Изолированное легкое — редкий врожденный порок развития легких, при котором кистозная масса образуется в части легочной ткани, снабжаемой аномальным артериальным питанием из кровообращения организма. Эта часть легочной ткани может сообщаться с бронхами, вызывая повторяющиеся эпизоды ограниченной инфекции, или, когда она не сообщается, респираторные симптомы отсутствуют, что также известно как бронхолегочная изоляция. Клиническим признаком является наличие аномального артериального кровоснабжения. Основным методом лечения этого заболевания является хирургическое удаление пораженной легочной ткани. Изолированное легкое — это врожденное состояние (не генетическое заболевание), при котором кровеносные сосуды, соединяющие примитивную аорту с примитивным легким, не дегенерируют во время развития легкого, и поток крови под высоким давлением сдавливает часть легкого, влияя на его развитие и вызывая развитие кистозных и фиброзных изменений, что приводит к изоляции. Jiyun Tang, отделение акушерства, Affiliated Hospital of Jining Medical College Заболевание можно разделить на интралобарную и экстралобарную формы. Интралобарный тип находится под той же плеврой, что и нормальная легочная ткань, имеет тесную анатомическую связь с бронхами и является симптоматическим; экстралобарный тип находится под собственной аномальной плеврой и относительно независим от нормального легкого, является бессимптомным, но в 50% случаев может сочетаться с другими пороками развития, такими как диафрагмальная грыжа, порок развития сердечно-сосудистой системы, гипоплазия легких, порок развития позвоночника и порок развития пищевода. Интралобулярная форма является клинически распространенной. Клинические симптомы изолированного легкого делятся на три категории: 1. респираторные симптомы возникают в основном при интралобарной форме, с рецидивирующими легочными инфекциями, кашлем, покашливанием и даже кровохарканьем. 2. 2. бессимптомный, в основном при экстралобарном типе изолированного легкого, проявляющийся только на рентгенограммах грудной клетки в виде тени массы в легком. 3, сердечно-сосудистые симптомы при таком исполнении встречаются крайне редко, в основном при изоляции сосудов для кровоснабжения, чтобы шунтировать кровь, что приводит к сердечной недостаточности. Дополнительные анализы: 1. Повышенное количество лейкоцитов при наличии сопутствующей инфекции. 2. рентгенограмма грудной клетки: показывает плотную усиленную и неоднородную тень с четкими границами и дольчатым видом, или может сопровождаться одиночной или множественной кистозной расширенной тенью, расположенной в заднем базальном сегменте нижней доли и соединенной с диафрагмой. В случаях комбинированной пневмонии в легком наблюдается воспалительная инфильтративная тень наряду с изолированной легочной тканью и прилегающей нормальной легочной тканью, и когда воспаление контролируется, прилегающая легочная ткань возвращается к норме, в то время как тень изолированной легочной ткани сохраняется. 3. расширенная компьютерная и магнитно-резонансная томография (МРТ) грудной клетки: может четко показать аномальные артерии, снабжающие кровью область изолированного заболевания, что помогает подтвердить диагноз. Артериография может подтвердить диагноз заболевания и используется только в некоторых исключительных случаях. 4. УЗИ: пренатальное ультразвуковое исследование на 22-33 неделе беременности может поставить диагноз. Осложнения: Интралобарная изоляция легких часто осложняется пневмонией. Экстралобарная форма часто сочетается с другими пороками развития, такими как диафрагмальная грыжа, дефект межжелудочковой перегородки, эктопический дренаж легочных вен, киста перикарда, воронкообразная грудная клетка, спинальный порок и легочная дисплазия. Лечение: Основным методом лечения легочной изоляции является хирургическое удаление пораженной легочной ткани. Большинство случаев, выявленных при дородовом ультразвуковом сканировании, можно лечить в зависимости от состояния после родов, а те, у кого избыток амниотической жидкости, требуют дородового лечения.