Гистиоцитоз клеток Лангерганса (LCH) — это аномальная дифференцировка гистиоцитов, характеризующаяся гистологически разрушением костей, гиперплазией клеток Лангерганса и эозинофильной инфильтрацией; до 1987 года носила название гистиоцитоз X и включает в себя Эозинофильная гранулема (ЭГ), болезнь Ханда-Шюллера-Кристиана и болезнь Леттерера-Сиве. Эозинофильная гранулема наиболее знакома хирургам-ортопедам и встречается наиболее часто. ЭГ относится к одиночной костной ЛЧК с наилучшим прогнозом; множественные случаи встречаются редко (рис. 1). Болезнь Хан-Суэ-Кера — это дефект костей с эндокринными нарушениями (обычно проявляется в виде триады: офтальмоплегия, увеит и остеолитическое разрушение черепа). Болезнь Лечера связана с висцеральным поражением и имеет плохой прогноз.2. Патогенез 3. Заболеваемость Заболеваемость ЛХН составляет приблизительно 1 на 1,5 миллиона человек, из которых 79% приходится на одиночные ЭГ, 7% — на множественные ЭГ и 14% — на другие типы ЛХН. ЛХН встречается у детей и подростков, предпочтительный возраст начала заболевания — от 5 до 10 лет. В последние годы доля случаев заболевания взрослых, о которых в большом количестве сообщается за рубежом, значительно выше ожидаемой и составляет от 39% до 58%. У взрослых пациентов соотношение мужчин и женщин достигает 5:1.4. Распространение Эозинофильная гранулема позвоночника встречается редко, составляя 6,5-25% костных повреждений при ЛШК.5. Прогноз Прогноз при эозинофильной гранулеме позвоночника хороший, при одиночном поражении заживление происходит спонтанно, а частота рецидивов низкая. 30 случаев шейной ЛШК (частота наблюдений: 85,7%), наблюдавшихся в больнице Бэйхан, продлились в среднем 53,5 месяца, рецидивов не наблюдалось. Частота рецидивов при множественных спинальных ЛХЭ составила всего 3,6%. Диагноз ЛХН в позвоночнике по-прежнему основывается на триаде «клинические проявления + визуализация + патологическая биопсия». 1. Клинические проявления ЛХН в позвоночнике не имеют типичных клинических симптомов. 80% пациентов при первой консультации жалуются на локализованную тупую боль и ограничение движений без неврологических симптомов. У небольшого числа пациентов наблюдается лихорадка, а у некоторых обнаруживается кифоз или сколиоз, патологические переломы позвоночника или другие проявления ЛШК. 37% шейных ЛШК могут проявляться в виде наклонной шеи. У некоторых пациентов развивается сенсорная и двигательная дисфункция из-за раздражения или компрессии спинного мозга или нервных корешков.2. Визуализация: На ранних стадиях у детей часто наблюдаются остеолитические изменения в теле позвонка, а затем компрессионные переломы — формирование «уплощенных позвонков».3. Патологическое исследование Пункционная биопсия эффективна в 94% случаев. Микроскопически типичный LCH характеризуется большой пролиферацией клеток Лангерганса в пятнах и инфильтрацией эозинофилами (ограниченное образование гранулемы), которые могут быть смешаны с лимфоцитами, нейтрофилами и плазматическими клетками. Специфические гранулы Бирбека, видимые при электронной микроскопии, или иммуногистохимия, показывающая позитивность к специфическим антигенам CD1a и S-100, являются важными диагностическими факторами. Подавляющее большинство пациентов с ЭГ имеют хороший прогноз и удовлетворительно поддаются консервативной терапии. Лечение в основном заключается в хирургическом иссечении образования с последующей радиотерапией или только радиотерапией. Распространенная группа опухолей у детей называется гистиоцитарным пролиферативным заболеванием X. К ним относятся болезнь Хан-Шер-Ко, болезнь Ле-Шейера и эозинофильная гранулема, причем последняя лучше всего поддается лечению и имеет наилучший прогноз. Радиотерапия, как правило, дает положительный результат. Кроме того, доза радиотерапии у детей чрезвычайно мала и оказывает меньшее влияние на развитие пораженных костей. Химиотерапия требуется, если по всему телу имеются множественные очаги. Заболевание часто путают с лимфопролиферативной эозинофильной гранулемой, и для их дифференциации необходима клиническая диагностика патологии.