Ранее мы уже описывали множественную миелому (ММ), которая является злокачественной плазмоклеточной опухолью, которая чаще всего диагностируется неправильно, частота ошибочных диагнозов составляет более 40%, но благодаря использованию новых препаратов, таких как Response Stop, Vanco и Renalidomide, выживаемость пациентов значительно увеличилась. В последнее время в нашем отделении наблюдались три или четыре случая подряд пациентов со всей страны, у которых в местных больницах подозревали амилоидоз и направляли к нам для подтверждения и лечения. Итак, что же такое амилоидоз? Амилоидоз — относительно редкое системное заболевание, при котором часто поражаются почки, сердце, печень, желудочно-кишечный тракт, легкие, кости, костный мозг, иммунная система, центральные или периферические нервы и мягкие ткани (включая язык и подкожную жировую клетчатку), а в тяжелых случаях — уремия, сердечная недостаточность или внезапная смерть. Амилоидоз возникает в результате отложения в организме амилоидного фибрина, который положительно окрашивается специальным красителем, Congo red. Этот амилоидный материал может состоять из белковых веществ, таких как легкая цепь иммуноглобулина, транстиретин, фибриноген А и аполипопротеин А. Таким образом, амилоидоз может быть вызван злокачественным заболеванием плазматических клеток, таким как миелома (в ассоциации с миеломной болезнью), или заболеванием щитовидной железы, или заболеваниями аутоиммунной системы. Диагноз системного амилоидоза должен основываться на признаках вовлечения двух или более органов и основывается главным образом на гистопатологическом исследовании костного мозга, почек, жира брюшной стенки, языка и других вовлеченных органов: положительное окрашивание красным Конго на амилоидные белки: аморфное гомогенное эозинофильное красное окрашивание при обычной световой микроскопии; специфическая яблочно-зеленая флуоресценция при поляризационной микроскопии. Двулучепреломление. Лечение амилоидоза осуществляется в основном с помощью режимов химиотерапии, аналогичных тем, которые используются при множественной миеломе. Более эффективные препараты включают химиотерапию с режимом химиотерапии, состоящим из Ванко, Марфана, глюкокортикоидов (включая дексаметазон и преднизон) и т.д. Пациенты, соответствующие критериям, могут также лечиться с помощью трансплантации стволовых клеток. Однако, в отличие от миеломы, где большинство пациентов, получающих эффективное антимиеломное лечение, начинают демонстрировать эффективность уже через 2 курса, пациентам с амилоидозом может потребоваться больше времени, чтобы продемонстрировать эффективность, требуя 4 или более курсов лечения. Что касается улучшения функции органов, то улучшение протеинурии или функции почек может наблюдаться раньше. Пациенты с поражением сердца подвергаются большему риску и труднее поддаются лечению.