, двойной выход правого желудочка (тип Тауссиг-Бинга), полный дефект межпредсердной перегородки и полная транспозиция больших артерий, которые требуют одновременной коррекции. Сужение аорты, дисплазия дуги аорты и нарушение дуги аорты — три наиболее распространенных проявления обструкции дуги аорты. В настоящее время одномоментная ангиопластика дуги аорты и коррекция внутрисердечных пороков через срединную стернотомию остается серьезной хирургической проблемой. В данной статье обобщен наш опыт одномоментной пластики дуги аорты. Данные и методы 1. Клинические данные: 24 случая были пролечены хирургическим путем с января 2007 года по июль 2008 года. Возраст пациентов варьировался от 1 до 99 месяцев, в среднем 16 месяцев. Было 18 случаев младенцев, 1 случай малышей и 5 случаев детей. Масса тела варьировалась от 4 до 19 кг, в среднем 9,3 кг. Все они были четко диагностированы до операции с помощью эхокардиографии и 64-рядной спиральной компьютерной томографии. Обструкция дуги аорты включала сужение аорты в 9 случаях, сужение аорты в сочетании с дисплазией дуги аорты в 12 случаях и разрыв дуги аорты в 3 случаях. Из 24 пациентов у 22 был нерестриктивный дефект межжелудочковой перегородки, а у 2 — нет. У всех пациентов ангиопластика дуги аорты и коррекция внутрисердечных пороков были выполнены в один этап с использованием срединной стернотомии. Анастомоз конец-в-конец был использован в 3 случаях разрыва дуги аорты и в 9 случаях сужения аорты. 8 из 12 пациентов с дисплазией дуги аорты были пролечены с расширенным анастомозом конец-в-конец, 2 — с анастомозом конец-в-бок и 2 — с наложением заплаты. 2. Хирургический метод: Была выполнена обычная срединная стернотомия и полностью удалена тимическая ткань. Аорта, восходящая аорта, дуга аорты и ее ветви были полностью освобождены, а левая и правая легочные артерии были освобождены до бифуркации и перевязаны резинкой для резервирования. Канюлируется только восходящая аорта (артериальная канюля: Medtronic DLP 77010, Medtronic Inc. Minneapolis, MN 55432-5604, США), за исключением пациентов с прерванной дугой аорты, которым требуется двойная артериальная канюляция через восходящую аорту и легочную артерию — артериальный катетер — нисходящая аорта. Во время гипотермии артериальный катетер перерезали и зашивали, а нисходящую аорту полностью освобождали до второй или третьей межреберной артерии, стараясь защитить блуждающий нерв и его ветви. Температура в носоглотке была снижена до 25 мл/кг/мин при температуре 18oC, а среднее давление в лучевой артерии поддерживалось на уровне 30-40 мм рт. ст. Канюля восходящей аорты была установлена на венечную артерию и блокирована лентой, левая общая сонная артерия и левая подключичная артерия были блокированы серебряным зажимом для закрытия резиновой ленты, а нисходящая аорта была закрыта блокирующим зажимом (канюля нисходящей аорты была удалена одновременно с прерыванием дуги аорты). Протоковая ткань адекватно удаляется, и выполняется пластика дуги аорты различными методами в зависимости от развития дуги аорты. В конце процедуры аортальная канюля переставляется в восходящую аорту, восстанавливается кровоток, проводится повторное согревание и исправляется внутрисердечный порок. Один пациент с пороком Тауссига-Бинга в сочетании с сужением аорты и дисплазией дуги умер от тяжелой инфекции через 47 дней после пластики дуги аорты, реверсии артерий и устранения дефекта межжелудочковой перегородки; другой пациент с прерывистой дугой аорты умер от легочной гипертензии через 15 дней после операции. Неврологических осложнений и почечной недостаточности в периоперационном периоде во всей группе не было. Было два случая рецидивирующих послеоперационных инфекций дыхательных путей. За исключением одного случая с остаточной разницей давления более 20 мм рт. ст., самый длительный срок наблюдения составил 18 месяцев, и реканализации не наблюдалось. Обсуждение Дуга аорты состоит из трех частей: проксимальной (между внутренней сонной артерией и левой общей сонной артерией), дистальной (между левой общей сонной артерией и левой подключичной артерией) и перешейка (между левой подключичной артерией и ductus arteriosus). Гипоплазия дуги аорты (гипоплазия дуги аорты) определяется как проксимальная дуга, дистальная дуга и перешеек, составляющие менее 60%, 50% и 40% диаметра восходящей аорты соответственно. Она также определяется диаметром поперечной дуги менее мм/кг+1 или значением Z менее -2. Существует три типа гипоплазии дуги аорты: тип I: дистальная гипоплазия дуги аорты, то есть гипоплазия дистальной дуги и перешейка; тип II: полная гипоплазия дуги аорты, то есть полная гипоплазия дуги (тубулярный стеноз); тип III: сложная дуга аорты. В нашей группе из 12 пациентов с гипоплазией дуги аорты было 8 случаев I типа, 3 случая II типа и 1 случай III типа. При сужении аорты в сочетании с нерестриктивным дефектом межжелудочковой перегородки существуют три хирургические стратегии: полное одноэтапное восстановление, двухэтапное восстановление и двухэтапное восстановление без ограничений. ремонт.) В прошлом в основном использовались два последних варианта. Нефиксированная двухэтапная процедура — это классическая двухэтапная процедура, при которой сужение аорты устраняется через заднебоковой разрез левой грудной клетки, с уменьшением или без уменьшения окружности легочной артерии. Обычно через несколько месяцев за этим следует устранение дефекта желудочка через срединную стернотомию. Недостатками являются: (i) необходимость проведения двух операций и двух разрезов; (ii) риск аннулопластики легочной артерии: искривление ветвей легочной артерии или деформация легочного клапана из-за низкого расположения фасции и возможной необходимости подтягивать или ослаблять неподходящую фасцию; и (iii) сложность коррекции заднелатерального разреза при наличии дисплазии проксимальной дуги. Одноэтапная процедура с двумя разрезами, также известная как одноэтапная процедура с двумя разрезами, выполняется под одним анестетиком через заднебоковой разрез левой грудной клетки для устранения сужения аорты, а затем через срединный стернальный разрез для устранения дефекта желудочка. Опять же, требуется два разреза, и они не обеспечивают хорошего решения проблемы дисплазии проксимальной дуги. С улучшением хирургической техники и экстракорпорального кровообращения все больше центров отдают предпочтение полной одноэтапной процедуре. Преимущества: (i) возможность устранения всех пороков сердца за одну операцию; (ii) немедленное восстановление нормальной анатомии и физиологии; (iii) окончательное устранение дисплазии поперечной дуги; (iv) избежание осложнений, связанных с обходом легочной артерии; (v) избежание экстренной сердечной недостаточности, которая может возникнуть во время двух операций. Поэтому для пациентов со сложными внутрисердечными пороками в сочетании с обструкцией дуги аорты мы предпочитаем полную одномоментную процедуру. Методы пластики дуги аорты включают анастомоз конец в конец, расширенный анастомоз конец в конец, анастомоз конец в бок, лоскутную пластику и имплантацию сосудистого трансплантата. Наш опыт показывает, что: (1), паракатетерное или посткатетерное сужение аорты часто более ограничено и обычно не сочетается с дисплазией дуги аорты. Как и в случае прерванной дуги аорты, хорошие результаты могут быть достигнуты с помощью анастомоза «конец в конец» после иссечения протоковой ткани. При дисплазии дуги I типа можно наложить расширенный анастомоз конец в конец, полностью удалив ductus arteriosus и перешеек, а затем анастомозировать нисходящую аорту между левой общей сонной артерией и левой подключичной артерией; при дисплазии дуги II и III типа можно наложить анастомоз конец в бок, анастомозируя нисходящую аорту между внутренней сонной артерией и левой общей сонной артерией, оставляя дистальную дугу открытой. между венечной артерией и левой общей сонной артерией, оставляя открытыми дистальную дугу и перешеек. (iii) По возможности используется техника анастомоза «ткань-ткань», избегая применения лоскутной пластики. Это связано с тем, что любой материал (искусственный материал, гомотрансплантат, свежий или зафиксированный глутаральдегидом аутологичный перикард) может привести к псевдоаневризмам, которые трудно поддаются лечению в отдаленном будущем и имеют высокую частоту рестеноза. Хотя некоторые авторы предполагают, что риск псевдоаневризмы и рестеноза можно снизить с помощью аутологичной заплаты на легочной артерии (в качестве материала для заплаты используется передняя стенка главной легочной артерии, а дефект восстанавливается с помощью аутологичного перикарда), время наблюдения за пациентом невелико, а в случае отдаленного вторичного стеноза путей оттока левого желудочка, требующего операции Росса-Конно, материал отсутствует. ④, Методы расширенного анастомоза «конец в конец» и «конец в бок» больше подходят для пациентов младше 2 лет, особенно для маленьких детей. Обычно анастомоз может быть успешно завершен на расстоянии до 2,5 см. Чем старше пациент, чем менее свободен сосуд и чем больше натяжение в анастомозе, тем больше вероятность хирургической неудачи или рестеноза. В нашей группе из 8 пациентов с дисплазией дуги I типа у 7 были расширенные анастомозы конец в конец, а у 1 пациента в возрасте 8,5 лет, несмотря на полное освобождение сосудов, натяжение оставалось высоким, и в итоге была использована заплата. У трех других пациентов с дисплазией дуги II типа и одного пациента с дисплазией дуги III типа, двум пациентам с дисплазией дуги II типа был выполнен анастомоз конец-в-конец; еще одному пациенту был выполнен расширенный анастомоз конец-в-конец, но после операции у этого пациента сохранился легкий стеноз. 2. Метод экстракорпорального кровообращения В 1996 году Asou и др. впервые предложили метод непрерывной селективной церебральной перфузии, который значительно уменьшил неврологические осложнения, связанные с предыдущим применением глубокой гипотермии для остановки кровообращения. В настоящее время этот метод стал рутинно применяться при ангиопластике дуги аорты благодаря его превосходному защитному действию на мозг и миокард. Однако до сих пор ведутся серьезные споры об оптимальной скорости потока, температуре, сроках безопасности и управлении газами крови. В настоящее время мы применяем следующий протокол: температура в носоглотке 18oC, скорость потока 25 мл/кг/мин, поддержание среднего давления в лучевой артерии 30-40 мм рт. ст., произведения давления эритроцитов (Hct) 25-30% и насыщения венозной крови кислородом >70%. Среднее время низкого потока для всей группы пациентов по этому протоколу составило 25 минут (18-34 минуты), при этом неврологических осложнений и ухудшения функции почек не наблюдалось. 3. Остаточный стеноз или рецидивирующее сужение Остаточный стеноз или рецидивирующее сужение определяется как разница давления >20 мм рт. ст. в области восстановления дуги аорты в состоянии покоя и может быть вызвано неадекватным удалением тканей артериального катетера, высоким местным натяжением анастомоза, наложением заплаты или ангиопластикой левой подключичной артерии и повторным появлением суженного гребня. Некоторые авторы также предполагают, что рестеноз связан с плохо развитой морфологией дуги аорты, например, неспособностью проксимальной дуги аорты расти и развиваться после восстановления трубчатого стеноза. Мы понимаем, что причина рестеноза может быть связана со свободным освобождением сосуда и неадекватным иссечением ткани артериального кондуита, а также с неправильным выбором процедуры. Остаточный стеноз у одного из наших пациентов был обусловлен расширенным анастомозом конец в конец проксимальной дуги вместо анастомоза конец в бок дуги аорты. Поэтому для предотвращения повторного стеноза рекомендуется: (i) широко и тщательно освободить сосуды грудной клетки, чтобы анастомоз выполнялся без натяжения; (ii) полностью иссечь ткани артериального протока и перешейка аорты; (iii) выбрать подходящую процедуру, чтобы анастомоз выходил за пределы наиболее проксимального стеноза; и (iv) выполнять анастомоз «ткань-ткань», насколько это возможно, без наложения заплат. Для коррекции повторного стеноза предпочтительнее использовать баллонную дилатацию или стентирование. Для пациентов, которые не подходят для вмешательства или вмешательство неэффективно, можно использовать аутологичную заплату из легочной артерии, если остаточный стеноз дуги аорты более ограничен, или если остается длинный сегмент диспластической дуги аорты и он более гибкий, можно выполнить реформацию с использованием «техники скольжения». Только если эти методы не решают проблему, следует использовать технику искусственного отведения сосудов. 4. Компрессия дыхательных путей Нормальная дуга аорты представляет собой круговую кривую, позволяющую достаточно места для соединения крупных сосудов, таких как аорта и легочная артерия, с трахеей и бронхами без образования компрессии дыхательных путей. После аортопластики, особенно после концевого анастомоза, расстояние между нисходящей и восходящей аортой сокращается, в результате чего нормальный круговой изгиб дуги аорты исчезает, а восходящая и нисходящая аорта соединяются под острым углом, тем самым сдавливая пространство между ней и дыхательными путями и вызывая симптомы сдавления дыхательных путей, что приводит к длительной вентиляторной помощи и рецидивирующим симптомам со стороны дыхательных путей. Рецидивирующий послеоперационный спазм дыхательных путей и легочная инфекция у двух наших пациентов могут быть связаны со сдавлением дыхательных путей. Тщательное свободное освобождение нисходящей аорты, дуги аорты и ее ветвей, а также левой легочной артерии, позволяющее выполнить анастомоз без натяжения, часто предотвращало возникновение компрессии дыхательных путей. Выводы Пластика дуги аорты безопасна и эффективна при выполнении в один этап через срединную стернотомию с использованием метода непрерывной селективной церебральной перфузии. Адекватное иссечение артериального протока, широкое и тщательное освобождение и выделение грудных сосудов и выбор подходящего анастомоза «ткань-ткань» являются ключом к успешной ангиопластике дуги аорты и уменьшению реканализации.