Цель: определить, прогнозирует ли тип поражения кожи риск развития рестриктивной болезни легких (РБЛ) у пациентов с системным склерозом и вероятность их выживания. Методы: Ретроспективно проанализированы демографические и клинические данные 2205 пациентов с системным склерозом за 30-летний период. Эти пациенты были разделены на четыре подтипа в зависимости от типа фиброза кожи: тип 0 (без поражения кожи), тип 1 (ограниченный пястно-фаланговыми суставами), тип 2 (дистальнее локтя/колена) и тип 3 (около локтя/колена). Регрессионный анализ использовался для определения клинических характеристик различных подтипов, а метод Каплана-Мейера и модель пропорционального риска Кокса использовались для сравнения времени до развития РЛД в различных подгруппах и показателей выживаемости между подгруппами. Результаты: наличие и тяжесть РЛД положительно коррелировали с подтипами кожи (p<0,001), а распространенность РЛД прогрессивно увеличивалась с 51,9% при типе 0 до 76,7% при типе 3 (p<0,001). Склеродермия 2 типа продемонстрировала иной клеточный фенотип и умеренный риск развития РЛД (выше, чем при I типе и ниже, чем при 3 типе, p<0,001), а также отличный от 1 и 3 типов профиль аутоантител. Пациенты со 2 типом имели более высокую долю антиадгезионных антител, чем при 1 типе (28,9% против 44,1%, p=0,001), в то время как наличие антител к топоизомеразе I было аналогично таковому при 3 типе. Антитела против аднексина были защитным фактором для развития РЛД (ОР=0,33, p<0,001), в то время как антитела против топоизомеразы I были фактором риска (ОР=1,6, p=0,01). Смертность также была промежуточной для типа 2 по сравнению с типом 1 и типом 3. Заключение: Эти данные свидетельствуют о том, что существующая классификация склеродермии на диффузный и ограниченный типы в зависимости от поражения кожи позволяет неправильно классифицировать промежуточные группы пациентов, которые имеют специфические профили аутоантител, процессы заболевания и клинические прогнозы.