Аннотация: Обобщить характеристики и клинический опыт хирургического подхода к сужению аорты (CoA) в младенческом возрасте. Методы: Ретроспективный анализ 38 случаев КоА в младенческом возрасте без внутрисердечных пороков, поступивших в больницу с декабря 1998 по декабрь 2008 года, включая 7 случаев только КоА, 26 случаев КоА в сочетании с незаращением артериального протока (ЗПА). 5 случаев КоА в сочетании с ЗПА и дисплазией дуги аорты. 31 из 33 детей с КоА и КоА в сочетании с ЗПА перенесли сегментарную резекцию КоА и анастомоз аорты конец в конец. В 5 случаях КоА в сочетании с КПК и дисплазией дуги аорты была выполнена сегментарная резекция КоА и обширный анастомоз конец в конец нижней границы дуги аорты дистального отдела нисходящей аорты. Результаты: из 38 случаев в этой группе умер один случай, смертность составила 2,6%. Дооперационная разница давления в верхних и нижних конечностях составляла от 30 до 58 мм рт. ст. В 1 случае послеоперационное кровотечение было остановлено путем вторичного вскрытия грудной клетки, и в 1 случае возникла целиакия, которая была вылечена после консервативного лечения. Не было таких осложнений, как псевдоаневризма, почечная недостаточность или параплегия нижних конечностей. 33 пациента были выписаны из больницы с ультразвуковым исследованием, показавшим наличие проходимой дуги аорты или нисходящей аорты, и 4 случая с дифференциальным давлением 10-15 мм рт. ст. в нисходящей аорте. 29 пациентов наблюдались в течение 6 месяцев — 5 лет, и эхокардиография во время наблюдения показала дифференциальное давление более 20 мм рт. ст. в нисходящей аорте в 3 случаях, все из которых были детьми с анастомозом конец в конец. Заключение: хирургическое вмешательство должно быть выполнено в срочном или ограниченном по времени порядке у младенцев с симптоматической КоА и как можно раньше у детей без симптомов. Расстояние между анастомозами в младенческом возрасте короткое и легкое, и анастомоз конец в конец может быть выполнен почти во всех случаях. Послеоперационные осложнения редки, а рестеноз встречается реже. Ключевые слова: сужение аорты; младенец; кардиохирургия; хирургическое лечение коарктации аорты у младенцев LUO Guo-hua, YAN Jun, WANG Qiang, Lv Xiao-dong, LI Shou-jun. отделение кардиохирургии, больница Fuwai Кардиохирургия, больница Фувай, Китайская академия медицинских наук и Медицинский колледж Пекинского союза, Пекин 100037, Китай Email: Yanjun1112@Yahoo. Аннотация:Цель: обобщить данные о хирургическом лечении коарктации аорты (КоА) у младенцев. Из них 31 младенцу с или без открытого протока артериолы (PDA) был выполнен анастомоз аорты конец в конец с удалением коарктации. Из них 31 младенцу с или без patent ductus arteriosus (PDA) был выполнен анастомоз аорты конец в конец с удалением коарктированного сегмента, а 2 младенцам с или без PDA была выполнена аортопластика левым подклапанным лоскутом. 5 младенцам с КоА и… Результаты Была одна смерть, операционная смертность составила 2,6 %. Разница систолического давления между нижней и верхней конечностью, измеренная до операции, составляла от 30 до 58 мм рт. ст. 1 младенец был Не было ложной аневризмы, отказа функции почек и тяжелых осложнений. Допплер-эхокардиография показала отсутствие градиента давления у 33 младенцев и 10 мм рт. ст. ~ 15 мм рт. ст. у 4 младенцев перед выпиской. Допплер-эхокардиография показала наличие градиента 25 мм рт.ст., 30 мм рт.ст. и 35 мм рт.ст. Выводы Симптоматические младенцы с КоА должны быть скорректированы Симптоматические младенцы с КоА должны быть скорректированы в срочном порядке, а бессимптомные младенцы с КоА должны быть скорректированы сразу после установления диагноза. Анастомоз аорты с удалением коарктации или расширенный анастомоз нисходящей аорты и дуги аорты по типу «конец в бок». Ключевые слова:коарктация аорты;младенец;кардиохирургия КоА — это стеноз аорты, возникающий вблизи артериальной связки, но не ограничивающийся этой областью (1) Распространенность заболевания высока в западных странах, составляя приблизительно Распространенность КоА относительно низка в Китае, составляя около 3% врожденных пороков сердца.(2,3) Частота выявления КоА при врожденных пороках сердца со смертельным исходом уступает только полной транспозиции больших артерий.(4) В настоящее время хирургическое лечение сложных пороков сердца, таких как полная транспозиция больших артерий у младенцев и детей, проводится одно за другим в различных местах, но диагностика и лечение простого КоА, представляющего серьезную угрозу для жизни младенцев, пока еще редкость в Китае. О диагностике и лечении только КоА, представляющего серьезную угрозу для жизни младенцев, в Китае до сих пор сообщалось редко. С декабря 1998 года по декабрь 2008 года в больницу Фу Вай поступило 158 случаев детского КоА, из которых 120 случаев сочетались с различными внутрисердечными пороками. Поскольку существуют значительные различия в лечении КоА с внутрисердечными пороками и без них, в данной работе были изучены только 38 случаев без внутрисердечных пороков, о которых мы расскажем ниже. Материалы и методы 1.1 Общая информация Из 38 случаев в этой группе 28 были мужчинами и 10 — женщинами. Из 38 случаев 7 были только КоА, 26 — КоА+ПДА (ПДА) и 5 — КоА+ПДА+дисплазия дуги аорты. КоА была разделена на прекатетерный и посткатетерный тип, все случаи были прекатетерными. Все случаи были диагностированы с помощью эхокардиографии, КТ или аортографии. 32 из 38 случаев были оперированы элективно и 6 случаев были оперированы срочно. 1.2 Процедура Перед началом операции измеряли давление в верхних и нижних конечностях, помещая трубки в правую лучевую артерию и артерии нижних конечностей соответственно. У детей с КоА и КоА+ПДА делали левосторонний разрез и входили в грудную клетку в третьем или четвертом межреберном промежутке. Рассекали связку ПДА или ductus arteriosus и адекватно освобождали нисходящую аорту, часть дуги аорты и левую подключичную артерию вблизи сужения. В 31 случае нисходящая аорта, часть дуги аорты и левая подключичная артерия были перекрыты, суженная аорта была резецирована, и был выполнен анастомоз аорты конец в конец с помощью рассасывающейся проволоки 5-0 или 6-0 или проволоки Prolene. В 3 случаях из 31 анастомоз был расширен с помощью аутологичного перикарда на передней стенке анастомоза из-за большего натяжения анастомоза. У двух других детей с ранним КоА+ПДА суженная аорта была расширена с помощью заплаты для реверсии левой подключичной артерии. У 5 детей с КоА+ПДА+дисплазией дуги аорты был выполнен обширный анастомоз конец в конец с дистальной аортой и нижним краем дуги аорты в срединном отверстии. 1.3 Последующее наблюдение Наблюдение осуществлялось в амбулаторных клиниках. Результаты Из 38 случаев в этой группе была одна смерть, вызванная легочной инфекцией, при этом смертность составила 2,6%. Разница в давлении между верхними и нижними конечностями составила 30 мм рт. ст. ~ 58 мм рт. ст. (36,3±21,5) мм рт. ст. после инвазивного измерения давления после анестезии. В 22 случаях давление в нижних конечностях было выше, чем в верхних; в 13 случаях давление в верхних и нижних конечностях было почти одинаковым; в 3 случаях давление в нижних конечностях было ниже, чем в верхних на 5~15 мм рт. ст. В одном случае послеоперационное кровотечение было остановлено вторичным вскрытием грудной клетки, и в одном случае возникла целиакия, которая была вылечена после консервативного лечения. Осложнений, таких как псевдоаневризма, почечная недостаточность или параплегия нижних конечностей, не было. 33 пациента были выписаны из больницы с результатами УЗИ о проходимости дуги аорты или нисходящей аорты, в 4 случаях разница давления в нисходящей аорте составляла 10-15 мм рт. ст. 29 пациентов наблюдались в течение от 6 месяцев до 5 лет, при этом эхокардиография показала разницу давления более 20 мм рт. ст. в 3 случаях, 25 мм рт. ст., 30 мм рт. ст. и 35 мм рт. ст. в нисходящей аорте. мм рт. ст. и 35 мм рт. ст., все у детей, которым был наложен анастомоз конец в конец. Клинические проявления и признаки КоА в младенческом возрасте часто нетипичны и их легко пропустить. Наиболее частыми клиническими проявлениями в этой группе являются одышка, пневмония и левосторонняя сердечная недостаточность. Некоторые ученые считают, что больные с врожденным застойным пороком сердца с легочной гипертензией и сердечной недостаточностью, особенно с сочетанной КПК, должны быть предупреждены о возможности КоА. (5) Неинвазивное измерение разницы давления в верхних и нижних конечностях подвержено большему количеству мешающих факторов и не отражает истинного положения дел. Эхокардиография в сочетании с КТ может дать представление о разнице давления в стенозе, месте, степени и морфологии сужения. Аортография является золотым стандартом диагностики КоА. Единого стандарта для определения степени сужения аорты не существует. Некоторые ученые считают, что при легкой степени ишемии окружность составляет от 0,5 до 0,8 см, а отношение к диаметру восходящей аорты — от 30 до 45%; при тяжелой степени ишемии окружность составляет <0,5 см, а отношение к диаметру восходящей аорты - <30%.(4) Клинически у некоторых детей диаметр перешейка аорты составляет всего 1 мм, но симптомы у ребенка не очевидны, а КТ-исследование показывает наличие обширных толстых коллатеральных сосудов. Поэтому мы считаем, что с клинической точки зрения тяжесть стеноза лучше отражается уровнем артериального давления в нижних конечностях или величиной разницы давления между верхними и нижними конечностями, а дисплазию дуги аорты иногда трудно определить. Было предложено считать, что о дисплазии дуги аорты можно говорить, если количество миллиметров диаметра поперечной дуги (D) < значения килограммового веса ребенка (W) плюс 1, т.е. D < W + 1. Более тонким методом является оценка сегментов дуги аорты. Любой сегмент дуги аорты, длина которого не превышает 5 мм, считается диспластическим; по сравнению с диаметром просвета восходящей аорты диаметр восходящего сегмента должен составлять 60%, горизонтального сегмента - 50% и перешейка - 40%. 2. выбор времени операции КоА КоА в младенческом возрасте, когда возникает левосторонняя сердечная недостаточность и прогрессирующая тяжелая гипоперфузия, должна лечиться своевременной операцией при активном медицинском лечении. В нашей группе 32 случая были оперированы элективно и 6 случаев - экстренно. В прошлом считалось, что операцию можно отложить до возраста 4-6 лет, за исключением бессимптомных пациентов, чтобы минимизировать частоту реканализации. Однако одно исследование показало, что частота сердечно-сосудистых осложнений и поздней послеоперационной гипертензии после коррекции КоА в младенчестве была самой низкой, поэтому этот возраст был признан лучшим временем для коррекции КоА (7), а Pearl et al. проанализировали исход 120 пациентов с КоА, предположив, что лечение КоА в младенчестве не является значимым коррелятом реконтрактуры (8). Хирургический подход к КоА в младенческом возрасте в настоящее время рассматривается большинством авторов как наиболее идеальный - резекция суженного сегмента с анастомозом "конец в конец", что может значительно снизить частоту повторного сужения и частоту повторных операций (9,10). В нашей группе детей без комбинированной дисплазии дуги аорты использовалась резекция суженного сегмента с анастомозом конец в конец, за исключением двух детей в раннем возрасте, которым было выполнено расширение суженной аорты с использованием заплаты для реверсии левой подключичной артерии. Для более длинных сегментов КоА резекция суженного сегмента с анастомозом конец в конец может быть выполнена при условии, что нисходящая аорта, часть дуги аорты и левая подключичная артерия адекватно освобождены вблизи сужения. Если натяжение анастомоза высокое, анастомоз может быть расширен с помощью аутологичного перикарда на передней стенке анастомоза. В трех случаях в этой группе анастомоз был расширен с помощью аутологичного перикардиального анастомоза на передней стенке анастомоза из-за высокого натяжения анастомоза, и были достигнуты удовлетворительные результаты. У детей с дисплазией дуги аорты дистальная нисходящая аорта дистальнее стеноза может быть обширно анастомозирована с нижним краем дуги аорты. Срединное вскрытие грудной клетки позволяет лучше обнажить диспластическую дугу аорты. 4. Лечение осложнений операции КоА в младенческом возрасте Наиболее опасными осложнениями операции сужения аорты являются параплегия и острая почечная недостаточность. Во избежание осложнений основное внимание уделяется профилактике. Интраоперационная коагуляция межреберных артерий и коллатеральных сосудов вблизи сужения с помощью полиэфирной проволоки может обеспечить хорошую визуализацию операционного поля, уменьшить кровопотерю и поддерживать высокое артериальное давление в нижних конечностях во время блокады аорты. Сокращение продолжительности аортальной блокады является важным инструментом для упреждения параплегии и острой почечной недостаточности. Процедура CoA в младенческом возрасте проста, и средняя продолжительность интраоперационной блокады нисходящей аорты в нашей группе составила 13 мин. Кроме того, своевременная коррекция ацидоза играет важную роль в предотвращении ишемического повреждения спинного мозга и почек (11,12,13). Ссылки 1. Therrien J, W arnes C, Daliento I, et a1. Canadian Cardiovascular Society Consensus Conference 2001 update: Recommendations for the management Canadian Cardiovascular Society Consensus Conference 2001 update: Recommendations for the management of adults with congenital heart disease part Ⅲ, Can J Cardiol, 2001, 17(11):1135-1158. 2. Ding WX, Su ZZ, eds Pediatric Cardiac Surgery Jinan: Shandong Science and Technology Press, 2000,261-269. 3. Hoffman JI , Kaplan S. The incidence of congenital heart disease in adults. , Kaplan S. The incidence of congenital heart disease. J Am Coll Cardiol, 2002, 39(12):1890-1900. 4. Zou JZ, Cai LL, Wu SA, et al. Патологические основы клинического лечения инфантильного сужения аорты Китайский журнал грудной и сердечно-сосудистой хирургии, 2004, 20(6):344-347. 5. Kwong W.Y., Wang W.S. Анализ шести случаев смерти от неонатального сужения аорты Журнал редких заболеваний, 2003, 10(3):25-266 Yang S.Y. Pediatric cardiology, 2nd edition Beijing: People's Health Press, 2001, 222. 7. 2001, 222. 7. Li SJ, Wang YL, Liu TL Treatment of aortic constriction Journal of Clinical Pediatrics, 2007, 25(7):609-612. 8. Peal JM, Manning PB, Franklin C. Risk of recoarctation should not be a deciding factor. Am J Cardiol, 2004, 63(2):236-239. 9. Brouwer RM, Cromn-Dijkhuis AH, Erasmus ME, et a1. Принятие решений при хирургическом лечении коарктации аорты. Хирургическое лечение коарктации аорты, ассоциированной с дефектом межжелудочковой перегородки. J Thorac Cardiovasc Surg, 1996, 111(1):168-175. 10. Backer CL, Mavroudis C, Zias EA, et a1. Ремонт коарктации с резекцией и расширенным анастомозом конец в конец. An Thorac Surg, 1998, 66: l365-l370. 11.Fujisawa Y, Моришита К, Фукада Ж, и др. Стратегия лечения коарктации аорты у взрослых, осложненной ишемической болезнью сердца. Asian Cardiovasc Thorac Ann, 2007, 15(3): 41 -12. Yamada A, Morishita K, Kawaharada N, et a1. Безопасная стратегия хирургического лечения коарктации аорты у взрослых. J Thorac Cardiovasc Surg, 2003,126(2):597-598. 13. Chessa M, Carrozza M, Butera G, et a1. Результаты и средне-долгосрочное наблюдение за имплантацией стентов при нативной и рецидивирующей Eur Heart J, 2005, 26(24):2728-2732.