I. Врожденные пороки развития уха Пороки развития наружного уха, среднего уха и внутреннего уха могут возникать в результате генетики, хромосомных аберраций, факторов внутренней и внешней среды. Пороки развития ушной раковины, наружного слухового прохода и среднего уха часто сосуществуют, их распространенность составляет примерно 1 на 10 000 — 1 на 12 000 новорожденных. Пороки развития уха также могут сочетаться с пороками развития челюстей, глаз, кожи, костей, сердца, почек и других органов и тканей в различных синдромах врожденных пороков развития. 1. пороки развития ушной раковины, чаще односторонние и чаще встречающиеся у мужчин, чем у женщин, такие как смещенное ухо, манящее ухо, большое ухо, маленькое ухо и вторичное ухо. 2. стеноз и атрезия наружного слухового прохода, часто в сочетании с микротией, нередко в сочетании с деформацией среднего уха, чаще односторонней. 3. деформации среднего уха, часто сочетающиеся с деформациями наружного уха, но также могут присутствовать отдельно или сочетаться с деформациями внутреннего уха. 4. пороки развития внутреннего уха, которые чаще бывают двусторонними и проявляются с одной стороны, могут быть наследственными или являться результатом некоторых инфекций матери во время беременности или отравления рентгеновскими лучами, электромагнитным излучением или лекарствами. Пациенты с врожденными пороками развития внутреннего уха обычно имеют более тяжелую глухоту, большинство из них рождаются чрезвычайно или сильно глухими, а некоторые не слышат никаких звуков после рождения; при пороках развития вестибулярного аппарата могут наблюдаться головокружения или нарушения равновесия, но это редкость. Люди с простым большим вестибулярным водопроводом могут родиться с нормальным или плохим слухом, а у людей с нормальным слухом может развиться внезапная глухота или флуктуирующая глухота в раннем детстве или юности; у некоторых пациентов могут наблюдаться головокружение и нистагм при получении сильных звуковых раздражителей. Сроки операции при микротии Многие пациенты спрашивают о сроках операции при микротии в клинике, поэтому здесь мы приводим краткое обсуждение. Время проведения операции при микротии очень важно. Как правило, операция по удалению односторонней микротии должна проводиться в возрасте не младше пяти лет. Хотя реконструкция ушной раковины может быть выполнена у детей в возрасте пяти лет, чем младше ребенок, тем выше частота осложнений, таких как стеноз наружного канала или атрезия для реконструкции слуха. По данным литературы, стеноз канала является наиболее распространенным осложнением после костной атрезии наружного слухового прохода, достигая 33-60%. Пациенты с двусторонними пороками развития обычно носят слуховые аппараты в раннем детстве, чтобы помочь развитию речи, а в возрасте около шести лет проходят реконструкцию ушной раковины и слуха, чтобы иметь возможность посещать школу. Для пациентов с односторонней деформацией, имеющих нормальный слух на противоположной стороне, операция может быть отложена до 10-летнего возраста или после совершеннолетия, когда пациенты становятся более зрелыми и могут понять важность и необходимость операции и риск повреждения улитки, вестибулярного аппарата и лицевого нерва (что означает отсутствие улучшения или потерю слуха, головокружение и рвоту, лицевой паралич) и могут лучше сотрудничать с операцией и послеоперационным уходом. Также будет рассмотрена вероятность послеоперационного рестеноза или атрезии. Однако операция необходима как можно скорее в следующих случаях: врожденная холестеатома, свищи и синусные ходы вокруг атретического наружного слухового прохода или острый лицевой паралич. Послеоперационные осложнения хирургии микротии 1. Повреждение лицевого нерва: 50% пациентов с микротией также имеют аномалии в направлении лицевого нерва, который может быть легко поврежден во время операции. 2. Послеоперационная тугоухость: Если после операции возникает высокочастотная сенсоневральная глухота, она, скорее всего, вызвана механической проводимостью или акустической стимуляцией внутреннего уха во время операции. 3. Сужение или атрезия наружного слухового прохода. 4. головокружение и рвота: вызванные интраоперационным повреждением вестибулярных органов или прикосновением к ранее незакрытому полукружному каналу и т.д. 5. другие возможные осложнения, такие как послеоперационная инфекция и гнойный поток.