Хронический миелоидный лейкоз — это злокачественная опухоль, поражающая кровь и костный мозг. Он характеризуется выработкой большого количества незрелых белых кровяных клеток, которые накапливаются в костном мозге и подавляют нормальное производство крови в костном мозге; они могут распространяться по всему организму через кровь, вызывая анемию, легкое кровотечение, инфекцию и инфильтрацию органов.
К какому подтипу лейкоза я отношусь?
Хронический миелоидный лейкоз прогрессирует медленно и делится на три стадии в зависимости от количества лейкемических клеток в костном мозге и тяжести симптомов: хроническую, ускоренную и острую. Из них примерно 90% пациентов находятся в хронической фазе на момент постановки диагноза, и примерно 3-4% пациентов в хронической фазе ежегодно переходят в острую фазу.
Его распространенность?
Хронический миелоидный лейкоз — относительно редкая злокачественная опухоль, составляющая примерно 0,3% всех раковых заболеваний и 20% лейкозов среди взрослых; он поражает примерно 1-2 человека на 100 000 населения в целом.
У кого может быть это заболевание?
Хронический миелоидный лейкоз может возникнуть у людей любого возраста, но чаще всего встречается у людей старше 50 лет, средний возраст начала заболевания составляет 65 лет, и чаще встречается у мужчин, чем у женщин.
Что его вызывает?
Причина хронического миелоидного лейкоза до сих пор неизвестна, но считается, что филадельфийская хромосома тесно связана с этим заболеванием и встречается примерно у 90-95% пациентов.
Каковы его симптомы?
Поскольку хронический миелоидный лейкоз развивается медленно, у многих пациентов он протекает бессимптомно, особенно на ранних стадиях. По мере прогрессирования заболевания лейкоз нарушает нормальную кроветворную функцию костного мозга и проникает в органы, вызывая очевидные, но неспецифические симптомы. В комплект входят.
1. анемия, проявляющаяся в виде слабости, головокружения, бледности или одышки после активности
2. рецидивирующие инфекции, которые нелегко вылечить, в основном из-за недостатка нормальных белых кровяных телец, особенно нейтрофилов.
3. склонность к кровотечениям: легкие кровотечения, непрекращающиеся кровотечения, кровотечения из десен, кровотечения в стуле и нерегулярные менструальные кровотечения, обусловленные тромбоцитопенией
4. спленомегалия, необъяснимая истощаемость и ночная потливость.
Базальный гранулоцитоз периферической крови
Примитивные клетки периферической крови и костного мозга <5%, с большим количеством средних и поздних ювенильных гранулоцитов Ускоренная фаза Примитивные клетки периферической крови и костного мозга 10C19% базальных гранулоцитов периферической крови ≥20% стойкая тромбоцитопения, проявляющаяся как цитогенетическая вспышка клональной эволюции лейкемических клеток Фаза Примитивные клетки периферической крови и костного мозга ≥20% экстрамедуллярная инвазия примитивных клеток Как это лечится? Лечение хронического миелоидного лейкоза зависит от стадии заболевания, возраста и состояния здоровья. 1. Хроническая стадия: лечение направлено на сдерживание прогрессирования заболевания и поддержание клеток крови в нормальном диапазоне и может включать применение гидроксимочевины, интерферона или гризеофульвина. Некоторым молодым пациентам может быть предложена трансплантация стволовых клеток для получения шанса на излечение. 2. ускоренная и острая фаза: ускоренное развитие болезни, требующее более интенсивных схем и лечения, направленных на удаление лейкозных клеток и восстановление костномозгового кроветворения, или возвращение в хроническую фазу. У некоторых пациентов диагностируется большое количество лейкозных клеток в периферической крови, что вызывает повышенное сопротивление циркуляции и закупорку кровеносных сосудов, вызывает кровотечение или гиперкоагуляцию и т.д. Для снижения количества лейкозных клеток требуется проведение лейкафереза или химиотерапии. Большое количество жидкости также необходимо для выведения из организма токсичных веществ, выделяемых при клеточном некрозе. Какова эффективность лечения? 1. хроническая фаза: средняя продолжительность выживания от 4 до 5 лет. 2. ускоренная фаза: среднее время выживания от 1 до 2 лет 3. острая фаза: средняя продолжительность выживания составляет от 3 до 6 месяцев.