Миелодиспластические синдромы — это группа гетерогенных клональных заболеваний, происходящих из гемопоэтических миелоид-направленных стволовых клеток или плюрипотентных стволовых клеток, характеризующихся неэффективным кроветворением и высоким риском развития острого миелоидного лейкоза, с клиническими проявлениями различной степени качественных и количественных аномалий в гемопоэтических клетках. Заболеваемость МДС составляет приблизительно 10/100 000-12/100 000 человек, в основном поражая людей среднего и пожилого возраста, причем 50%-70% случаев приходится на людей старше 50 лет, а соотношение мужчин и женщин составляет 2:1. 30%-60% случаев МДС трансформируются в лейкемию. Большинство смертей связано с инфекциями, кровоизлияниями, особенно внутричерепными, в дополнение к лейкемии. Клинические проявления Симптомы: МДС обычно начинается медленно, но в некоторых случаях — резко. Трансформация в лейкемию обычно начинается в течение года от начала заболевания и составляет около 50% или более. На долю анемии приходится 90 процентов пациентов. Они часто страдают умеренной анемией и проявляются бледностью, головокружением и слабостью, учащенным сердцебиением и одышкой после активности. Лихорадка составляет 50% случаев, а лихорадка неизвестного происхождения — 10-15% случаев, при этом наиболее распространенными очагами инфекции являются дыхательные пути, перианальная область и мочевыводящие пути. Кровотечения составляют 20% случаев, обычно в дыхательных путях, желудочно-кишечном тракте, а также при внутричерепном кровоизлиянии, ранние симптомы кровотечения слабые, в основном кровотечения кожи и слизистых оболочек, кровоточивость десен или эпистаксис, у женщин могут быть обильные менструации. На поздних стадиях склонность к кровотечениям усиливается, и кровоизлияние в мозг становится одной из основных причин смерти. Признаки: Как правило, специфических признаков нет, лишь в некоторых случаях увеличиваются печень, селезенка и лимфатические узлы, увеличение селезенки часто бывает умеренным или легким. На поздних стадиях может наблюдаться сдавление грудины. Общие осложнения Инфекции: острый лейкоз Частота перехода RA,RAS в AML в MDS составляет около 13%, выживаемость в этой группе 50 месяцев; в группах RAEB и CMML в MDS 35-40% переходят в AML, медиана выживаемости составляет 14-16 месяцев. Медиана выживаемости составляет всего 14-16 месяцев, а RAEB-T перерастает в острый лейкоз с медианой выживаемости три месяца. Кровотечение: Примерно у 20% пациентов с СДС наблюдаются признаки кровотечения, обычно из кожи, дыхательных путей, желудочно-кишечного тракта и т.д. Бывают также внутричерепные кровоизлияния. Клиническое лечение 1. Поддерживающая терапия Регулярные переливания концентрированных эритроцитов при тяжелой анемии для поддержания хорошего качества жизни. Тромбоциты <20×109-30×109/л при значительной склонности к кровотечениям могут быть перелиты концентрированные тромбоциты. В случаях коинфекции показана антиинфекционная терапия, при необходимости дополненная внутривенной инфузией гаммаглобулина. Терапия изгнания железа может быть показана тем, у кого имеются признаки перегрузки железом вследствие многократных переливаний крови и т.д. Поддерживающая терапия должна быть основным лечением при МДС низкого риска. Иммуносупрессивная терапия Поскольку имеются данные о нарушении иммунной функции у некоторых пациентов с МДС, некоторые авторы в последние годы пытались проводить иммуносупрессивную терапию МДС и добились определенного успеха. 3.Одномоментная химиотерапия в малых дозах 4.Интенсивная комбинированная химиотерапия 5.Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток