Склеродермия, также известная как системный склероз, — это клиническое заболевание, характеризующееся ограниченным или диффузным утолщением кожи и фиброзом. Узнайте больше о причинах, стадиях и лечении системной склеродермии: Причины системной склеродермии В то время как ограниченная склеродермия обычно вызывает повреждение органов, системная склеродермия потенциально может привести к повреждению органов, недостаточности органов и отказу органов, что в тяжелых случаях может быть опасно для жизни. В результате системная склеродермия обычно считается более опасной и труднее поддается лечению, чем ограниченная склеродермия, а прогноз заболевания неблагоприятный из-за возможности повреждения органов. Как и в случае ограниченной склеродермии, не существует медицинского объяснения патогенеза системной склеродермии, но на данном этапе общепризнано, что приступы связаны с генетическими и экологическими факторами. Использование таких лекарств, как блеомицин, участие H. pylori, поливинилхлорида, органических растворителей, кремния, диоксида кремния и эпоксидных смол — все они предположительно связаны с развитием системной склеродермии. Людей с длительным воздействием подобных препаратов или агентов следует предупредить о наличии подобных факторов окружающей среды. Системная склеродермия также делится на два подтипа: диффузная склеродермия и акродермическая склеродермия. Диссеминированная склеродермия является более распространенным и более повреждающим типом. Она проявляется симметричным уплотнением, затвердением и утолщением кожи на конечностях и лице, а также может охватывать проксимальные конечности, шею и туловище, наряду с поражением желудочно-кишечного тракта, почек, легких, сердца и других внутренних органов. Этот тип характеризуется быстрым началом, быстрым прогрессированием повреждения кожи, ранним началом висцерального повреждения и плохим прогнозом. Прогноз при акральной склеродермии, напротив, лучше, 10-летняя выживаемость составляет около 70%. При этом подтипе изменения кожи ограничиваются дистальными конечностями, такими как пальцы, предплечья, дистальные нижние конечности и лицо, с симметричным уплотнением, затвердением и утолщением кожи в этих областях. Феномен Рейно означает, что после начала заболевания кожа становится бледной, затем из бледной превращается в цианотичную, а затем из цианотичной становится покрасневшей, что сопровождается холодностью, скованностью, затрудненным движением или игольчатой болью в пальцах. Это явление может самопроизвольно излечиться без вмешательства, но дискомфорт и страх, которые оно вызывает у пациента, сильнее. Кроме того, наличие феномена Рейно обычно свидетельствует о начале системной склеродермии. Поэтому к нему следует относиться серьезно у пациентов, у которых уже есть проявления феномена Рейно. Лечение системной склеродермии Специфического лечения системной склеродермии не существует, поскольку патогенез заболевания не известен. Раннее лечение направлено на то, чтобы остановить новое поражение кожи и органов, в то время как позднее лечение направлено на улучшение существующих симптомов. Вмешательство с помощью таких препаратов, как глюкокортикоиды и иммунодепрессанты, пеницилламин и т.д., как правило, может быть использовано с хорошими результатами. Пациенты должны избегать курения и алкоголя при наличии феномена Рейно, сохранять тепло и уменьшить вероятность травмирования кожи — все это может помочь предотвратить и замедлить развитие системной склеродермии.