Диагностика аортопульмонального окна и одной легочной артерии: дифференцировать от артериовенозного протока ductus arteriosus, дефекта межжелудочковой перегородки, постоянного артериального ствола и разрыва аневризмы синуса. Рентгенограммы грудной клетки свидетельствуют об увеличении сердца и легочном кроветворении. УЗИ позволяет локализовать и количественно определить дефект, но диагностика сопутствующих пороков затруднена, особенно при дифференциации между двумя наборами полулунных клапанов и постоянным truncus arteriosus. Электрокардиограмма свидетельствует о большом или бивентрикулярном левом желудочке. Катетеризация сердца необходима для оценки легочного сосудистого сопротивления и выявления сопутствующих пороков развития. Хирургическое лечение: Ранняя операция показана большинству пациентов, если диагноз ясен; в редких случаях ее можно отложить до младенческого возраста, если дефект мал и не очевиден. Сопутствующие пороки развития должны быть устранены одновременно. С апреля 2000 года по январь 2006 года в наш центр поступило 17 детей, 9 мальчиков и 8 девочек, с главным легочным окном и правой легочной артерией, исходящей из восходящей аорты. Все они были диагностированы с помощью катетеризации сердца, УЗИ сердца, МРТ сердца или КТ сердца. В 4 случаях правая легочная артерия брала начало из восходящей аорты, 5 случаев простого аортального окна (все тип I) и 8 случаев аортального окна с внутри- и внесердечными пороками, такими как прерывистая дуга аорты, открытый артериальный проток, тетралогия Фаллота, дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки, митральная регургитация и стеноз трахеи. 1 случай не был показан для операции. В остальных 16 случаях анатомическое лечение проводилось в один этап с сопутствующими пороками развития. Средний возраст на момент операции составил 1,7±1,7 года (21д-6 лет), средний вес — 8,5±3,9 кг (3,5-18 кг). Продолжительность экстракорпорального кровообращения для всей группы составила 62,2±17,8 мин, аортального блока — 39,0±13,5 мин, в 6 случаях была произведена глубокая гипотермическая остановка кровообращения, средняя остановка 37,8±15,2 мин. Результаты: хирургических смертей не было, выживаемость 100%. У 2 младенцев была задержка закрытия грудной клетки через 3 дня после операции, в 1 случае было послеоперационное кровотечение, и его повторно открыли через 3 часа, чтобы остановить кровотечение. Средняя продолжительность использования аппарата искусственной вентиляции легких составила 20 часов, а пребывания в отделении интенсивной терапии — 3 дня. Последующее наблюдение: 14 пациентов наблюдались с 6 месяцев до 4 лет после операции с проведением ЭКГ, рентгенографии грудной клетки, ультразвуковой допплерографии сердца и МРТ. Во всей группе не было супрааортального стеноза или стеноза легочной артерии, и только в одном случае митральной регургитации была остаточная легкая регургитация. Обсуждение: Эмбриональный артериальный ствол расположен в правой верхней и левой нижней стенке в паре соответствующих подушек артериального ствола, слитых с образованием проксимальной части перегородки протока аорты и легочной артерии, дистальная часть образована слиянием четвертой пары артериальных дуг с аортальным каналом и шестой пары артериальных дуг с легочным каналом, дистальная перегородка аорты и легочной артерии, слитая с проксимальными подушками артериального ствола, является Дистальная перегородка главной и легочной артерий, которая сливается с проксимальной подушкой ствола, образована стенкой между четвертой и шестой парами артериальных дуг. Если слияние подушек ствола аномально, что приводит к проксимальному дефекту главной легочной перегородки, аномальная миграция шестой пары артериальных дуг приводит к дистальному артериальному окну или происхождению одной легочной артерии из аорты. Большинство аортопульмональных окон являются одиночными поражениями и, как правило, располагаются в левой стенке аорты. Аортопульмональное окно или два комплекта полулунных клапанов одной легочной артерии, исходящих из аорты, в норме, с большими вариациями диаметра дефекта и аневризматической дилатацией, наблюдаемой при больших дефектах. Одна легочная артерия берет начало от восходящей аорты, а легочная артерия (часто правая легочная артерия) часто берет начало аномально у задней стенки восходящей аорты над синотубулярным соединением, непосредственно над латеральной стенкой дуги аорты, без дефекта между восходящей аортой и легочным стволом. Гемодинамика аортопульмонального окна сходна с таковой при незакрытом артериальном протоке, дефекте межжелудочковой перегородки и постоянном артериальном стволе. Фракционный поток в основном связан с размером дефекта и легочным сосудистым сопротивлением. Когда дефект небольшой, фракционный поток низкий, а симптомы незначительные или бессимптомные. При больших дефектах фракционный поток высок, что приводит к застойной сердечной недостаточности, легочной гипертензии и ранней обструктивной патологии легочных сосудов. Время выживания не выходит за пределы младенческого возраста. В то время как правая легочная артерия берет начало от аорты с большим шунтом слева направо, правое легкое получает кровь из corpora arteriosa и развивается ранняя легочная васкулопатия; левое легкое получает всю легочную циркулирующую кровь и часто развивается легочная гипертензия. Главное легочное окно и правая легочная артерия, происходящая из аорты, клинически неотличимы от артериовенозного протока, дефекта межжелудочковой перегородки, постоянного артериального ствола и т.д. Диагноз и дифференциация в основном проводятся с помощью УЗИ сердца, МРТ сердца, КТ сердца, катетеризации сердца и т.д. Обычная практика авторов такова: если ребенок старше 6 месяцев, необходимо провести катетеризацию сердца для оценки давления и сопротивления легочной артерии. Дети с тяжелой легочной гипертензией, у которых сопротивление легочных мелких сосудов превышает 10-12 единиц Вудса, жесткость мелких легочных артерий при визуализации, и которые старше 2 лет, обычно не подлежат хирургическому вмешательству. Главное окно легочной артерии и правая легочная артерия, исходящая из аорты, склонны к раннему развитию легочной гипертензии и легочного сосудистого заболевания, и после установления диагноза имеют серьезные показания для хирургического вмешательства. Для лучшей визуализации фистулы аортопульмонального окна и отверстия коронарной артерии в настоящее время предпочитают использовать трансаортальную заплату под экстракорпоральным кровообращением: выполняется срединная стернотомия, аорта адекватно освобождается, берется высокая аортальная канюля для облегчения установки блокирующего зажима и устранения дефекта. В зависимости от возраста и веса ребенка можно канюлировать одно правое предсердие или двойную полую вену. Правая и левая легочные артерии захватываются после начала экстракорпорального кровообращения. Ремонт может быть выполнен при остановленном кровообращении или при непрерывном полном отведении. После блокады аорты переднюю стенку аорты надрезают вертикально и тщательно осматривают отверстие коронарной артерии, чтобы убедиться, что отверстие находится на аортальной стороне заплаты. Если от легочной артерии отходит коронарная артерия, ее также необходимо выделить со стороны аорты. Некоторые авторы выступают за то, чтобы легочная артерия, берущая начало с одной стороны аорты, анастомозировалась непосредственно со стволом легочной артерии с аномальным происхождением. Опыт авторов показывает, что для предотвращения отдаленного стеноза анастомоза, если аномальное начало легочной артерии расположено высоко и далеко от аортального клапана и коронарного отверстия, можно использовать анастомоз двойным лоскутом: правая легочная артерия с аномальным началом обрезается вместе с задней стенкой аорты и подшивается к части передней стенки лоскута легочного ствола или правая легочная артерия с аномальным началом обрезается вместе с передней и задней стенками аорты и подшивается к лоскуту легочного ствола. Модификация анастомоза ствола легочной артерии двойным лоскутом. Аортолегочное окно и правая легочная артерия, исходящая из аорты с прерванной дугой аорты, канюлируются, как если бы дуга аорты была прервана одна, восходящая аорта канюлируется одна, правая и левая легочные артерии захватываются в начале экстракорпорального кровообращения, а нисходящая аорта перфузируется через аортолегочное окно и артериальный катетер. После охлаждения и остановки кровообращения цефалическая плечевая артерия захватывается, артериальный проток ушивается, остаточная протоковая ткань иссекается, дистальная нисходящая аорта анастомозируется с нижним краем дуги аорты, а главное легочное окно закрывается через заплату для разреза передней стенки аорты. У новорожденных или маленьких детей с дисплазией восходящей аорты и дуги аорты основная легочная артерия может быть разделена, дефект легочного ствола исправлен с помощью заплаты, дистальная нисходящая аорта анастомозирована с дугой аорты, а боковая стенка восходящей аорты и нижняя граница дуги расширены с помощью однородной аортальной заплаты. Главное легочное окно и одна сторона легочной артерии, исходящая из аорты, в настоящее время эффективны в большинстве международных центров для прекордиального лечения, а уровень оперативной смертности близок к нулю. Более того, поскольку в настоящее время широко используется лоскутная операция, вероятность рецидива и стеноза легочной артерии очень низка. Имеется ограниченное количество сообщений о долгосрочных результатах аортального происхождения одной легочной артерии, и требуется тщательное наблюдение за развитием стеноза легочной артерии. Прогноз пациентов со сложными аномалиями во многом определяется тем, проводилось ли одновременное лечение сопутствующих аномалий. У детей старшего возраста исход во многом определяется легочным сосудистым сопротивлением на момент операции.