Стеноз легочного отверстия — это врожденная деформация сужения, которое существует между правым желудочком и легочной артерией. Существует три типа: стеноз легочной артерии, фуникулярный стеноз правого желудочка и стеноз главной легочной артерии и ее ветвей, причем наиболее часто встречается вальвулярный стеноз. Вальвулярный стеноз обычно представляет собой утолщенное соединение створок клапана, с выпячиванием отверстия клапана в легочную артерию, стенотическим постдилатационным расширением основного ствола легочной артерии, часто с различной степенью стеноза легочного кольца. Фуникулярный стеноз правого желудочка может быть септальным или трубчатым. Септальный стеноз формирует кольцевую фиброзную перегородку ниже воронки правого желудочка, которая разделяет правый желудочек на две неравные по размеру желудочковые камеры, над которыми находится увеличенная тонкостенная желудочковая камера, называемая третьим желудочком. Тубулярный стеноз вызван гипертрофированной передней стенкой правого желудочка, наджелудочковым гребнем и аномально толстыми септальными и муральными пучками. Основная легочная артерия и ее ветви могут быть стенозированы или диспластичны в одном или нескольких кольцах. Между правым желудочком и легочной артерией существует разница давления, величина которой зависит от степени стеноза легочной артерии. Разница давления между правым желудочком и легочной артерией зависит от степени стеноза. Разница давления <40 мм рт. ст. считается легким стенозом, 40-100 мм рт. ст. считается умеренным стенозом, а >100 мм рт. ст. считается тяжелым стенозом. Периферический цианоз может возникнуть в результате обструкции венозного возвратного потока, снижения сердечного выброса и застоя крови. Центральный цианоз возникает примерно в 1/4 случаев с patent foramen ovale или дефектом межпредсердной перегородки, когда происходит шунтирование справа налево на уровне предсердий, когда давление в правом предсердии значительно повышено. Длительное увеличение нагрузки на правый желудочек вызывает центростремительную гипертрофию правого желудочка, усугубляя стеноз выносящего тракта правого желудочка, сердечную недостаточность и даже смерть. Клинические симптомы связаны со степенью стеноза, наличием patent foramen ovale, дефекта межпредсердной перегородки и вторичной трикуспидальной регургитации. Умеренный стеноз может быть бессимптомным или слабовыраженным. Общими симптомами являются учащенное сердцебиение, одышка, стеснение в груди и даже обмороки при малейшей активности, а также плохая переносимость работы и утомляемость. Симптомы ухудшаются с возрастом. В случаях с сопутствующим foramen ovale может возникнуть цианоз после активности. В тяжелых случаях цианоз может наблюдаться и в состоянии покоя. В запущенных случаях наблюдаются такие признаки недостаточности правого сердца, как застой в яремной вене, гепатомегалия, отеки нижних конечностей и даже асцит. Физикальное обследование: При стенозе легочной артерии громкий и грубый систолический реактивный шум выслушивается между вторыми ребрами у левой границы грудины и передается вверх слева. Большинство из них сопровождаются систолическим тремором. Второй звук легочной артерии ослаблен или отсутствует. При стенозе воронки правого желудочка систолический шум ниже, а в некоторых случаях второй звук легочной артерии нормальный; при трехстворчатой недостаточности может быть слышен систолический шум в области трехстворчатого клапана при аускультации. Электрокардиограмма: в зависимости от степени стеноза она может показывать нормальную, правостороннюю электрическую ось, гипертрофированное напряжение правого желудочка, инверсию Т-волны и гиперакузию Р-волны. Рентген: правый желудочек и правое предсердие могут быть увеличены, сегмент легочной артерии может быть выступающим. Однако в случаях воронкообразного стеноза выпячивание сегмента легочной артерии не очевидно. Два легочных поля чистые, сосудистая текстура уменьшена, особенно в латеральной 1/3 легочного поля. Эхокардиография: показывает тип и степень стеноза. При стенозе легочной артерии наблюдается расширение ствола главной легочной артерии, утолщение створок клапана, повышенная эхогенность, ограничение открытия и утолщение стенки правого желудочка. Цветное допплеровское ультразвуковое исследование показывает высокоскоростной сигнал потока на стенотическом клапане и позволяет измерить максимальную трансвальвулярную разницу давления. Воронкообразный стеноз показывает узкий отточный тракт правого желудочка с утолщенными трабекулами и мышечными колоннами. Цветное допплеровское ультразвуковое исследование может измерить турбулентные сигналы потока в отводящем тракте правого желудочка. Диагностика и дифференциальная диагностика Диагноз ставится на основании клинической картины в сочетании с электрокардиографией, рентгенографией грудной клетки и эхокардиографией. Катетеризация сердца с манометрией правого желудочка и ангиографией может помочь подтвердить диагноз, если это необходимо. Его легко отличить от дефекта межжелудочковой перегородки и дефекта межпредсердной перегородки с помощью характерного шума стеноза легочной артерии, уменьшения или отсутствия второго звука легочной артерии и рентгеновских признаков снижения легочного кровотока. В некоторых случаях тетралогии Фаллота обструкция путей оттока правого желудочка не очевидна, и ситуация напоминает стеноз легочной артерии. Эхокардиография и катетеризация сердца могут показать наличие дефекта межжелудочковой перегородки и пролета аорты, что может помочь в дифференциальной диагностике. Хирургия 1. Легкий стеноз без явных симптомов, без значительных изменений на рентгенограмме грудной клетки и ЭКГ, а также систолическое давление в правом желудочке <60 мм рт.ст. не требует хирургического вмешательства. Умеренный стеноз со значительными клиническими симптомами, ЭКГ, указывающая на гипертрофию или деформацию правого желудочка, катетеризация сердца, показывающая давление в правом желудочке >75 мм рт. ст. и шаг давления между правым желудочком и легочной артерией >50 мм рт. ст. являются показаниями к операции. При тяжелом стенозе патология быстро прогрессирует, и вторичная обструкция путей оттока правого желудочка может усугубить стеноз, требуя раннего хирургического вмешательства. 2. Хирургический подход Поскольку техника экстракорпорального кровообращения хорошо отработана и безопасна, от некоторых неэкстракорпоральных процедур, которые когда-то использовались, отказались. В зависимости от типа стеноза выбирается срединный стернальный разрез, с бьющимся или остановленным сердцем в экстракорпоральном кровообращении. При стенозе легочной артерии основную легочную артерию обычно рассекают в продольном направлении и под прямым зрением выполняют вальвулярное рассечение; при фуникулярном стенозе рассекают переднюю стенку отводящего тракта правого желудочка и удаляют стенотическое фиброзное кольцо или гипертрофированный пучок стенок и перегородку, чтобы разблокировать отводящий тракт правого желудочка. Если отточный канал правого желудочка остается стенотическим, отточный канал расширяется с помощью аутологичного перикардиального фрагмента или тканого полиэфирного фрагмента. При наличии кольцевого стеноза отточный тракт правого желудочка расширяется через кольцевой канал путем рассечения кольцевого канала. В последние годы для лечения стеноза легочного клапана используется транскатетерная баллонная дилатация легочного клапана, которая пользуется популярностью, поскольку не требует торакотомии и быстро восстанавливается. Однако в некоторых случаях дилатация не является удовлетворительной, и могут возникнуть осложнения в виде недостаточности легочного клапана.