Холангиокарцинома относится к злокачественным опухолям, возникающим в выстилающем эпителии системы желчных протоков. Внутрипеченочная холангиокарцинома возникает из выстилающего эпителия любой части внутрипеченочного желчного протока и его ветвей до межлобулярного дерева желчных протоков; внепеченочная холангиокарцинома подразделяется на холангиокарциному подвздошной области и дистальную холангиокарциному на основании слияния кистозного протока и общего печеночного протока. В последние годы заболеваемость холангиокарциномой растет год от года. Эти три типа холангиокарциномы с различным анатомическим расположением имеют свои собственные TNM-стадии. Учитывая текущую ситуацию, необходимо разработать стандарт диагностики и лечения холангиокарциномы, подходящий для национальных условий Китая. 1. Факторы риска развития рака желчных протоков Причины возникновения рака желчных протоков до сих пор неясны. Факторы риска развития рака желчных протоков, о которых сообщается в литературе, включают пожилой возраст, камни в желчных протоках, аденому желчных протоков и папилломатоз желчных протоков, болезнь Кароли, кисту общего желчного протока, вирусный гепатит, цирроз печени, первичный склерозирующий холангит (ПСХ), язвенный колит, химические токсины, курение, заражение Schistosoma haematobium или Schistosoma chinense. 2. Хирургическое лечение Хирургическая резекция является первым выбором лечения рака желчных протоков. Если рак желчных протоков может быть радикально резецирован, общее состояние пациента позволяет это сделать, и нет отдаленных метастазов, хирургическое лечение должно активно проводиться для получения радикальной резекции. Для тех, кто не может быть резецирован, неоадъювантная химиотерапия может снизить стадию опухоли и увеличить шансы на радикальную хирургическую резекцию. Исход операции в основном зависит от расположения опухоли и степени инфильтрации опухоли в желчный проток, свободного от опухоли края операции и наличия метастазов в лимфатических узлах. Основные причины, по которым долгосрочная выживаемость пациентов, прошедших хирургическое лечение, остается неудовлетворительной, включают: около 5% раковых опухолей желчных протоков являются мультифокальными, 50% пациентов имеют метастазы в лимфатических узлах, а 10%-20% пациентов имеют метастазы в брюшине и отдаленные метастазы. В прошлом считалось, что трансплантация печени не может улучшить выживаемость пациентов с холангиокарциномой. Последние исследования показали, что предоперационная трансплантация печени с радиотерапией может значительно улучшить долгосрочную выживаемость пациентов после трансплантации. Неоадъювантная радиотерапия позволяет достичь 5-летней выживаемости без опухоли 65% после трансплантации печени у пациентов с холангиокарциномой. Однако долгосрочная выживаемость пациентов с диаметром опухоли >3 см, отдаленными метастазами, трансперитонеальной пункционной биопсией опухоли и предшествующей историей злокачественной опухоли значительно снижается. Предоперационное дренирование желчных путей и эмболизация воротной вены Неправильное предоперационное дренирование желчных путей может увеличить риск инфекции и хирургического вмешательства, поэтому рутинное предоперационное дренирование желчных путей не рекомендуется. Однако предоперационное дренирование желчевыводящих путей следует проводить пациентам с недостаточным питанием, холангитом или предоперационным уровнем билирубина >200 мкмоль/л и при необходимости обширной гепатэктомии. Билиарные стенты не следует устанавливать до тех пор, пока опухоль не будет оценена на предмет резекции. Если пациенту требуется обширная резекция половины или более половины печени и остаточная печень не может быть компенсирована, можно выполнить предоперационное билиарное дренирование здоровой стороны для снижения общего билирубина до 85 мкмоль/л. После этого можно использовать эмболизацию воротной вены со стороны больной печени для стимулирования пролиферации здоровой ткани печени, а безопасность хирургической резекции можно повторно оценить через 2-3 недели.