Как много вы знаете о консенсусе по диагностике и лечению ПБК

  24-25 октября 2015 года в Китайском национальном конференц-центре в Пекине состоялась 17-я Национальная академическая конференция по вирусным гепатитам и заболеваниям печени Китайской медицинской ассоциации и ежегодное собрание 2015 года отделения инфекционных заболеваний Китайской медицинской ассоциации и отделения гепатологии Китайской медицинской ассоциации. На конференции, посвященной теме «Гепатология в быстром развитии», обсуждались текущие достижения и актуальные вопросы гепатологических исследований, а также были представлены последние достижения и тенденции развития в области гепатологии во всех аспектах.  Утром 25-го числа, во время выступлений приглашенных представителей других гепатологических учреждений, был обнародован «Консенсус по диагностике и лечению ПБЦ (2015)», основные положения которого изложены ниже: Диагностика ПБЦ Рекомендация 1: При повышенном уровне АЛП и/или ГГТ неизвестной этиологии рекомендуется рутинное тестирование на АМА или АМА-М2 (А1).  Рекомендация 2: Для пациентов с положительным АМА или АМА-М2 аспирационная биопсия печени не является необходимым тестом для диагностики. Однако пациентам с отрицательным АМА/АМА-М2 или при клиническом подозрении на другие заболевания, такие как аутоиммунный гепатит или неалкогольный стеатогепатит, аспирационная биопсия печени необходима для постановки диагноза (С1).  Рекомендация 3: Диагноз ПБЦ может быть поставлен при наличии двух из следующих трех критериев: 1. Повышение биохимических показателей, отражающих холестаз, таких как ALP.  2. Положительный АМА или АМА-М2.  3.Сывороточный АМА/АМА-М2 отрицательный, но патология при пункции печени соответствует ПБЦ. Рекомендация 4: АМА-положительные лица с нормальными печеночными ферментами должны проходить ежегодное обследование на предмет биохимических показателей холестаза (C2)).  Лечение ПБЦ Рекомендация 5: Пациентам с ПБЦ с аномальными печеночными ферментами, независимо от их гистологической стадии, рекомендуется длительный пероральный прием УДХК 13-15 мг/кг в день (A1).  Рекомендация 6: Для пациентов с промежуточной и поздней стадией заболевания (патологическая стадия III-IV) используйте критерии Paris I для оценки биохимического ответа: ALP ≤ 3 ULN, AST ≤ 1,5 x ULN, билирубин ≤ 1 мг/дл после одного года лечения UDCA; для пациентов с ранней стадией заболевания (патологическая стадия I-II) использовать критерии Paris II: ALP и AST ≤ 1,5 x ULN после одного года лечения UDCA, общий билирубин в норме (B1).  Рекомендация 7: Не существует единых критериев лечения пациентов с неполным ответом на УДХК. УДХК в сочетании с будесонидом, фибратами и 6-этилгудезоксихолевой кислотой (ОКА) может быть эффективным, но долгосрочная эффективность требует дальнейшего изучения (С2).  Рекомендация 8: Нет четких данных о том, используется ли УДХК для профилактического лечения при положительном АМА, но нормальных ферментативных показателях печени; однако, если есть гистологические доказательства ПБЦ, лечение УДХК может быть начато (C1).  Рекомендация 9: Трансплантация печени рекомендуется пациентам с конечной стадией ПБЦ. Показания включают рефрактерный асцит, рецидивирующий спонтанный бактериальный перитонит, рецидивирующее кровотечение из варикозно расширенных вен, печеночную энцефалопатию, гепатоцеллюлярную карциному, трудноизлечимый зуд и общий билирубин в сыворотке крови более 6 мг/дл (103 мкмоль/л). (A1) Рекомендация 10: Для пациентов с ПБК с зудом предпочтительнее использовать абциксимид, его рекомендуется принимать в дозе 4-16 г/сут. Поскольку этот препарат влияет на всасывание других препаратов (например, УДХК, дигоксина, контрацептивов, тироксина), его следует назначать с интервалом в 4 часа от других препаратов (B1).  Рекомендация 11: У пациентов с недомоганием, за исключением других факторов, вызывающих недомогание, модафинил может уменьшить симптомы недомогания у пациентов с ПБЦ, и рекомендуемая доза составляет 100-200 мг/день (C2).  Рекомендация 12: Пациентам с коморбидным сухим синдромом необходимо обратить внимание на изменение образа жизни и окружающей среды. Для пациентов с сухостью глаз можно использовать искусственные слезы и офтальмологическую мазь циклоспорин А. В случаях, рефрактерных по медицинским показаниям, возможно проведение обструкции носослезного протока и комбинированное применение искусственной слезы (С1).  Рекомендация 13: Для профилактики остеопороза рекомендуется прием кальция и витамина D. Рекомендуемая доза витамина D составляет 200 МЕ/день для взрослых и 400-800 МЕ/день для пожилых людей (C1).  Особые условия Рекомендация 14: Диагноз «синдром наложения ПБК/АИГ» требует соответствия по крайней мере двум из диагностических критериев для каждого из этих двух заболеваний (C2).  Диагностические критерии для ПБК следующие: 1. ALP > 2 ULN или GGT > 5 ULN; 2. Положительный AMA или AMA-M2; 3. Биопсия ткани печени, показывающая повреждение желчных протоков в зоне конфлюэнции.  Диагностические критерии АИГ следующие: 1. АЛТ>5ULN; 2. IgG>2ULN или положительный SMA; 3. Биопсия ткани печени показывает умеренный или тяжелый перифугальный или интерлобулярный лимфоцитарный фрагментарный некроз (интерфейсный гепатит).  Рекомендация 15: Не существует единого плана лечения синдрома перекрытия ПБЦ и АИГ, при этом в качестве первой линии лечения должна применяться УДКА, а для неответчиков — комбинированная иммуносупрессивная терапия (C2).  Проблемы и перспективы 1. Патогенез ПБЦ не выяснен; 2. В Китае до сих пор не хватает систематических эпидемиологических данных о пациентах с ПБЦ; 3. Отсутствуют единые диагностические критерии и варианты лечения пациентов с комбинированным аутоиммунным гепатитом; 4. Прогноз для пациентов с плохим биохимическим ответом на УДКА плохой, и нет окончательного и эффективного метода.