Эпидемиология и этиология
Почечно-клеточная карцинома — это злокачественная опухоль, происходящая из эпителиальной системы мочевых канальцев почечной паренхимы.
Причина возникновения рака почки не известна. Небольшое количество случаев рака почки связано с генетическими факторами и называется наследственным раком почки или семейным раком почки. Рак почки, не вызванный генетическими факторами, называется спорадическим раком почки.
I. Грубо: Часто имеется псевдооболочка, отделяющая ее от окружающей ткани почки. Наследственный рак почек часто проявляется в виде двусторонних множественных опухолей.
Классификация: Рекомендуются классификационные критерии ВОЗ 1997 года для почечных паренхимальных эпителиальных опухолей, основанные на происхождении опухолевых клеток и генетических изменениях
Ясноклеточная карцинома, папиллярная почечно-клеточная карцинома или хромофобная карцинома, подозрительная клеточная карцинома, карцинома собирательного протока и неклассифицированная почечно-клеточная карцинома.
Гистологическая градация: Рекомендуется использовать критерии классификации рака почки на высокодифференцированный, умеренно дифференцированный и плохо дифференцированный (конечная стадия).
IV. Стадирование: Рекомендуется TNM-стадирование и клиническое стадирование по AJCC 2002.
Клиническая картина
Классическая «триада рака почки» — гематурия, боль в спине и образование в брюшной полости — часто диагностируется у этих пациентов на поздней стадии. Частота выявления бессимптомного рака почки растет с каждым годом.
Паранеопластический синдром: проявляется в виде гипертонии, анемии, потери веса, кахексии, лихорадки, эритроцитоза, нарушения функции печени, гиперкальциемии, гипергликемии, повышенной гемоглобинемии, нервно-мышечных поражений, амилоидоза, переполнения, нарушения механизмов свертывания крови и других изменений.
Метастатический рак почки: может наблюдаться при таких симптомах, как боль в костях, переломы, кашель и кровохарканье из-за метастазирования опухоли.
Диагноз
Клиническая диагностика рака почки в основном основывается на визуализации, а подтверждение диагноза — на патологоанатомическом исследовании.
КТ и расширенное сканирование брюшной полости и рентгенография грудной клетки являются основной базой для предоперационного клинического стадирования.
Пункционная биопсия и почечная ангиография имеют ограниченную диагностическую ценность и не рекомендуются в качестве рутинных исследований при раке почки.
Лечение
I. Лечение ограниченного рака почки
Хирургия является методом выбора при ограниченном раке почки.
1. радикальная нефрэктомия: это единственный метод, который признан возможным методом лечения рака почки. При выполнении радикальной нефрэктомии дополнительное иссечение регионарных или расширенных лимфатических узлов не рекомендуется.
Классическая радикальная нефрэктомия включает: перинефральную фасцию, перинефральный жир, пораженную почку, ипсилатеральные надпочечники, подвздошные лимфатические узлы и мочеточник выше разделения подвздошных сосудов.
Современная точка зрения заключается в том, что радикальная нефрэктомия с сохранением ипсилатеральных надпочечников может быть выбрана, если клиническая стадия I или II, опухоль расположена в средней или нижней части почки, опухоль <8 см и предоперационная КТ показывает нормальные надпочечники. 2. Нефрон щадящая хирургия (NSS). Объем паренхимальной резекции при НСС должен составлять 0,5-1,0 см от края опухоли. Показания к проведению NSS: изолированный рак почки, контралатеральная почечная недостаточность или нефункционирующая, двусторонний рак почки и т.д. Относительные показания к НСС: пациенты с некоторыми доброкачественными заболеваниями в почке, контралатеральными раку почки, такими как камни в почках, хронический пиелонефрит или другие заболевания, которые могут привести к ухудшению функции почек (например, гипертония, сахарный диабет, сужение почечной артерии и т.д.). Показания и относительные показания к НСС не ограничиваются конкретно размером опухоли. Показаниями к НСС являются: клиническая стадия T1a (опухоль ≤4 см), опухоль, расположенная на периферии почки, солитарный бессимптомный рак почки, нормальная функция контралатеральной почки. 3.Лапароскопическая хирургия. Хирургические методы: включая лапароскопическую радикальную нефрэктомию и лапароскопическую частичную нефрэктомию. Хирургический путь: подразделяется на трансабдоминальную, забрюшинную и ручную лапароскопию. Лапароскопическая операция подходит для: ограниченного рака почки с опухолью, ограниченной почечной брюшиной, без инвазии окружающих тканей и без лимфатических метастазов и венозного тромбоза опухоли. 4.Минимально инвазивное лечение: радиочастотная абляция, высокоинтенсивный фокусированный ультразвук и криоабляция при раке почки находятся на стадии клинических исследований и не рекомендуются в качестве первого выбора при хирургическом лечении. 5. Эмболизация артерий почек. Предоперационная эмболизация почечных артерий может быть полезной для снижения интраоперационного кровотечения и повышения шансов на радикальную операцию, но доказательной медицинской базы нет. Эмболизация почечной артерии может вызвать такие осложнения, как гематома в месте пункции, постэмболизационный инфарктный синдром и острый инфаркт легкого. Он не рекомендуется для рутинного предоперационного использования. 6. послеоперационная адъювантная терапия. 5-летняя выживаемость при хирургическом лечении рака почки pTla достигает 90% и более, а послеоперационная адъювантная терапия не рекомендуется. Метастазы возникают примерно у 20-30% пациентов в течение 1-2 лет после операции по поводу рака почки стадии pTlb-pT2. Адъювантная лучевая терапия и химиотерапия не рекомендуются для регулярного применения после операции. Лечение местно-прогрессирующего рака почки Предпочтительным методом лечения местно-прогрессирующего рака почки является радикальная нефрэктомия. Для пациентов с остаточной опухолью после операции рекомендуется иммунотерапия или химиотерапия на основе дифтордезоксицитидина (торговое название гемцитабин, keyselect) или (и) радиотерапия [2]. 1. иссечение лимфатических узлов. Для пациентов с раком почки III или IV стадии с увеличенными лимфатическими узлами рекомендуется радикальная нефрэктомия + иссечение увеличенных лимфатических узлов для пациентов с более легко резецируемыми увеличенными лимфатическими узлами. 2. Хирургическое лечение опухолевого тромбоза нижней полой вены. Большинство ученых считают, что стадия TNM, длина опухолевого эмбола и то, проникает ли опухолевый эмбол в стенку нижней полой вены, имеют прямую связь с прогнозом. Пациентам с клинической стадией T3bN0M0 и хорошим поведением рекомендуется удалить тромб нижней полой вены. Эта процедура не рекомендуется пациентам, у которых результаты КТ или МРТ свидетельствуют об инвазии стенки нижней полой вены, а также пациентам с метастазами в лимфатические узлы или отдаленными метастазами. Стандартной классификации эмболий венозных аневризм не существует. Рекомендуется пятиуровневая классификация клиники Майо. Степень 0: Аневризма ограничена почечной веной; Класс I: аневризма, расположенная в нижней полой вене, с верхушкой аневризмы на расстоянии ≤ 2 см от отверстия почечной вены; II степень: опухоль расположена в нижней полой вене ниже уровня печеночной вены, а верхушка опухоли находится на расстоянии >2 см от отверстия почечной вены;
Степень III: опухоль расположена в нижней полой вене внутри печени, ниже диафрагмы;
IV степень: опухоль расположена в нижней полой вене над диафрагмой.
3. Послеоперационная адъювантная терапия.
Стандартного адъювантного режима не существует, а исследования, касающиеся адъювантной терапии ИФН-α или/и ИЛ-2, продолжаются и не дают результатов. Аутологичная опухолевая вакцина.
Рак почки — это опухоль, нечувствительная к радиации.
III. Лечение метастатического рака почек (клиническая стадия IV)
Принять комплексное лечение, основанное главным образом на внутренних болезнях.
1. Хирургическое лечение.
Удаление первичного очага в почке может повысить эффективность IFN-α или (и) IL-2 в лечении метастатического рака почки.
Хирургическое лечение является вариантом для пациентов с изолированными метастазами, возникающими после радикальной нефрэктомии, и для пациентов с раком почки с изолированными метастазами, хорошим поведенческим статусом и низкими факторами риска.
Для пациентов с тяжелыми симптомами, такими как гематурия и боль, вызванные опухолью почки, может быть выбрана паллиативная нефрэктомия и эмболизация почечной артерии для облегчения симптомов и улучшения качества выживания.
2. лечение внутренних болезней.
Результаты рандомизированных контролируемых исследований не могут доказать, что LAK-клетки, TIL-клетки и IFN-γ эффективны в лечении метастатического рака почек.
В настоящее время IFN-α или (и) IL-2 является вариантом первой линии лечения метастатического рака почки, с эффективностью около 15%.
Эффективность широко используемых химиотерапевтических средств (по отдельности или в комбинации) при метастатическом раке почки пока не может быть определена.
Эффективность иммунотерапии или химиотерапии при раке почки рекомендуется оценивать с помощью нового рейтинга эффективности при солидных опухолях (RECIST).
3. радиотерапия: для пациентов с местным рецидивом опухоли, метастазами в регионарные или отдаленные лимфатические узлы, метастазами в кости или легкие, паллиативная радиотерапия позволяет достичь облегчения боли и улучшить качество выживания.
Факторы, влияющие на прогноз
Наиболее важным фактором, влияющим на прогноз рака почки, является патологическая стадия, за которой следует гистологический тип.
Прогноз папиллярной почечно-клеточной карциномы и подозрительной клеточной карциномы лучше, чем прогноз чистоклеточной карциномы; прогноз карциномы собирательного протока хуже, чем прогноз чистоклеточной карциномы.
Диагностика и лечение наследственного рака почки
Выявленные наследственные виды рака почек включают в себя
Синдром ①VHL.
② наследственная папиллярная карцинома почек.
③ наследственная болезнь гладкомышечных опухолей рак почки, ③ наследственная болезнь гладкомышечных опухолей рак почки
④BHD (Birt-Hogg-Dube) синдром.
I. Ключевые моменты в диагностике наследственной карциномы почек.
(1) Возраст заболевания в основном средний и молодой, с/без семейного анамнеза;
② Опухоль почки часто бывает двусторонней и множественной, с визуализационными признаками рака почки.
③ Присутствуют и другие проявления вышеперечисленных синдромов, например, синдром VHL может сочетаться с изменениями в центральной нервной системе и ангиобластомой сетчатки, кистами или опухолями поджелудочной железы, феохромоцитомой надпочечников, папиллярной цистаденомой придатка, кистами почек и т.д.
④ Тестирование подтверждает соответствующие хромосомные и генетические аномалии.
II. Лечение наследственного рака почек
Принципы лечения рака почки при синдроме VHL: наблюдение и ожидание при диаметре опухоли почки <3 см, рассмотрение вопроса об операции при максимальном диаметре опухоли ≥3 см, с NSS в качестве первого выбора, включая энуклеацию опухоли. Последующие действия Первая контрольная консультация может быть проведена через 4-6 недель после операции, в основном для оценки функции почек, восстановления после кровопотери и любых хирургических осложнений. Текущее наблюдение включает ①Вопросы истории. ② Физическое обследование. ③ Обычные анализы крови и биохимия крови: показатели функции печени и почек и биохимии крови при аномальных предоперационных анализах, повторяющиеся или сохраняющиеся аномалии щелочной фосфатазы обычно указывают на отдаленные метастазы или остаточную опухоль. Это также может быть признаком метастазирования в печень или паранеопластического синдрома. ④ Рентген грудной клетки (фронтальный и боковой). КТ грудной клетки рекомендуется пациентам с аномальными результатами рентгенографии грудной клетки. ⑤ Ультразвуковое исследование брюшной полости. Пациентам с аномальными результатами ультразвукового исследования брюшной полости, НСС и послеоперационным пациентам с раком почки стадии T3-T4 необходимо пройти КТ-исследование брюшной полости, которое можно проводить один раз в 6 месяцев в течение 2 лет, а затем в каждом конкретном случае индивидуально. Сроки наблюдения для каждой стадии рака почки. ①T1-T2: наблюдение каждые 3-6 месяцев в течение 3 лет, а затем раз в год. ②T3-T4: наблюдение каждые 3 месяца в течение 2 лет, затем каждые 6 месяцев на третьем году и далее ежегодно. (iii) После лечения синдрома VHL: КТ брюшной полости и головы следует проводить каждые 6 месяцев. МРТ центральной нервной системы, измерение содержания катехоламинов в моче, офтальмологическое и слуховое обследование должны проводиться раз в год.