Легочный фиброз — это состояние, при котором повреждение нормальной альвеолярной ткани приводит к структурным аномалиям в результате аномального восстановления Образование рубцов классифицируется на два типа: первичный легочный фиброз и вторичный легочный фиброз. Вторичный легочный фиброз, причина которого выявляется с помощью соответствующих тестов, имеет лучший прогноз благодаря лечению первичного заболевания. Медиана выживаемости при идиопатическом легочном фиброзе составляет около 2-3 лет, а его прогрессирование и исход сильно варьируются от человека к человеку: обычный легочный фиброз — это хроническое прогрессирующее предсказуемое снижение функции легких, с повторяющимися обострениями у меньшинства пациентов и острым быстрым прогрессированием у очень небольшого числа пациентов.