В последнее время я читаю много запросов от родителей о детской гематурии. Общая черта — непонимание причин гематурии и связанных с ней заболеваний, поэтому я публикую эту статью, чтобы дать представление о гематурии.
Диагностическое мышление в отношении детской гематурии
Гематурия является наиболее распространенным симптомом заболеваний мочевыводящих путей у детей. Зарубежная статистика показывает, что частота бессимптомной гематурии у детей школьного возраста колеблется в пределах 0,4-4,1%. В 1986 году почечная группа Китайского педиатрического общества (CPS) в Китае обследовала 224 291 здорового ребенка в возрасте 2-14 лет в 21 провинции и городе, и частота бессимптомной гематурии составила 0,42%, а в 1996 году почечная группа CPS взяла биопсию почек у 2315 пациентов в 20 отделениях, и в 341 случае (14,7%) была простая гематурия. Это показывает, что гематурия часто встречается у детей в Китае. Лю Сяоин, отделение традиционной китайской медицины и педиатрии, провинциальная больница традиционной китайской медицины провинции Хубэй.
Существует множество причин гематурии, включая различные заболевания почечной паренхимы, инфекции мочевыводящих путей, камни, опухоли, пороки развития, травмы, лекарства и системные нарушения кровообращения. Ее этиология сложна и трудно диагностируется, особенно у детей с изолированной гематурией без протеинурии, отеков или гипертензии, и часто бывает нелегко определить причину. Поэтому важно, чтобы дети с гематурией обследовались выборочно и планово, чтобы как можно раньше выявить причину, определить прогноз и составить план наблюдения и лечения. Диагностика гематурии может быть проведена в следующие этапы.
1. Классификация гематурии
(1) По количеству эритроцитов в моче — микроскопическая гематурия и визуальная гематурия.
Те случаи, когда повышенное количество эритроцитов обнаруживается под микроскопом, называются микроскопической гематурией. Общепринятые критерии.
(i) Центрифугальные эритроциты в моче ≥ 3 / поле большого увеличения.
(2) Количество осадка в моче > 8 x 106/л.
Если невооруженным глазом видно, что моча имеет цвет «телесных помоев» или крови, это называется «гематурией невооруженного глаза». Обычно, когда эритроциты в моче составляют >2,5×109/л (0,5 мл крови в 1000 мл мочи), у вас наблюдается гематурия невооруженным глазом.
(2) В зависимости от наличия или отсутствия симптомов — симптоматическая гематурия и бессимптомная гематурия
Симптоматическая гематурия означает, что у ребенка помимо гематурии имеются некоторые симптомы мочеиспускания, такие как отеки и гипертензия, или гематурия является одним из клинических проявлений системных заболеваний, таких как геморрагические заболевания, системные инфекции и нарушения свертываемости крови. Асимптоматическая гематурия означает, что у ребенка нет никаких симптомов, кроме гематурии. Она также известна как простая гематурия (в 2001 году переименована в изолированную гематурию).
(3) В зависимости от источника эритроцитов в моче — гломерулярная гематурия и негломерулярная гематурия
Birch и Fairly впервые сообщили о дифференциации источника гематурии на основе морфологии мочи в 1979 году, что облегчило клиническую диагностику.
Гломерулярная гематурия: относится к гематурии гломерулярного происхождения.
(i) Первичное гломерулярное заболевание: например, острый или/и хронический гломерулонефрит, нефротический синдром, острый прогрессирующий нефрит, IgA нефропатия, наследственный нефрит и т.д.
(ii) Вторичные гломерулярные заболевания: например, системный нефрит при красной волчанке, пурпурный нефрит, нефрит, связанный с гепатитом В, гемолитико-уремический синдром, синдром легочного геморрагического нефрита и т.д.
(iii) Простая гематурия (изолированная гематурия).
Негломерулярная гематурия: гематурия, происходящая из мочевыделительной системы ниже гломерул.
(i) Острые и хронические инфекции мочевыводящих путей.
(ii) Камни почечного таза, мочевого пузыря и мочеточников и идиопатическая гиперкальциурия.
③ Идиопатическое почечное кровотечение (синдром сдавления левой почечной вены или феномен Щелкунчика);
(iv) врожденные пороки развития почек и сосудов, такие как поликистоз почек, дивертикул мочевого пузыря, артериовенозная фистула, гемангиома и др.
⑤ опухоли, травмы и инородные тела.
(vi) Лекарственные повреждения почек и мочевого пузыря, вызванные лекарствами, например, циклофосфамидом, сульфаниламидами, аминогликозидными антибиотиками, такими как гентамицин, и т.д.
(vii) Инфекции, такие как туберкулез, простейшие и спирохеты.
Кровотечения вследствие системных заболеваний: например, тромбоцитопеническая пурпура, естественные кровотечения у новорожденных, гемофилия и т.д.
2. Этапы диагностики гематурии
(1) Определение истинной гематурии
Диагностика гематурии начинается с исключения следующих состояний, которые могут вызвать псевдогематурию.
(1) Прием пищи (например, меда) или лекарств (например, ревеня, рифампицина, фенитоина натрия), содержащих большое количество искусственных красителей (например, анилина), может вызвать покраснение мочи.
(ii) Гемоглобинурия или миоглобинурия.
(iii) Порфириурия.
④ Соли мочевой кислоты в моче новорожденных могут вызывать покраснение подгузников.
⑤ Кровь в кале или загрязненном менструальной кровью.
Истинная гематурия определяется взятием 10 мл чистой, свежей мочи среднего потока (предпочтительнее утренняя моча), центрифугированием (1500 об/мин) в течение 5 минут и взятием осадка для микроскопического исследования, которое является патологически значимым только при наличии ≥3 эритроцитов/поле большого увеличения и если это происходит более 3 раз. Обычно используемый анализатор мочи (метод пробной бумаги) для выявления оккультной крови в моче не может служить основой для диагностики гематурии, а только в качестве скринингового теста.
(2) Определение места кровотечения
После выявления гематурии необходимо определить источник гематурии, прежде чем выявлять основную причину.
Морфологическое исследование осадка мочи является наиболее часто используемым тестом. Преобладание аберрантных эритроцитов (>60%) свидетельствует о гломерулонефрической гематурии. Если эритроциты преимущественно нормальные и однородные, то это не гломерулярная гематурия, а гематурия исходит из почечной лоханки, чашечек, мочеточника, мочевого пузыря или уретры и обычно обусловлена инфекцией мочевыводящих путей, камнями, туберкулезом, опухолями и травмой. Факторы, влияющие на морфологию эритроцитов мочи, включают возраст, удельный вес мочи, рН мочи, применение диуретиков, инфекции мочевыводящих путей и эпизоды гематурии.
(ii) При исследовании осадка мочи можно увидеть трубчатый рисунок эритроцитов и эпителиальные клетки почечных канальцев, что указывает на то, что гематурия носит почечный паренхиматозный характер. Если количественное содержание белка в моче составляет >500мг/24ч при микроскопической гематурии или >990мг/24ч или >660мг/л при гематурии карнального типа, это в основном свидетельствует о гломерулярном заболевании.
③Средний объем эритроцитов в моче: средний объем эритроцитов в моче (MCV) и кривая распределения измеряются автоматическим анализатором клеток крови. Если MCV меньше 72fl и имеет мелкое распределение клеток, это указывает на то, что кровь в моче происходит из гломерул.
④ Электрофорез эритроцитов мочи: скорость перемещения эритроцитов мочи на определенное расстояние составляет (20,64±1,72) с для гломерул и (27,27±1,66) с для негломерул.
(5) Тубулярный рисунок гранулированного иммуноглобулина в моче: Если в моче обнаруживается тубулярный рисунок, содержащий большое количество белка IgG1TH, то наиболее вероятно, что паренхима почки является геморрагической, в основном при гломерулонефрите и частично при интерстициальном нефрите.
3. анализ взаимосвязи между гематурией и заболеванием
(1) Гломерулярная гематурия
Гематурия с отеками, гипертензией, тубулярной и протеинурией, обнаруженной в моче, или системными симптомами должна рассматриваться как первичное или вторичное гломерулярное заболевание:.
(i) Гематурия после недавней кожной инфекции или фарингита должна сначала рассматриваться как гломерулонефрит после острой стрептококковой инфекции.
(ii) Синдром гематурии следует рассматривать при наличии геморрагических пятен, анемии, желтухи и почечной недостаточности.
(iii) Нефротический синдром следует рассматривать при наличии отеков и массивной протеинурии.
(iv) При наличии кожной пурпуры следует думать о пурпурном нефрите.
(v) Волчаночный нефрит следует рассматривать при наличии сыпи, анемии и лихорадки.
(vi) При наличии необъяснимой лихорадки, истощения, анемии и кровохарканья следует рассматривать синдром легочного геморрагического нефрита.
(vii) Эпидемическую геморрагическую лихорадку следует рассматривать, если лихорадка сопровождается гиперемией лица, шеи и верхней части груди, гипотонией, шоком и олигурией после снижения температуры.
(viii) Наследственный нефрит (синдром Альпорта) следует рассматривать при глухоте, анемии и прогрессирующем ухудшении функции почек, особенно у мальчиков.
Если гематурия является основным проявлением, следует рассмотреть следующие заболевания.
(1) Восстановление после гломерулярного заболевания: небольшое количество микроскопической гематурии может оставаться в фазе восстановления при остром нефрите, остром прогрессирующем нефрите и аллергическом пурпурном нефрите. Поэтому важно следить за симптомами и признаками острой фазы. Большинство из этих заболеваний можно окончательно диагностировать после сбора анамнеза.
IgA-нефропатия: У большинства детей с этим заболеванием наблюдается рецидивирующая гематурия, а примерно у 20% — нефротический синдром. Прогноз благоприятный для тех, у кого наблюдается гематурия, которая обычно начинается в школьном возрасте. Световая микроскопия биоптата почки показывает обычную гиперплазию тилакоидов, а иммунофлюоресценция показывает различную степень отложения IgA, а также комплемента C3 и небольшого количества других иммуноглобулинов. Диагноз зависит от результатов биопсии почек.
(iii) Болезнь тонких базальных мембран: также известна как семейная рецидивирующая гематурия. Клиническая картина — постоянная микроскопическая гематурия. Гематурия часто возникает после респираторной инфекции. Диагноз в основном основывается на наличии в семье пациентов с гематурией такого же характера; наличие гематурии у одного из двух родителей является чрезвычайно полезным. Гломерулярное поражение при этом заболевании представляет собой истончение базовой мембраны (<250 нм; диагноз устанавливается с помощью электронной микроскопии после биопсии почек.
(iv) Наследственный нефрит: на ранних стадиях может наблюдаться простая гематурия, особенно у девочек, и клинические симптомы слабо выражены. Однако течение болезни прогрессирует, с неврологической глухотой и офтальмопатией. Зачастую дифференциальный диагноз не вызывает затруднений в сочетании с семейным анамнезом.
⑤ Простая гематурия (изолированная гематурия):У детей с постоянной микроскопической гематурией и периодическим плотоядным гломерулонефритом после исключения наследственного нефрита и семейной рецидивирующей гематурии клинически диагностируется простая гематурия.
Существует две клинические картины.
Рецидивирующая ботритематурия: нормальные обычные анализы мочи или микроскопическая гематурия между эпизодами, при этом эпизоды гематурии провоцируются респираторными инфекциями, напряженной физической активностью и т.д.
Стойкая микроскопическая гематурия: в большинстве случаев выявляется при физикальном обследовании или во время рутинного анализа мочи на другие заболевания, при этом белок в моче не превышает 1 г/24 ч.
Типы гломерулярных поражений при биопсии почек: нормальные, слегка измененные, тилакоидный пролиферативный нефрит (очаговый, сегментарный или диффузный). Иммунофлюоресценция может быть отрицательной или могут присутствовать отложения иммуноглобулинов, при этом нефропатия IgA составляет от 1/3 до 1/2 случаев.
(2) Негломерулярная гематурия
Если гематурия сопровождается учащением мочеиспускания, ургентностью, болезненным мочеиспусканием и дизурией, следует подумать об инфекции мочевых путей, туберкулезе почек, геморрагическом цистите, инородных телах в мочевом пузыре или уретре; если гематурия сопровождается болью в спине или животе, следует подумать о мочевых камнях; если гематурия сопровождается симптомами системного кровотечения, следует подумать о системных нарушениях коагуляции, таких как гемофилия, тромбоцитопения и другие заболевания крови.
Если гематурия не связана с общими или системными симптомами, можно рассмотреть следующие состояния.
(1) Урологические аномалии: распространенными являются стеноз лоханочно-мочеточникового соединения, тазовый выпот и поликистоз почек. Массивные выпоты и инфантильные поликистозные почки иногда можно прощупать в брюшной полости. Большинство из них можно диагностировать с помощью визуализации, например, ультразвукового исследования в В-режиме.
Диагноз идиопатической гиперкальциурии, которая может составлять от 1/5 до 1/3 случаев бессимптомной гематурии, в основном ставится по результатам измерения кальция в моче: если кальций в моче за 24 часа составляет >0,1 ммоль/кг в двух или более случаях, или если соотношение кальция и креатинина в моче за 2 часа после еды составляет >0,2 (>0,8 для младенцев до 6 месяцев; >0,6 для детей в возрасте 6-12 месяцев), можно диагностировать гиперкальциурию. Диагноз идиопатической гиперкальциурии требует исключения адренокортицизма, паратиреоза, тубулярного ацидоза, медуллярной губчатой почки и приема кортикостероидов. Поскольку частота камней в почках в семьях с идиопатической гиперкальциурией может достигать 30-70%, следует рассмотреть возможность гиперкальциурии, если в семье есть камни в почках.
Феномен Щелкунчика: левая почечная вена проходит между углом аорты и верхней брыжеечной артерией, если угол слишком узкий, он может быть сдавлен и может возникнуть гематурия или протеинурия. Диагноз ставится с помощью УЗИ в В-режиме или цветного допплеровского УЗИ сосудов, которое показывает, что дистальный калибр левой почечной вены более чем в три раза больше проксимального, а также подтверждает, что гематурия исходит из одной почки и что эритроциты мочи однородны. У мальчиков это может иногда осложняться варикозным расширением вен левого семенного канатика.
Урологические опухоли: Наиболее распространенным типом опухоли у детей является эмбриональная опухоль почки, но эта опухоль редко сопровождается гематурией в качестве первого симптома, чаще всего при гематурии в брюшной полости пальпируется образование. Урологические опухоли легко обнаруживаются при визуализации.
Редкие причины включают разрыв гемангиомы почки, тазовые венозные фистулы и кровотечение из спонтанных (или почечных пункционных) артериовенозных фистул, когда гематурия исходит из одной почки и является довольно тяжелой; незначительные ушибы почек и почечная артериальная и венозная эмболия также могут вызывать гематурию.
Такие гематурии трудно диагностировать, их необходимо выявлять с помощью ангиографии; иногда причину можно выявить только при проведении нефрэктомии, поскольку гематурия настолько тяжелая, что ее трудно остановить.
(3) Двунаправленная гематурия.
Лекарственно-индуцированная гематурия: Патогенез лекарственно-индуцированной гематурии может быть нефротоксическим, аллергическим и механическим. Гематурия может быть симптоматической или бессимптомной, гломерулярной или негломерулярной.
(1) Нефротоксичность: гематурия вызвана повреждением почечных канальцев и в тяжелых случаях может привести к острой почечной недостаточности. К таким препаратам относятся: аминогликозидные антибиотики (гентамицин, канамицин, стрептомицин и т.д.), амфотерицин В, парааминосалициловая кислота, препараты ртути и препараты золота.
② Аллергические: препараты вызывают интерстициальный нефрит через иммунные механизмы. К распространенным относятся пенициллин, метилпенициллин, бензоизоксазол пенициллин, ампициллин, паутазон, полимиксин и сульфаниламиды. Клинические проявления включают кожную сыпь, боли в животе или пояснице, скудную мочу, повышенное содержание эозинофильных лейкоцитов в крови и т.д.; гематурия часто сопровождается лейкоцитами (в основном эозинофильными лейкоцитами), часто наблюдается нарушение функции почечных канальцев.
(3) Механические: Эти препараты вызывают гематурию, образуя кристаллы в почечных канальцах и вызывая механическое повреждение канальцев.
Обычно это сульфаниламиды и цитотоксические препараты (которые производят большое количество мочевой кислоты в организме и образуют кристаллы мочевой кислоты в почечных канальцах), такие как 6-меркаптопурин, циклофосфамид и винкристин и т.д.; гиперосмолярные диуретики, такие как маннитол, также могут вызвать повреждение канальцев, создавая гиперосмолярное состояние в почечных канальцах.
При гломерулярной портальной васкулопатии клинической картиной является двунаправленная стойкая микроскопическая гематурия или перемежающаяся гематурия.
В сочетании с биохимическим анализом крови и мочи.
(i) Повышение уровня анти-О в крови при снижении уровня комплемента С3 следует рассматривать как пост-острый стрептококковый инфекционный нефрит.
(ii) Сопутствующий поверхностный антиген гепатита В в крови (+) и/или антиген гепатита В е (+) с отложением антигена вируса гепатита В в почечной ткани может быть диагностикой нефрита, вызванного вирусом гепатита В.
(iii) Стойкое снижение уровня комплемента в сыворотке крови, учитывая первичный мембранопролиферативный нефрит, волчаночный нефрит, нефрит, ассоциированный с вирусом гепатита В, хронический гломерулонефрит.
(iv) Положительные антиядерные антитела и антитела к дезоксирибонуклеиновой кислоте двойной спирали следует рассматривать как волчаночный нефрит.
(v) Повышение сывороточного иммуноглобулина IgA предполагает возможную IgA-нефропатию; повышение IgG, IgM и IgA должно говорить о волчаночном нефрите и хроническом нефрите.
(6) При анализе белкового состава мочи преобладает макромолекулярная протеинурия, наблюдаемая в основном при остром и хроническом гломерулонефрите и нефротическом синдроме; преобладает протеинурия из мелких молекул, что позволяет предположить простую нефропатию и интерстициальный нефрит.
4. в сочетании с анализом биопсии почек.
Патология почечной биопсии чрезвычайно ценна в этиологической диагностике гематурии, наиболее распространенными у детей являются IgA-нефропатия, нефропатия тонкой базальной мембраны, мягкая пораженная нефропатия и фокальный сегментарный гломерулосклероз; некоторые редкие гломерулярные заболевания, такие как синдром Альпорта, липопротеиновая гломерулопатия, фибронектиновая гломерулопатия, гломерулопатия коллагена III, также могут быть диагностированы, иммунопатология полезна в диагностике антигломерулярной базальной мембраны. Большое значение имеют гломерулонефрит, IgA-нефропатия, IgM-нефропатия, волчаночный нефрит, гепатит-ассоциированный гломерулонефрит, синдром Альпорта и болезнь отложения легких цепей. Не существует единых показаний к проведению биопсии почек при изолированной гематурии, как правило, если.
(1) наблюдается увеличение гематурии или наличие протеинурии.
(2) Снижение функции почек, гипертония.
(3) Значительная карнальная гематурия и стойкая микроскопическая гематурия между эпизодами рецидивирующей карнальной гематурии обычно свидетельствуют о более серьезных или прогрессирующих патологических изменениях и должны быть подвергнуты биопсии.
5. сочетать с исследованиями визуализации, такими как ультразвук, КТ или МРТ, внутривенная пиелограмма, экскреторная цистоуретрография, цифровая субтракционная ангиография и т.д.