Аннотация: Цель: ретроспективно обобщить опыт хирургического лечения сужения аорты в сочетании с внутрисердечными пороками у младенцев и детей. Методы: С января 2000 по декабрь 2006 года хирургическому лечению подверглись 84 младенца и ребенка с сужением аорты в сочетании с внутрисердечными пороками в возрасте от 1 месяца до 3 лет (в среднем 13,5 месяцев) и весом от 3,3 кг до 15 кг (в среднем 7,3 кг). 12 из 84 случаев имели сложные внутрисердечные пороки, 72 — дефекты перегородки и другие простые внутрисердечные пороки, 23 — дисплазию дуги. Из 84 случаев у 12 были сложные внутрисердечные пороки, у 72 — дефекты перегородки и другие простые внутрисердечные пороки, а у 23 — дисплазия дуги. Первый этап операции был выполнен в 62 случаях, при этом в 49 случаях была выполнена срединная операция на открытом сердце как при аортальном стенозе, так и при внутрисердечных пороках, в 13 случаях — левосторонняя операция на открытом сердце при аортальном стенозе и срединная операция на открытом сердце при внутрисердечных пороках, а в 22 случаях — поэтапная операция. Хирургический подход к сужению аорты включал наложение заплаты в 42 случаях, резекцию анастомоза конец в конец в 30 случаях, реверсию подключичной артерии в 6 случаях, сосудистое шунтирование в 3 случаях и баллонную дилатацию в 1 случае. Из 49 процедур I стадии со срединным разрезом селективная церебральная перфузия плюс нижняя гемиплегия применялась в 43 случаях, системная низкопоточная перфузия — в 4 случаях и глубокая гипотермия — в 2 случаях. Результаты Было зарегистрировано 8 случаев внутрибольничной смерти, при этом смертность составила 9,5%. Три случая смерти были диагностированы неправильно. Заключение: хирургическое лечение сужения аорты в сочетании с внутрисердечными пороками у младенцев и детей может иметь хорошие ближайшие результаты, и подавляющее большинство детей могут перенести операцию на среднем этапе. Ключевые слова: сужение аорты; порок сердца; хирургия Хирургическое лечение коарктации аорты с внутрисердечными аномалиями у младенцев и детей Аннотация: Цель Провести обзор опыта ремонта коарктации аорты в сочетании с внутрисердечными пороками у младенцев и детей. Ретроспективный обзор опыта лечения коарктации аорты с внутрисердечной аномалией у младенцев и детей младшего возраста. Методы: С января 2000 г. по декабрь 2006 г. было проведено лечение 84 младенцев и детей с диагнозом коарктация аорты с внутрисердечной аномалией у младенцев и детей младшего возраста. Средний возраст пациентов составил 13,5 месяцев. Средний вес тела составил 7,3 кг, от 3,3 кг до 15 кг. Среди 84 случаев коарктации аорты, двенадцать из них осложнились Среди 84 случаев коарктации аорты, двенадцать из них осложнены сложной внутрисердечной аномалией, семьдесят два — дефектом межжелудочковой перегородки и другими простыми аномалиями, двадцать один — гипоплазией дуги аорты. дуги аорты. В 49 случаях для одновременного устранения коарктации и внутрисердечного дефекта использовалась срединная стернотомия. Торакотомия и срединная стернотомия были применены для устранения коарктации аорты и внутрисердечной аномалии соответственно в 13 случаях. В двадцати двух случаях были Оперативные методы лечения коарктации аорты включают 42 случая лоскутной аортопластики, 30 случаев резекции и анастомоза конец в конец, В 49 случаях — одномоментная операция через срединную стернотомию, селективный керкляж и коарктация аорты. Стернотомия, селективная церебральная перфузия использовалась у 43 пациентов, глубокая гипотермия с низким потоком применялась в 4 случаях, глубокий гипотермический циркуляторный арест был выполнен у 2 пациентов. Смертность составила 9,5%. Среди 8 смертей в 3 случаях диагноз был поставлен неправильно. Заключение: Операции по поводу коарктации аорты с внутрисердечной аномалией имеют удовлетворительные краткосрочные результаты. Одноэтапное восстановление через срединную стернотомию может быть применено в большинстве случаев. Селективная церебральная перфузия с глубокой гипотермией и остановкой кровообращения Селективная церебральная перфузия с глубокой гипотермией и остановкой кровообращения в нижней части тела может защитить мозг и другие жизненно важные органы. Ключевые слова: коарктация аорты; порок сердца; хирургия; хирургия Сужение аорты — это врожденный стеноз в начале грудной нисходящей аорты, обычно вблизи соединения артериального протока и аорты. При тяжелом сужении аорты просвет аорты в месте стеноза может быть почти растянут, но стенка аорты выше и ниже стеноза остается непрерывной. Детский аортальный стеноз заметно отличается от аортального стеноза взрослых по клинической картине и хирургическому подходу. Он часто ассоциируется с дефектами межжелудочковой перегородки или другими внутрисердечными пороками, ранним началом сердечной недостаточности и симптомами легочной гипертензии и требует ранней хирургической коррекции [1]. С января 2000 года по декабрь 2006 года в нашу больницу поступило 84 ребенка в возрасте до 3 лет с сужением аорты в сочетании с внутрисердечными пороками, и представлен ретроспективный анализ их клинических проявлений, методов диагностики, вариантов хирургического лечения и последних результатов. I. Клинические данные В группе было 84 ребенка, из них 52 мальчика и 32 девочки. Средний возраст составил 13,5 месяцев, включая 56 младенцев и 28 детей ясельного возраста, средний вес — 7,3 кг (3,3-15 кг). Клиническое обследование выявило разницу в артериальном давлении между верхними и нижними конечностями (систолическое верхнее давление было выше нижнего более чем на 20 мм рт.ст.) в 60 случаях (71%). Все случаи были обследованы с помощью эхокардиографии, из которых 56 затем были обследованы с помощью УФКТ, а 23 были подтверждены с помощью сердечно-сосудистой визуализации, при этом в шести случаях дооперационно было пропущено сужение аорты. Из 84 детей с сужением аорты у 60 (71%) было простое сужение, а у 24 (29%) — сужение с дисплазией дуги. В 72 случаях (86%) сужение аорты сочеталось с простыми внутрисердечными пороками, такими как дефект межжелудочковой перегородки, и в 12 случаях (14%) — со сложными внутрисердечными пороками, включая 5 случаев двойного выхода правого желудочка, 2 случая полной транспозиции больших артерий и по 1 случаю исправленной транспозиции больших артерий, тетралогии Фаллота, полного дефекта эндокардиальной подушки, единственного желудочка и атрезии трехстворчатого клапана. Первый этап операции проводился через срединный разрез: 49 детей были прооперированы таким образом. Дугу аорты вскрывали через срединный разрез, освобождали нисходящую часть дуги аорты, одновременно проводили коррекцию сужения аорты и внутрисердечного порока в условиях экстракорпорального кровообращения. В 43 случаях для перфузии использовалась селективная церебральная перфузия с нижней гемиплегией, в 4 случаях — канюляция восходящей аорты и бедренной артерии с глубокой гипотермической низкопоточной перфузией, в 2 случаях — глубокая гипотермическая остановка кровообращения. Операция селективной церебральной перфузии при нижней гемиплегии проводилась следующим образом: после общей анестезии грудная клетка вскрывалась медиально, тимус удалялся субтотально, три крупных сосуда руки и артериальные катетеры полностью освобождались, накладывалась блокирующая повязка. Установите экстракорпоральное кровообращение, дренаж через верхнюю и нижнюю полую вену и заблокируйте артериальный катетер сразу после начала пересадки. Медленно и равномерно снижайте температуру, затем в процессе охлаждения полностью освободите нисходящую часть дуги аорты. Нисходящую аорту обычно освобождают на большом расстоянии от первого межреберного сосуда, стараясь не повредить возвратный гортанный нерв и перегородчатый нерв. Когда ректальная температура опускается ниже 20 градусов, восходящая аортальная перфузионная трубка вводится во внутреннюю грудную артерию, блокируются три основных цефалических сосуда руки, начинается селективная церебральная перфузия и циркуляция нижнего гемиплегического ареста, поток церебральной перфузии контролируется на уровне 15-20 мл/кг.мин, артериальный катетер обрезается, а легочная артерия сшивается латерально. Дистальный отдел нисходящей аорты блокируется зажимами, артериальный катетер и суженная аорта полностью удаляются, а проксимальные сосуды анастомозируются конец в конец или накладываются заплаты для ангиопластики. После завершения аортопластики дистальный зажим для блокирования нисходящей аорты открывается, чтобы полностью выпустить воздух из аорты, внутренняя канюляция подключичной артерии для выведения восходящей аорты, и три основных цефалических сосуда руки открываются для восстановления нормальной системной перфузии. Коррекция внутрисердечных пороков выполняется во время гипотермии или повторного согревания в зависимости от интраоперационной ситуации. Селективная перфузия головного мозга и нижней части тела среднее время до остановки кровообращения 49 минут, время экстракорпорального кровообращения 172 минуты и время блокады аорты 90 минут при использовании процедуры I фазы срединного разреза 2. Процедура I фазы левого заднего плюс срединного разреза: 13 детей были прооперированы с использованием этой процедуры. Под общей анестезией был сделан левый заднебоковой разрез, полностью освобождены нисходящая дуга аорты и межреберные сосуды, артериальный катетер был разрезан, нисходящая дуга аорты была сформирована под сужением и блокировкой с обоих концов, и внутрисердечный порок был исправлен сразу после срединного разреза на открытом сердце с гипотермической экстракорпоральной циркуляцией. В 20 случаях была выполнена ангиопластика нисходящей дуги аорты через левый задний наружный разрез под общим наркозом, или одновременно была выполнена аннулопластика легочной артерии, а затем второй этап операции для коррекции внутрисердечного порока. В 2 случаях сначала была выполнена аннулопластика легочной артерии для снижения давления в легочной артерии, а затем второй этап операции для коррекции поражения аорты и внутрисердечного порока. 13 из 22 поэтапных пациентов завершили второй этап операции. Временной интервал между вторыми операциями составлял от 3 дней до 3 лет. 4. Хирургические методы аортопластики и коррекции внутрисердечных пороков: В зависимости от возраста ребенка, места и тяжести сужения, а также протяженности сужения применялись различные методы аортопластики. Из 82 детей, лечившихся по поводу сужения аорты, 42 были подвергнуты лоскутной пластике, 30 — анастомозу конец в конец, 6 — реверсии подключичной артерии, 3 — сосудистому шунтированию и 1 — баллонной дилатации. Материалы для аортопластики включали гомологичные сосуды в 32 случаях, искусственные сосуды в 8 случаях, аутологичный перикард в 4 случаях и гетерологичные сосуды в 1 случае. Коррекция внутрисердечных пороков включала устранение дефекта межжелудочковой перегородки в 68 случаях, транспозиции больших артерий в 2 случаях, коррекцию двойного выхода правого желудочка в 2 случаях, устранение полного дефекта эндокардиальной подушки, радикальное лечение тетралогии Фаллота и операцию Дамуса-Кайе-Станселя в 1 случае. Результаты Во всей группе было 8 смертей, смертность составила 9,5%. В семи случаях имело место сужение аорты в сочетании с простыми пороками и в одном случае — сложный порок. Из восьми смертей пять были вызваны дыхательной недостаточностью и по одной — тяжелой инфекцией, послеоперационной гиповолемией и желудочно-кишечным кровотечением. Значительные осложнения возникли в 20 случаях, включая 15 респираторных осложнений, 2 случая низкого сердечного выброса и по 1 случаю повреждения головного мозга, паралича левой голосовой связки, почечной недостаточности, желудочно-кишечного кровотечения и гемолиза. 9 пациентов с поэтапной операцией не завершили второй этап операции, включая 2 случая смерти после коррекции сужения аорты, 4 случая сужения аорты без дальнейшего исправления внутрисердечного порока, 2 случая сужения аорты в сочетании с внутрисердечным пороком, которым предшествовала аннулопластика легочной артерии без дальнейшего второго этапа операции, и 1 случай сужения аорты в сочетании с исправленной транспозицией больших артерий, которому предшествовала аортопластика плюс аннулопластика легочной артерии без дальнейшего второго этапа операции. Все дети были выписаны из больницы с отсутствием дальнейшего аортального стеноза или аневризмы на обзорной эхокардиограмме после коррекции аортального стеноза. Обсуждение Сужение аорты традиционно классифицируется как симптоматическое детское (до катетера) или бессимптомное взрослое (после катетера) [2]. Эти два типа значительно отличаются по клинической картине и хирургическому подходу, и в эту группу входят только младенцы и дети до 3 лет. Фактически, место сужения аорты всегда находится вблизи соединения с ductus arteriosus, а стеноз может быть вызван разрастанием гладкой мускулатуры стенки ductus arteriosus в стенку аорты, что приводит к утолщению стенки аорты и последующему образованию фиброзной ткани, в результате чего сужается просвет аорты [3]. Наличие стеноза аорты в сочетании с дисплазией дуги имеет важное значение для выбора хирургического подхода. В нашей группе из 82 детей с сужением в сочетании с внутрисердечными пороками 23 (28%) имели комбинированную дисплазию дуги. У младенцев и детей младшего возраста с аортальным стенозом в сочетании с внутрисердечными пороками наиболее распространенным типом порока является дефект межжелудочковой перегородки, в то время как другие сложные пороки встречаются реже. При сочетании дефекта желудочка с аортальным стенозом поток внутрисердечного шунта слева направо значительно увеличивается из-за обструкции дренажа левого сердца, поэтому у ребенка рано развивается увеличение сердца и легочный застой. Разница давления между верхними и нижними конечностями присутствует не у всех детей, но она присутствовала в 65 из 93 случаев в этой группе, что составляет 70%. Наличие разницы давления связано со степенью легочной гипертензии, толщиной ductus arteriosus и формированием коллатеральных сосудов и может быть подтверждено с помощью КТ или ангиографии. Преимущество КТ в том, что она неинвазивна и менее дорогостоящая, чем визуализация сердечно-сосудистой системы, и может быть предпочтительным средством подтверждения диагноза. Важно избегать предоперационных пропусков для улучшения успеха процедуры. В нашей группе из восьми умерших детей было три предоперационных пропусков поражения аорты. Точное измерение артериального давления в верхних и нижних конечностях и сатурации конечностей важно у детей с прекордиальным заболеванием, и хотя не у всех пациентов с сужением аорты есть дифференциальное давление в верхних и нижних конечностях или дифференциальный цианоз, точные исследования могут дать признаки возможного сужения аорты. При отсутствии КТ в качестве рутинного теста для выявления прекордиальной болезни, тщательный осмотр и эхокардиография являются основными инструментами для предотвращения пропущенного сужения аорты. Раннее появление олигурии, анурии и высокого артериального давления в верхних конечностях после коррекции внутрисердечных пороков должно насторожить в отношении пропущенного сужения аорты и побудить к дальнейшему исследованию и повторной операции. Помимо предоперационных пропущенных поражений аорты, дыхательная недостаточность является основным фактором послеоперационной смертности. Дети с сужением аорты в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки, у которых до операции наблюдались тяжелый легочный застой, рецидивирующая пневмония и сердечная недостаточность, склонны к дыхательной недостаточности после перенесенной операции. По возможности, сердечно-легочная функция ребенка должна быть приведена в оптимальное состояние с помощью агрессивного предоперационного лечения, легкие и другие важные органы должны быть максимально защищены интраоперационно, чтобы сократить время ишемии, а артериальный катетер должен быть своевременно заблокирован после начала экстракорпорального кровообращения, чтобы предотвратить перфузию легкого. Послеоперационная дыхательная система должна лечиться правильно и быстро, чтобы предотвратить и вылечить возможную экссудацию легких, инфекцию, ателектаз легких и пневмоторакс. После улучшения хирургической и перфузионной техники и увеличения опыта периоперационного ведения, в нашей группе после января 2005 года в 44 операциях было зарегистрировано только 2 смерти, смертность составила 4,5%, что значительно ниже, чем раньше. До сих пор существуют различные варианты хирургического подхода к сужению аорты в сочетании с внутрисердечными пороками, и опыт, о котором сообщается в литературе, различен [4, 5, 6]. Выбор хирургического подхода зависит от типа сопутствующей патологии, тяжести заболевания и возраста ребенка. У взрослых и детей старшего возраста или у детей с обширным аортальным стенозом трудно освободить нисходящую дугу аорты через срединный разрез из-за глубокого поля. У младенцев и детей младшего возраста освободить дугу нисходящей аорты через срединный разрез менее сложно, и подавляющее большинство пациентов могут быть пролечены в один этап через срединный разрез. Если у ребенка сложная комбинация пороков или ожидается, что он не сможет перенести сложную операцию из-за тяжелой предоперационной сердечной недостаточности или дыхательной недостаточности, то возможно проведение поэтапной операции. Сначала может быть выполнено сужение аорты или сужение аорты в сочетании с аннулопластикой легочной артерии, ребенок может восстановиться и затем пройти второй этап операции для коррекции внутрисердечного порока. Преимущества ортодонтической коррекции I этапа очевидны и особенно подходят для пациентов с дисплазией дуги аорты. Из 84 детей этой группы 49 были пролечены с помощью ортодонтического разреза I фазы, что составило 58%; 44 случая были прооперированы после января 2005 года, 33 с ортодонтическим лечением I фазы, что составило 75%; 27 случаев были прооперированы после января 2006 года, 24 с ортодонтическим лечением I фазы, что составило 89%. Первый этап ортодонтической коррекции становится предпочтительной хирургической процедурой. Если возможно, суженный сегмент должен быть полностью удален, артериальная кондуитная ткань на стенке аорты должна быть максимально удалена, а дуга аорты, цефалические сосуды и нисходящая аорта должны быть полностью освобождены. В нашей группе из 79 сужений аорты анастомоз конец в конец был использован в 28 случаях (35%), а после января 2006 года анастомоз конец в конец был использован у 17 из 24 пациентов (70%), что указывает на то, что резекция сужения конец в конец подходит для большинства случаев у младенцев и детей. Хотя послеоперационного рестеноза нельзя полностью избежать независимо от используемого метода формирования, большинство современных литературных данных свидетельствует о том, что анастомоз конец в конец эффективен в снижении частоты рестеноза [7, 8]. В случаях тяжелого и обширного сужения, когда после резекции суженного сосуда может возникнуть слишком сильное натяжение верхнего и нижнего краев, может быть выбрана заплата или формирование обратного хода подключичной артерии. Если сужение аорты имеет большую протяженность, может быть выбран сосудистый шунт для соединения дистального и проксимального концов сужения с искусственным сосудом, как это было сделано в трех случаях в нашей группе, все из которых были в возрасте 3 лет. Для пациентов с легким и ограниченным сужением интервенционная баллонная дилатация также является приемлемым вариантом. Из 56 пациентов этой группы, которым была проведена процедура средней фазы I, 45 были пролечены с использованием селективной церебральной перфузии плюс техники остановки кровообращения при нижней гемиплегии. Канюля восходящей аорты была переведена для гипотермии, и когда ректальная температура опустилась ниже 20 градусов, перфузионная трубка восходящей аорты была введена в подколенную артерию, блокирующий бандаж трех основных сосудов цефалической руки был затянут, и была начата селективная церебральная перфузия со скоростью потока, контролируемой на уровне 15-20 мл/кг. мин, при этом верхний блокирующий зажим блокировал дистальную нисходящую аорту и открывал проксимальную аорту для облегчения операции аортопластики. По сравнению с системной остановкой кровообращения селективная церебральная перфузия более благоприятна для защиты тканей мозга [9], позволяет избежать канюляции бедренной артерии и уменьшить хирургическую травму по сравнению с системной низкопоточной перфузией. Среднее время селективной церебральной перфузии и нижней гемиплегической остановки кровообращения в этой группе из 45 случаев составило 49 минут, и ни у одного из детей не было повреждения головного мозга, ишемического повреждения спинного мозга или почечной недостаточности, что указывает на безопасность для нервной системы и других органов при соответствующей гипотермии и обычном времени операции аортопластики, а также на то, что селективная церебральная перфузия с нижней гемиплегической остановкой кровообращения является безопасным и эффективным методом перфузии, который стал первым этапом срединной операции по коррекции аорты. Она стала предпочтительным методом перфузии для коррекции аортального стеноза в сочетании с внутрисердечными пороками у младенцев и детей. Сделан вывод, что хирургическое лечение сужения аорты в сочетании с внутрисердечными пороками у младенцев и детей имеет хороший непосредственный результат, и что подавляющее большинство детей можно лечить с помощью срединной операции, при этом селективная церебральная перфузия и нижняя гемиплегия обеспечивают эффективную защиту мозга и жизненно важных органов. Ссылки 1, Kouchoukos NT et al. Коарктация аорты и прерывистая дуга аорты. In: Kouchoukos NT, Blackstone EH, Doty DB, et al, eds, Kirklin / Barratt — Boyes Cardiac Surgery, 3rd Edition. Philadelphia: Elsevier Science. 2003. 1315-1376 2. Sun LZ, Zheng J. Врожденное сужение аорты. In: Wu, Q.Y., ed. Кардиохирургия. Jinan: Shandong Science and Technology Press, 2003. 332-339 3. Jonas RA. Coarctation of the aorta. In: Jonas RA, DiNardo J, Laussen PC, et al, eds, Comprehensive surgical management of the Лондон: Арнольд. 2004. 207-224 4. Hirooka K, Fraser CD. Одноэтапное неонатальное восстановление сложной обструкции или прерывания дуги аорты. Недавний опыт Техасской детской больницы. Tex Heart Inst J, 1997, 24(4): 317-21 5. Сударшан CD, Кокрейн AD, Джун ZH, и др. Ремонт коарктации аорты. Коарктация аорты у младенцев весом менее 2 кг. Ann Thorac Surg, 2006, 82(1): 158-63 6. Murakami J, Kado H. Surgical treatment of Ниппон Гека Гаккай Засси, 2001, 102(8): 566-72 7. Беккер CL, Маврудис C, Зиас EA, и др. Восстановление коарктации с помощью резекции и расширенного анастомоза конец в конец. Ann Thorac Surg, 1998, 66(4): 1365-70; обсуждение 1370-1 8. Thoson JD, Исход после расширенного восстановления дуги при коарктации аорты. Сердце, 2006, 92(1): 90-4 9. Takeuchi T, Harada Y, Morishima K, et al. Одноэтапное восстановление прерванной дуги аорты с селективной церебральной перфузией. Kyobu Geka, 1998, 51(6): 443-7; обсуждение 447-50?