К распространенным злокачественным опухолям костей конечностей относятся остеосаркома, саркома Юинга, хондросаркома и т.д., которые наиболее часто встречаются у пациентов подросткового возраста. Хотя уровень заболеваемости не высок (за рубежом ежегодный уровень заболеваемости остеосаркомой составляет 1 на миллион), уровень смертности и инвалидности очень высок, что наносит тяжелый психологический удар и экономическое бремя пациентам и их семьям, а также оказывает большое экономическое давление на общество.
При возникновении злокачественной опухоли кости конечности традиционным методом лечения является радикальная или паллиативная ампутация. Однако с развитием адъювантной терапии, особенно неоадъювантной химиотерапии, в последние годы значительно улучшились показатели выживаемости и сохранности конечностей при злокачественных опухолях конечностей, 5-летняя выживаемость достигла 80% в зарубежных странах и более 50% в Китае, а сохранность конечностей достигла 80%-95% в зарубежных странах.
Цели лечения
Целями лечения опухолей костей являются: удаление опухоли, долгосрочное выживание пациента и максимально возможное сохранение конечности.
Лечение опухолей костей — это полная система лечения. Она включает в себя предоперационную подготовку — обоснованное место и способ биопсии; клиническую визуализацию патологического диагноза; правильное стадирование; соответствующее адъювантное лечение, включая неоадъювантную химиотерапию. Интраоперационный — выбор правильного метода резекции; техника удаления опухоли; разумная реконструкция костей и мягких тканей. Послеоперационный — послеоперационная адъювантная терапия, включая оценку эффекта предоперационной химиотерапии, выбор и корректировку режима послеоперационной химиотерапии, выбор радиотерапии и иммунотерапии и т.д.; последующая оценка выживаемости и функции конечности.
Диагностика опухоли кости
Диагноз опухоли кости требует сочетания клинических проявлений, визуализации (включая обычную рентгенографию, КТ, МРТ и ДСА и т.д.) и патологического исследования. За исключением некоторых доброкачественных образований, таких как остеохондрома и остеоидная остеома, которые могут быть диагностированы по характерным рентгеновским проявлениям, для подтверждения диагноза большинства из них необходимо сочетание клинического обследования + визуализации + патологии. Среди них патологическая диагностика является золотым стандартом диагностики опухолей костей.
Метод биопсии
Биопсия является важной частью диагностики и лечения опухолей костей, а также единственным методом постановки точного диагноза перед официальной операцией.
1.Эксцизионная биопсия: она может получить достаточно репрезентативные ткани поражения и облегчить патологическую диагностику. Однако при чрезкожной биопсии существует риск образования гематомы и инфекции в месте биопсии, а также загрязнения разреза опухолью. Бывают и трагедии, когда пациенты, имеющие условия для сохранения конечности, теряют шанс на ее сохранение и в конечном итоге вынуждены выбирать ампутацию из-за загрязнения опухолью биопсийного разреза и распространения опухоли вследствие неправильной работы врачей. По этим причинам выбор эксцизионной биопсии должен быть сделан специалистом, который будет проводить дальнейшую радикальную операцию пациенту, а некоторые учебные больницы и исследовательские центры, такие как онкологический центр Слоуна-Кеттеринга, до сих пор выполняют эксцизионную биопсию в рабочем порядке. Стандартизированные методы биопсии очень важны для диагностики и последующего лечения заболевания, и слепой биопсии не следует избегать.
2.Закрытая пункционная биопсия: В настоящее время большинство больниц и профессиональных врачей выступают за закрытую пункционную биопсию для пациентов с опухолями костей. Преимуществом закрытой биопсии является минимизация биопсийного канала и уменьшение объема гематомы и загрязнения опухолевой ткани. Хотя количество ткани поражения, полученной при закрытой биопсии, невелико, при правильной работе диагностическая частота заболевания может достигать более 80%-90%. Первый способ подходит для опухолей мягких тканей с богатыми клеточными компонентами и опухолей костного мозга; второй — для значительных опухолей костей. Рентгеноскопия, КТ и B-US могут помочь в определении местоположения и повысить точность и успешность пункционной биопсии.
Неоадъювантная химиотерапия
Неоадъювантная химиотерапия имеет решающее значение для улучшения сохранения конечности и выживаемости пациентов со злокачественными опухолями костей.
Концепция неоадъювантной химиотерапии была представлена Розеном в 1982 году и включает в себя.
(1) подчеркивание важности предоперационной высокодозной химиотерапии, которая позволяет проводить раннюю системную химиотерапию с целью устранения микроскопических метастазов в легких и улучшения выживаемости; некроз и уменьшение размеров первичной опухоли после химиотерапии, что может обеспечить более безопасные поля для сохранения конечности, улучшить показатели сохранения конечности и уменьшить количество рецидивов; и предоставление достаточного времени для разработки планов сохранения конечности и изготовления протезов.
(2) После удаления опухоли можно проверить степень некроза и в зависимости от степени некроза выбрать план послеоперационной химиотерапии. Клиническая практика доказывает эффективность неоадъювантной химиотерапии. В настоящее время 5-летняя выживаемость при остеосаркоме за рубежом составляет более 80%, а сохранность конечности — более 85%; 10-летняя выживаемость при хондросаркоме составляет 65%, а сохранность конечности — 90%.
Показания к проведению конечностисохраняющей операции
Природа опухоли должна быть уточнена в соответствии с клиническими, визуализационными и патологоанатомическими данными, и перед операцией необходимо провести правильное стадирование.
Операция по сохранению конечности при злокачественных опухолях костей имеет соответствующие показания, в том числе.
(1) Злокачественные опухоли костей стадии IA, IB, IIA и IIB по Эннекингу с хорошим ответом на химиотерапию и без серьезного поражения сосудов конечностей, таза и плеча;
(2) Хорошее системное и местное состояние мягких тканей, возможность радикальной или обширной резекции опухоли в соответствии с оптимальными хирургическими границами и с ожидаемым уровнем местного рецидива не выше ампутации;
(3) Хорошая реконструктивная техника и условия реконструкции, а функция восстановленной конечности должна быть лучше или, по крайней мере, не ниже, чем у протеза, установленного после ампутации;
(4) Пациенты без метастазов или с единичными метастазами, которые могут быть излечены обширной резекцией после системной химиотерапии;
(5) Пациенты, которым требуется обширная хирургическая резекция в связи с неэффективностью только лучевой и химиотерапии;
(6) Пациенты, которые нуждаются в сохранении конечности, имеют финансовые условия и могут активно сотрудничать с комплексным лечением.
С развитием медицинских технологий некоторые из прежних противопоказаний к операции по сохранению конечности стали менее абсолютными. С развитием сосудистой хирургии некоторые пациенты с опухолями костей с поражением крупных сосудов получили возможность сохранить конечности путем реваскуляризации; неоадъювантная химиотерапия позволила некоторым пациентам с патологическими переломами получить возможность сохранить конечности.
Методы сохранения и реконструкции конечностей
В настоящее время распространенными методами сохранения конечностей являются: реконструкция искусственными протезами, костная пластика, инактивация и повторное использование опухолевой кости и др.
Искусственные протезы включают в себя протезы, изготовленные по индивидуальному заказу с помощью компьютерного проектирования и производства (CAD/CAM), модульные протезы и выдвижные протезы для детей (минимально инвазивные, неинвазивные). Создание новых концепций, таких как кортикальное внешнее мостовидное соединение, улучшило стабильность и выживаемость при использовании искусственных протезов. (Случаи 1-2 — это случаи реконструкции протезов при костных опухолях и операции по сохранению конечностей, выполненные в нашей больнице)
Костная пластика включает аутологичную костную пластику (например, аутологичный трансплантат малоберцовой кости с сосудистым наконечником, свободный лопаточный лоскут) и аллогенную костную пластику. Другим более совершенным методом является техника композитной реконструкции аллотрансплантата кости и искусственного протеза (APC), которая использует преимущества реконструкции протеза, а также позволяет восстановить связочную и сухожильную ткани стоп с помощью аллотрансплантата кости связочно-сухожильных стоп.
Инактивация опухолевой кости включает химические методы (жидкий азот, пастеризация и т.д.), физические методы (радиационная инактивация, микроволновая инактивация) и инактивацию опухолевой кости in situ (микроволны, фокусировка высокоэнергетического ультразвука). (Случай 3 — это случай инактивации и реплантации опухолевой кости, выполненный в нашей больнице)
Случай 3 Сяо* Мужчина 12 лет Остеосаркома нижней части левой бедренной кости с инактивацией и внутренней фиксацией опухолевого сегмента Развитие хирургии сохранения конечности позволило многим пациентам добиться длительного выживания при сохранении внешнего вида и функции конечности. Однако для пациентов с крайне плохо дифференцированными опухолями, большой протяженностью опухоли, нечувствительностью к химиотерапии, а также для тех, кто не может выполнить требование обширных границ резекции, ампутация все же должна рассматриваться как приоритет. При лечении опухолей костей приоритетом всегда является спасение жизни и полное удаление опухоли, а затем сохранение конечности.