Число случаев детской дилатационной кардиомиопатии (ДКМ) в последние годы растет, и это серьезный риск для здоровья детей с заболеваниями сердца. Заболевание быстро прогрессирует и в основном диагностируется при сердечной недостаточности. Прогноз плохой, а смертность высокая, причем смерть часто наступает из-за рефрактерной сердечной недостаточности или фатальных аритмий. Диагностические критерии описаны в [1]. Эхокардиография является важным инструментом в диагностике ДКМ, которая характеризуется «большими камерами, тонкими стенками, маленькими устьями, уменьшенной амплитудой движения и сниженной фракцией выброса». Эхокардиограмма характеризуется «большими камерами, тонкими стенками, маленьким устьем, уменьшенной подвижностью и сниженной фракцией выброса». ДКМ у детей часто проявляется в виде хронической систолической сердечной недостаточности, которая может сопровождаться аритмиями и внезапной смертью. Схема лечения перешла от краткосрочных гемодинамических/фармакологических мер к долгосрочной, репаративной стратегии, направленной на изменение биологии сердца, улучшающей симптомы, повышающей качество жизни, предотвращающей и задерживающей прогрессирование ремоделирования миокарда, что привело к снижению смертности на 46%. Общее лечение Борьба с респираторными инфекциями Покой Замедляет сердечный ритм, снижает нагрузку на сердце, удлиняет диастолическую фазу, увеличивает сердечный выброс и защищает миокард. После купирования сердечной недостаточности активность все еще необходимо ограничивать, пока сердце не вернется к нормальным размерам. Прогресс в комплексном лечении сердечной недостаточности Фармакотерапия (1) Обычно используются базовые препараты дигиталиса, диуретики и вазодилататоры. Пероральная доза дигоксина составляет: 0,03~0,04 мг/кг для пациентов >2 лет; 0,05~0,06 мг/кг для пациентов <2 лет, принимая 1/4~1/5 дозы, разделенной на 2 приема утром и вечером каждый день для длительного поддержания в течение от 6 месяцев до нескольких лет, пока размер сердца не приблизится к нормальному. Применение диуретиков: при хронической сердечной недостаточности и отеках рекомендуется сочетать калийсохраняющие и калийвыводящие диуретики для длительного приема. При острой сердечной недостаточности используйте фуросемид, 1 - 2 мг/раз, внутривенно или внутримышечно. Повторное применение требует внимания к водно-электролитному дисбалансу. Первый, такой как фентоламин, l-2 мк г/(кг.мин) внутривенно, подходит для больных с легочной гипертензией, а второй, такой как изосорбида нитрат, 0,5-1,0 мг/(кг.д), разделенный на 3 дозы, подходит для больных с легочным застоем, а в тяжелых случаях можно использовать артериальные и венозные дилататоры, такие как нитропруссид натрия 0,5-8,0 мк г/(кг.мин). г/(кг.мин). (2) β блокатор рецепторов: С углублением понимания патогенеза сердечной недостаточности в последние годы, внимание к чрезмерной активации нейроэндокринной в хронической сердечной недостаточности, концентрация катехоламинов слишком высока, есть токсическое воздействие на миокард, повреждение системы проводимости клеточной мембраны миокарда (β рецептор аденилатциклазы системы), повреждение сократительной функции миокарда, так что хроническая сердечная недостаточность трудно контролировать, β блокатор рецепторов может блокировать выше порочный круг, было подтверждено, что хронический Было показано, что β1-блокада предотвращает прогрессирование кардиомиопатии, а также может действовать как антиапоптотический, антиремоделирующий и антиоксидантный стрессовый агент, тем самым улучшая биологию миокарда и повышая эффективность терапии против сердечной недостаточности. Лечение селективным β1-агонистом метопрололом приводило к статистически значимому улучшению сердечной функции и сокращению сердца, при этом значительно улучшался прогноз и даже излечение кардиомиопатии. Начальная доза метопролола составляет 0,2-0,5 мг/(кг.сут) в 2 разделенных дозах, постепенно увеличиваясь в течение 2-3 недель до максимальной дозы 2,0 мг/(кг.сут) в 2 разделенных дозах на курс от 8 недель до 6 месяцев или более, или даже несколько лет, начиная с небольшой дозы и постепенно увеличивая до максимальной поддерживающей дозы и длительного курса лечения. Для педиатрических пациентов эксперты напоминают, что лечение следует начинать с малых доз, постепенно их увеличивая, и что необходимо уделять внимание индивидуализации доз и длительным курсам лечения. Во время приема препарата следует внимательно следить за артериальным давлением и частотой сердечных сокращений и не использовать его в случаях брадикардии или блокады проводимости. Комбинация карведилола в дополнение к обычной терапии может привести к улучшению сердечной функции и симптомов у пациентов с хорошей комплаентностью к лечению, однако необходимо тщательно следить за прогрессированием хронической сердечной недостаточности и внезапным приступом астмы. (3) Начальная доза ингибитора ангиотензин-превращающего фермента беназеприла составляет 0,1 мг/(кг.д) 1 раз/сут, постепенно увеличивается до 0,3 мг/(кг.д) через неделю или около того в течение 4-12 недель или более, эналаприла 0,08-0,10 мг/(кг.д) 1 раз/сут, или каптоприла 0,2-4,0 мг/(кг.д) в 2 приема в течение такой же продолжительности, как указано выше. Wang Cheng и др. изучали применение гидрохлоротиазида 1 - 2 мг/(кг.д), эналаприла 0,08 - 0,10 мг/(кг.д), спиронолактона 1 - 2 мг/(кг.д) перорально, а также добавляли небольшую дозу дигоксина для IV класса сердечной функции, и принимали 1/5 насыщенного количества перорально дважды в день в течение 3 - 6 месяцев. ～ Добутамин и добутамин следует вводить внутривенно со скоростью от 2 до 5ug/(кг.мин) в течение 3-5 дней. При улучшении сердечной функции до II-III степени добавьте метопролол 1,0-1,5 мг/(кг.д) перорально. Комбинированное применение гидрохлоротиазида, эналаприла, метопролола и спиронолактона может значительно задержать или предотвратить прогрессирование ремоделирования миокарда, улучшить сердечную функцию и повысить качество выживания при лечении детского ДКМ. (4) Иммуносупрессивная терапия Применение иммуносупрессивных средств вызывает разногласия. Для пациентов с коротким началом заболевания или пациентов с сопутствующим кардиогенным шоком, тяжелой сердечной недостаточностью или тяжелой аритмией может быть добавлено лечение преднизоном, начиная с 2 мг/кг.сут, разделенных на 3 дозы, поддерживаемое в течение 1-2 недель и постепенно снижаемое до 0,3 мг/кг.сут в течение примерно 8 недель, и поддерживаемое до 16-20 недель, затем постепенно снижаемое до прекращения в течение более полугода. Если преднизон неэффективен, можно использовать комбинацию с азатиоприном 2 мг/кг в день в 2 разделенных дозах, при этом следует контролировать уровень лейкоцитов и поддерживать его выше 4×109/л.