Саркома Юинга Саркома Юинга — вторая по распространенности злокачественная опухоль костей у детей, чаще всего встречается у подростков в возрасте от 5 до 20 лет и чаще у мужчин, чем у женщин. Ежегодная заболеваемость саркомой Юинга составляет приблизительно 0,6 на миллион населения, с относительно высокой заболеваемостью у европеоидов и более низкой — у китайцев. Опухоль может располагаться в любой кости, в большинстве случаев в бедренной, большеберцовой, плечевой и тазовой. Лечение комбинацией предоперационной адъювантной химиотерапии с последующим местным хирургическим иссечением и радиотерапией, а также продолжением послеоперационной химиотерапии привело к значительному улучшению 5-летней выживаемости пациентов. Однако некоторые пациенты все равно умирают от прогрессирования заболевания. Для пациентов с рецидивами и метастазами после лечения улучшение их выживаемости находится в центре внимания современных исследований в области лечения. 1. Лечение локализованных поражений Лечение локализованной саркомы Юинга должно включать системную химиотерапию и локализованную хирургию или радиотерапию. Химиотерапия саркомы Юинга в настоящее время проводится с использованием адриамицина, винкристина, циклофосфамида, актиномицина-D, а также изоциклофосфамида и этопозида. Адриамицин играет важную роль в лечении. Если раньше показанием к хирургическому лечению локализованных поражений было то, что операция не приведет к тяжелым функциональным нарушениям и что после операции не требуется специальная реконструкция, то сейчас считается, что операция должна проводиться на всех опухолевых поражениях, которые могут быть полностью удалены. Рандомизированных исследований точной эффективности хирургического лечения не существует, а имеющиеся результаты весьма необъективны, поскольку пациенты, получившие хирургическое лечение, как правило, имеют более мелкие, периферические опухолевые поражения, в то время как пациенты, не получившие хирургического лечения, как правило, имеют более крупные, глубокие поражения, которые трудно оперировать до выбора радиотерапии. Возможное преимущество хирургического лечения заключается в том, что при нем удаляется первичное поражение, что снижает вероятность рецидива и метастазирования, в то время как прогноз плохой, если по краям хирургического иссечения остаются выжившие опухолевые клетки. Современные усовершенствованные методы визуализации, такие как 3D КТ и МРТ, способствуют предоперационной разработке рационального хирургического подхода для удаления как можно большей части опухоли. Результаты хирургического лечения саркомы Юинга еще не определены. В настоящее время хирургическое вмешательство предпочтительно при поражениях, которые могут быть полностью иссечены локально, но вопрос функциональной реконструкции после операции также заслуживает дальнейшего изучения. Использование адъювантной химиотерапии значительно улучшило выживаемость пациентов, и такие проблемы, как местный рецидив, вторичная саркома и местная дисфункция после радиотерапии, возникали одна за другой. 2. Лечение пациентов с рецидивами и метастазами Пациенты с рецидивами саркомы Юинга имеют плохой прогноз, особенно те, у которых рецидив возникает на ранних стадиях заболевания или имеются множественные местные и отдаленные рецидивирующие очаги. Прогноз лучше для тех, у кого рецидив произошел через два года после постановки диагноза, кого можно лечить хирургическим путем и кто чувствителен к высокодозной химиотерапии. Лечение рецидивов должно основываться на данных о рецидиве и предыдущем лечении для разработки нового плана лечения. Радиотерапия эффективна при локализованных поражениях, а хирургическая резекция обычно является методом выбора при поражении легких.