Интерстициальная болезнь легких (ИБЛ) также известна как диффузная болезнь легких, интерстициальная пневмония и фиброз легких, в зависимости от степени поражения. Это группа заболеваний, при которых основными поражениями являются диффузная экссудация, инфильтрация и фиброз интерстициального легкого, и включает более 100 видов. Начиная с 1980-х годов, многие авторы объединили большую группу заболеваний с преимущественно интерстициальным поражением для многостороннего изучения. Считается, что это не самостоятельное заболевание, а группа заболеваний с множеством причин, патогенез, патологические изменения, естественное развитие, лечение и прогноз не идентичны, в то время как клинические проявления, рентгенологические изменения и нарушение функции легких очень похожи, а этиологический диагноз очень труден, мы называем эту группу заболеваний коллективно интерстициальной болезнью легких.
I. Этиология: Существуют две основные категории: определенные причины и неизвестные причины.
(a) Причины ясны в 35% случаев и могут включать в себя
1, вдыхание неорганической пыли: кремнезем, асбест, тальк, сурьма, алюминий, уголь, бериллий (профессиональное заболевание, силикоз, легкие от угольной пыли).
2, вдыхание органической пыли: пыль заплесневелой травы, тростниковая пыль, хлопковая пыль, легкие грибников, легкие птицеводов, легкие ветряной оспы (аллергическая пневмония, эозинофильная инфильтрация легких)
3, радиологический ущерб
4, Инфекции: вирусы, бактерии, грибки, паразиты (Pneumocystis carinii pneumonia)
5, Вдыхание газов: диоксид серы, кислород с высоким содержанием гноя, хлор, оксид азота, сажа, липиды, пары ртути, химическая пыль, синтетические волокна, электрические концы и т.д.
6. лекарственные препараты: кетомицин, циклофосфамид, метотрексат (MTX), самоотравление, амиодарон, блеомицин и др.
(ii) 65% случаев неизвестного происхождения.
1. идиопатический интерстициальный легочный фиброз (IPF), также известный как UIP (Unusual Interstitial Pneumonia).
2. заболевание соединительной ткани, вызывающее интерстициальный фиброз: (ревматоидный артрит, полимиозит, дерматомиозит, прогрессирующий системный склероз, системная красная волчанка)
3.Узелковое заболевание
4. гистиоцитоз
5, легочно-почечный синдром.
6, идиопатический легочный ферритиноз
7, гранулематоз Вегенера
8, хроническая эозинофильная пневмония
9, диффузный амилоидоз
10, альвеолярный протеиноз
10, Бронхоальвеолярная карцинома
II. Диагностика.
(a) История болезни: История болезни пациента с ИЛД очень важна и может подсказать причину заболевания. Спросите об истории профессионального воздействия, истории среды обитания (блок и дом), истории использования лекарств и генетической истории.
(b) Основные клинические проявления: В большинстве случаев отмечается коварное начало с прогрессирующим обострением, а основными проявлениями являются
1. прогрессирующая одышка, диспноэ и снижение толерантности к активности.
У некоторых наблюдается сухой кашель или небольшое количество белой мокроты или белой пенистой мокроты.
Гипоксемия, цианоз и дыхательная недостаточность I типа на поздних стадиях.
4. Мелкие влажные хрипы в нижнегрудном отделе и дне обоих легких, при вдохе звук липучки в основном отсутствует.
5. ускоренное дыхание > 24 вдохов/мин и уменьшение дыхательных движений.
6. у некоторых пациентов (30%-50%) пальцы ног имеют палочковидную форму (в основном при идиопатическом интерстициальном легочном фиброзе).
7. конечные проявления дыхательной недостаточности и легочного сердца.
III. Лабораторные исследования.
(i) Общие анализы: количество или классификация WBC указывает на наличие инфекции. Аномальные иммунохимические тесты указывают на возможный этиологический диагноз (IgA.M.G.E; a1, g глобулин, комплемент, ANA профиль, РФ, CRP, ESR).
Опухолевые маркеры исключены.
(ii) Рентгеновские характеристики.
1. Измельченные стеклоподобные изменения
2. Изменения типа решетки
3. Ретикулярно-узловатые или узловатые мелкопятнистые теневые изменения
4. сотовое легкое
Вышеперечисленные изменения часто сосуществуют и сопровождаются уменьшением объема легких. Около 5-10% пациентов с диагностированной патологией имеют нормальную рентгенограмму грудной клетки, а около 10% имеют симптомы без патологических изменений.
(iv) Функциональные тесты легких: важны для диагностики и определения исхода.
Основными проявлениями являются рестриктивные показатели, как правило, дисфункция дыхательных путей и снижение диффузионной функции.
Бронхоскопия важна для диагностики, при бронхоскопии получают ткань легкого для патологического исследования, а исследование лаважной жидкости легких имеет большое значение для этиологической диагностики и прогноза лечения.
Анализ газов артериальной крови: гипоксия, пониженное парциальное давление кислорода.
(v) Лечение: Первым шагом является поиск причины заболевания и целенаправленное лечение в соответствии с причиной. Этиологическая диагностика может быть затруднена. На ранних стадиях заболевание часто ошибочно диагностируется как бронхит или пневмония, а отсутствие эффективного лечения затягивает течение заболевания и затрудняет последующее лечение и прогноз. Лечение заболевания зависит от причины, состояния, физического статуса и тяжести заболевания. Пациентам с подобными симптомами рекомендуется обратиться в больницу, где им смогут поставить ранний диагноз и назначить соответствующее лечение.
Кратко о характеристиках заболевания: 1) прогрессирующая одышка и гипоксемия; 2) HRCT оказывает большую помощь в диагностике заболевания, показывая диффузные тени от грунтового стекла, решетчатые тени, похожие на фиброзные полоски, пестрые тени, узелковые тени и тени в виде сот в обоих легких; 3) легочная функция показывает рестриктивную вентиляцию и сниженную диффузию; 4) патологическая биопсия легких или анализ жидкости лаважа легочных клеток оказывают большую помощь в диагностике, лечении и прогнозе заболевания. 4. патологическая биопсия легких или анализ лаважной жидкости легочных клеток могут оказать большую помощь в диагностике, лечении и прогнозе заболевания.
Число пациентов, страдающих этим заболеванием, растет, и при недостатке знаний о нем его часто ошибочно диагностируют как хронический бронхит и обструктивную эмфизему или бронхиальную астму.