Стеноз легочной артерии (ЛС) — распространенный врожденный порок сердца, составляющий около 8-12% от общего числа. Патологическая анатомия] 1. Стеноз легочной артерии можно разделить на стеноз легочного клапана, стеноз легочного клапана (т.е. воронкообразной части) и стеноз легочного клапана. 2, при стенозе легочного клапана можно увидеть утолщение легочного клапана, сращение трех створок клапана друг с другом или отсутствие сращения между створками клапана, клапан узкий, только в центре небольшое отверстие. Тяжелый стеноз легочной артерии (почти атрезия) в младенческом возрасте часто ассоциируется с дисплазией, хотя правый желудочек имеет нормальные размеры. Диспластический легочный клапан часто утолщен, неровный, жесткий, с небольшим кольцом, как при синдроме Нунана. 3. Простой воронкообразный стеноз легочной артерии встречается редко; часто он сочетается с большим дефектом межжелудочковой перегородки, как при тетралогии Фаллота. 4. супрапульмональный стеноз, известный также как стеноз главного легочного ствола, иногда встречается при синдроме краснухи и синдроме Вильямса. Патофизиология] На сроке 6-9 недель беременности ствол общей артерии разделяется на аорту и легочную артерию, и начинает развиваться легочный клапан. Стеноз легочного клапана обусловлен сращением створок клапана в средней и поздней стадиях беременности. Стеноз легочного клапана во внутриутробном периоде не оказывает существенного влияния на кровообращение. После рождения из-за стеноза легочного клапана правый желудочек испытывает затруднение сброса крови, увеличивается систолическая нагрузка и, соответственно, повышается давление в правом желудочке. В долгосрочной перспективе это приводит к гипертрофии правого желудочка, сужению полости правого желудочка, обструкции путей оттока правого желудочка, что еще больше повышает давление в правом желудочке, затрудняет сброс крови, приводит к нарушению функции правого желудочка и возникновению сердечной недостаточности. При выраженном стенозе повышается давление в правом предсердии, а если имеется незакрытый открытый овальный канал или дефект межпредсердной перегородки, то кровоток может перетекать из правого предсердия в левое, что приводит к цианозу. При разных степенях стеноза в правом желудочке и легочной артерии возникает разная степень разницы ступеней давления, поток крови из правого желудочка с высоким давлением через стенотический клапан попадает в легочную артерию с низким давлением, в результате чего возникает турбулентность струи, так что основной ствол легочной артерии после формирования стеноза расширяется, возникает дилатация основного стеноза клапанного типа. Клинические проявления] 1. Симптомы Дети с легким стенозом могут быть абсолютно бессимптомными; у детей с умеренным и тяжелым стенозом могут наблюдаться одышка при нагрузке и утомляемость. При тяжелом стенозе может наблюдаться сердечная недостаточность или боль в груди при нагрузке. 2, неонатальный тяжелый стеноз легочной артерии, трудности с кормлением, одышка, цианоз и сердечная недостаточность. 3, Физикальное обследование Большинство детей хорошо развиты, без цианоза, а у новорожденных с тяжелым стенозом легочного клапана наблюдается одышка и цианоз. Прекордиальная область наполнена, слева от теменной грудины можно прощупать удар подъема правого желудочка, над левым краем грудины определяется систолическое дрожание. Реактивный систолический шум 2-5/6 баллов выслушивается выше левой границы грудины и передается дорсально; интенсивность и продолжительность шума пропорциональны выраженности стеноза. При легком и умеренном стенозе могут выслушиваться ранние систолические щелчки. Щелчок обусловлен резким сжатием утолщенного, но еще эластичного клапана в начале сокращения. Второй тон в области легочного клапана расщеплен и ослаблен в разной степени. 4, при застойной сердечной недостаточности может наблюдаться гепатомегалия. Электрокардиограмма (ЭКГ): при легком стенозе ЭКГ нормальная, при умеренном стенозе электрическая ось отклонена вправо, правый желудочек гипертрофирован. Степень гипертрофии правого желудочка пропорциональна выраженности стеноза. Рентгенологическое исследование Размеры сердца нормальные, но сегмент легочной артерии выбухает (т.е. легочная артерия расширена после стеноза). При наличии сердечной недостаточности сердце заметно увеличено, в основном правый желудочек и правое предсердие. Легочная ангиограмма обычно нормальная, но при тяжелом стенозе легочной артерии наблюдается снижение легочного кровотока. У новорожденных с тяжелым стенозом легочной артерии легочное кровообращение снижено, а сердце увеличено в той или иной степени. Эхокардиография На двухмерной эхокардиограмме можно увидеть утолщение легочного клапана с ограничением систолического открытия в виде округлой выпуклости, измерить кольцевую оболочку легочного клапана, выявить дилатацию основных легочных артерий (т.е. расширение легочных артерий после стеноза). Допплеровское ультразвуковое исследование позволяет оценить трансвальвулярную разность порядков давления через легочный клапан на основе модифицированного уравнения Бернулли и, таким образом, определить степень выраженности стеноза легочной артерии. При диспластических клапанах отмечается значительное утолщение, ригидность створок и кольцевая дисплазия. Катетеризация сердца позволяет классифицировать стеноз легочной артерии по градиенту давления между систолическим давлением в правом желудочке и легочной артерией. Градиент давления 10-30 мм рт.ст. считается легким, 30-60 мм рт.ст. — умеренным, а >60 мм рт.ст. — тяжелым. Прогноз и осложнения】 1. Легкий стеноз легочной артерии обычно не усугубляется, однако умеренный и тяжелый стеноз усугубляется с возрастом. 2. При тяжелом стенозе легочной артерии может развиться сердечная недостаточность. 3.Иногда может развиться инфекционный эндокардит. 4.Дети с тяжелым стенозом легочной артерии подвержены риску внезапной смерти при больших физических нагрузках. 5. Большинство новорожденных с тяжелым стенозом легочной артерии могут умереть при отсутствии надлежащего лечения. [Для детей с умеренным или тяжелым стенозом легочной артерии общепринято, что лечение должно проводиться, когда систолическое давление в правом желудочке превышает 50 мм рт. ст. Транскатетерная баллонная легочная вальвулопластика является методом выбора для большинства детей. Она не связана с большим риском, безболезненна, менее затратна, чем операция на открытом сердце, имеет более короткий срок пребывания в стационаре, а также эффективна при диспластическом типе клапана. Если баллонная легочная вальвулопластика не дает результатов, применяется хирургическая открытая торакальная вальвотомия. Транскатетерная баллонная вальвулопластика или хирургическая вальвулотомия необходимы при тяжелом стенозе легочной артерии в неонатальном периоде. Легкий стеноз легочной артерии в детском возрасте требует профилактики эндокардита.