Дилатационная кардиомиопатия (ДКМ), также известная как застойная кардиомиопатия (ЗКМ), является наиболее распространенной формой кардиомиопатии. Наблюдается увеличение сердца, систолическая недостаточность и развитие сердечной недостаточности. Это необъяснимая кардиомиопатия одной или обеих сторон, вызванная первичной кардиомиопатией. Этиология заболевания в большинстве случаев остается неясной и может быть связана с генетическими, токсическими, метаболическими (например, дефицит карнитина) и алиментарными (например, дефицит селена) факторами. В последние годы считается, что персистирующая вирусная инфекция при субклиническом или оккультном вирусном миокардите и опосредованные вирусом гуморальные и клеточные иммунные реакции вызывают или провоцируют дилатационную кардиомиопатию. Проанализирована этиология ДКМ у взрослых: 47% имеют неизвестную этиологию, 12% — миокардит, 11% — ишемическую болезнь сердца и 30% — другие этиологии. Заболеванию могут быть подвержены дети всех возрастов. В большинстве случаев заболевание развивается медленно и проявляется в основном как хроническая застойная сердечная недостаточность, иногда с внезапным началом острой сердечной недостаточности или аритмий. У детей старшего возраста наблюдаются слабость, плохой аппетит, бездеятельность, боли в животе, диспноэ и выраженная тахикардия после активности, гипоурия и отеки. Младенцы испытывают трудности с кормлением, не набирают вес, испытывают затрудненное дыхание при сосании, потливость, беспокойство и снижение потребления пищи.
Синкопе или предвестники синкопе возникают примерно у 10% детей. Пациент бледен, у него учащенное дыхание и сердцебиение, слабый пульс и нормальное или низкое кровяное давление. Прекордиальная область выбухает, верхушечные толчки смещены влево, границы сердца увеличены влево, первый сердечный звук ослаблен, часто наблюдается ритм галопа. В результате увеличения камер сердца возникает функциональная недостаточность митрального клапана, и в верхушечной области появляется легкий или умеренный дующий систолический шум. Увеличенное левое предсердие может сдавливать левый главный бронх и вызывать ателектаз левой нижней доли легкого, поэтому левые нижнедолевые дыхательные шумы снижены.
I. Экспертиза
1. рентгенограмма грудной клетки: на рентгенограмме грудной клетки выявляется умеренное или тяжелое общее увеличение тени сердца, с преимущественным увеличением левого желудочка и ослаблением сердечного ритма. Слабое сердцебиение можно увидеть при рентгеноскопии. При сердечной недостаточности может наблюдаться гематома легких или отек легких, а иногда — плевральный выпот и ателектаз левого нижнего легкого.
2. Электрокардиограмма: Электрокардиограмма показывает повреждение миокарда, аритмии и гипертрофию желудочков в качестве основных изменений. Наиболее часто встречаются синусовая тахикардия, гипертрофия левого желудочка и изменения ST-T. Также может наблюдаться гипертрофия предсердий, гипертрофия правого желудочка и аномальные Q-волны. АВ-блокада первой степени, блокада ветвей пучка и желудочковая асистолия являются наиболее распространенными аритмиями. Желудочковые и наджелудочковые аритмии присутствуют примерно у половины пациентов при амбулаторном мониторировании ЭКГ.
(1) Изменения ST-T: снижение ST-сегмента в основном горизонтальное, с инвертированными или низкими плоскими Т-волнами.
(2) Эктопические удары и эктопические ритмы: наиболее часто встречаются желудочковые или предсердные преконтракты. Он может проявляться в виде частых, полиморфных, многоисточниковых предсокращений желудочков. Она может перейти в желудочковую тахикардию или фибрилляцию желудочков.
(3) Нарушения проводимости: в некоторых случаях наблюдается атриовентрикулярная блокада (первой-третьей степени), внутрижелудочковая блокада, блокада ветвей пучка и ветвей.
(4) Гипертрофия желудочков: в некоторых случаях наблюдается гипертрофия левого желудочка различной степени, в то время как гипертрофия правого желудочка или двусторонняя гипертрофия желудочков встречается редко.
(3) Эхокардиография: выраженное увеличение всех камер желудочка, преимущественно левого желудочка; снижение подвижности перегородки и задней стенки левого желудочка, небольшое открытие передней и задней митральных створок; систолическая дисфункция левого желудочка (снижение фракции выброса и укорочения по короткой оси), снижение подвижности задней стенки левого желудочка и перегородки, выраженное снижение фракции выброса и фракции укорочения.
II. Лечение
Специфического лечения не существует, не говоря уже о первичной профилактике заболевания; необходимо уделять особое внимание раннему выявлению, диагностике и лечению; основные меры включают борьбу с сердечной недостаточностью, обратное развитие гипертрофии миокарда и предотвращение ремоделирования желудочков. Основные меры включают борьбу с сердечной недостаточностью, обратное развитие гипертрофии миокарда и предотвращение ремоделирования желудочков.
1. общее руководство
(1) Профилактика и контроль инфекции: инфекция верхних дыхательных путей может спровоцировать или усугубить сердечную недостаточность при ДКМ. Некоторые ученые рекомендуют использовать человеческий гаммаглобулин или трансфер фактор, в зависимости от ситуации, у восприимчивых пациентов и пациентов с высоким риском ДКМ для повышения иммунитета организма и профилактики инфекции дыхательных путей. В случае инфекции следует незамедлительно назначить антибиотики.
(2) Диета: Пациенты с сердечной недостаточностью при ДКМ должны ограничивать натрий и соответствующим образом контролировать воду, при этом потребление натрия должно составлять 2-5 г при легкой сердечной недостаточности, 1,0-2,5 г при умеренной сердечной недостаточности и 0,5-1,0 г при тяжелой сердечной недостаточности. Увеличение содержания линолевой кислоты в рационе может оказать определенное влияние на прогноз ДКМ; терапия с добавлением селена может привести к повышению функции бета-рецепторов миокарда, что способствует улучшению сердечной недостаточности при ДКМ.
(3) Отдых: Обеспечьте достаточный сон и избегайте напряженных физических упражнений и перенапряжения. Постельный режим при сердечной недостаточности для снижения нагрузки на сердце.
(4) Прием кислорода: прерывистое потребление кислорода может улучшить снабжение ребенка кислородом, что способствует восстановлению сердечной недостаточности. Низкопоточный кислород можно вводить с помощью назальной канюли.
2. Этиология и симптоматическое лечение
Если есть явная причина, сначала следует устранить причину, например, отравление наркотиками или алкоголем, и провести симптоматическое лечение. Если причина неизвестна или не устранена, необходимо контролировать сердечную недостаточность. При тяжелой сердечной недостаточности рекомендуется внутривенное введение положительных инотропных препаратов, таких как катехоламины или ингибиторы фосфодиэстеразы, которые также обладают сосудорасширяющим действием. Нитропруссид натрия также может быть добавлен для снижения постнагрузки на желудочки, но при этом необходимо тщательно контролировать артериальное давление. При тяжелом отеке или отеке легких следует внутривенно вводить сильные диуретики и контролировать уровень электролитов. После стабилизации состояния следует назначить каптоприл или эналаприл, дигоксин и диуретики длительного действия. Если обычная терапия против сердечной недостаточности неэффективна, с осторожностью можно добавить бета-блокатор метопролол. Также могут применяться препараты, улучшающие метаболизм миокарда, например, пантокрин (коэнзим Q10).
3. иммуносупрессия
Существуют различные мнения по поводу применения иммуносупрессивных препаратов.
4. лечение осложнений
Амиодарон используется при осложнениях желудочковых аритмий. В случае эмболии следует использовать тромболитическую терапию.
5. хирургическое лечение
Помимо медикаментозного лечения, для реанимации острой тяжелой сердечной недостаточности необходимы механические устройства, помогающие работе желудочков вне организма, такие как внутриаортальная баллонная контрпульсация и аппараты «сердце-легкие». В небольшом числе случаев состояние продолжает ухудшаться, несмотря на лечение, и в конечном итоге требуется пересадка сердца.
Прогноз
Прогноз для детей с ДКМ плохой, большинство из них умирает от тяжелой сердечной недостаточности в течение шести месяцев — одного года после появления, а небольшое количество страдает от желудочковой аритмии и внезапной смерти, при этом пятилетняя выживаемость составляет около 60%. В категории 2 функция сердца улучшается, но не приходит в норму, и сохраняется риск внезапной смерти; в категории 3 функция сердца не улучшается или ухудшается еще больше, и смерть обычно наступает на ранних стадиях заболевания из-за тяжелой сердечной недостаточности. Другими признаками плохого прогноза являются сильное увеличение сердца, кардиоторакальное отношение ≥0,65, фракция выброса <0,20, возникновение эмболии и желудочковых аритмий. В последние годы прогноз улучшился благодаря совершенствованию лечения и повышению выживаемости при пересадке сердца. Определенных профилактических мер не существует, но вирусный миокардит следует активно предотвращать и лечить с помощью сбалансированной диеты и улучшения питания, особенно для предотвращения дефицита селена, линолевой кислоты, калия и магния, так как они могут вызвать повреждение миокарда.