Определение: Корригированная транспозиция больших артерий (КТГА) — это порок сердца, при котором имеется несоответствие в соединении желудочковых артерий с несоответствием в соединении предсердия и желудочка, что позволяет корректировать физиологическую функцию сердца. Почти все КТГА сочетаются с другими пороками сердца.
Заболеваемость.
Заболеваемость.
КТГА — относительно редкий врожденный порок сердца, составляющий всего от 0,8% до 1,4% врожденных пороков сердца. По нашей статистике, на него приходится всего 0,46% пациентов, перенесших врожденные пороки сердца.
Клиническая картина.
Сочетание различных пороков сердца будет иметь различные клинические проявления. При сочетании с большим дефектом межжелудочковой перегородки и тяжелым стенозом путей оттока левого желудочка появляются те же признаки и симптомы, что и при тетралогии Фаллота, такие как цианоз, одышка и шумы в сердце.
Диагноз.
Поскольку клиническая картина не характерна, окончательный диагноз ставится на основании эхокардиографии, катетеризации сердца и визуализации. В 1985 году Attie et al. пришли к выводу, что эхокардиография и гемодинамическое исследование являются лучшими средствами подтверждения диагноза заболевания, а электрокардиография, рентгенография грудной клетки и изотопное исследование могут использоваться в качестве вспомогательных средств, проанализировав клинические особенности и диагноз 73 случаев с непостоянным атриовентрикулярным соединением. В ходе диагностических исследований должны быть выяснены вопросы, имеющие четкое отношение к хирургическому вмешательству.
1. необходимо выяснить соотношение и положение атриовентрикулярного и желудочково-аортального соединений, а также определить, находится ли сердце в аномальном положении. Аномалии положения сердца, такие как правосторонняя или горизонтальная транспозиция сердца, могут сделать хирургические операции исключительно сложными.
2. уточнить, сочетаются ли другие сердечные аномалии и имеются ли гемодинамически значимые и значимые патофизиологические изменения для определения показаний к операции и сроков ее проведения.
3. уточнить происхождение и расположение коронарных артерий для облегчения выбора хирургического подхода.
4. В случае легочной гипертензии или легочного стеноза, понять степень заболевания легочных сосудов, а также иметь четкое суждение о месте и степени стеноза в случае легочного стеноза и/или стеноза пути оттока левого желудочка, чтобы помочь принять решение о выборе хирургического подхода и времени операции.
5. оценить морфологию и функцию атриовентрикулярных клапанов сердца, особенно тех, которые обеспечивают кровообращение в организме.
Естественное течение болезни.
По данным Friedbery в 1970 году и Lev в 1963 году, 5-10% детей с исправленной транспозицией больших артерий рождаются с АВ-блокадой третьей степени. У взрослых Huhta в 1983 году показал, что около 30% пациентов имели комбинированную АВ-блокаду третьей степени. Еще у 40-50% пациентов наблюдается АВ-блокада первой или второй степени. Кроме того, из-за морфологического правого желудочка кровообращения, его сердечная функция вызывает беспокойство. Сообщалось о случаях прогрессирующего снижения долгосрочной сердечной функции, застойной сердечной недостаточности и смерти при морфогенном правом желудочке с исправленной транспозицией больших артерий в качестве желудочка кровообращения тела.
Лечение.
Корректирующая транспозиция крупных артерий сама по себе не требует хирургического лечения. Хирургическое лечение требуется только при сочетании с другими пороками сердца, имеющими гемодинамическое значение и значимые патофизиологические изменения. В целом, хирургическое лечение корригирующей транспозиции больших артерий — это, по сути, операция для комбинированного порока. Что касается наилучших хирургических показаний для коррекции корригирующей транспозиции, Имаи в 1994 году сообщил, что наилучшим показанием для коррекции корригирующей транспозиции является ее сочетание с желудочковой недостаточностью корпорального кровообращения и/или атриовентрикулярной регургитацией корпорального кровообращения.
Хирургические осложнения.
(i) АВ-блокада третьей степени.
(ii) Синдром низкого сердечного выброса.
(iii) Недостаточность левого атриовентрикулярного клапана.
Хирургический исход.
В первые годы хирургические результаты при исправленной транспозиции больших артерий в сочетании с пороками сердца были плохими, но с 1980-х годов они значительно улучшились. В этой стране ранняя смертность составила 29% в 24 случаях до 1987 года и 6,9% в 29 случаях после 1988 года. Это свидетельствует о заметном улучшении результатов хирургического лечения исправленной транспозиции больших артерий. Хирургический исход зависит от сочетания пороков развития при исправленной транспозиции больших артерий. Послеоперационная внутрибольничная смертность составила менее 5% при комбинированном дефекте межжелудочковой перегородки и от 10% до 20% при комбинированном дефекте межжелудочковой перегородки и стенозе легочной артерии, по сравнению с от 15% до 25% при одновременной операции, включающей замену левого атриовентрикулярного клапана, с долгосрочной выживаемостью 80% и 76% в 5 и 10 лет соответственно. Пациенты по-прежнему должны уделять внимание поддержанию сердечной функции после корректирующей операции, пока сердечная функция позволяет, они могут нормально жить и учиться, и, как правило, не должны заниматься тяжелой работой, и могут иметь семью.