Болезнь Меньера — древнее заболевание, с момента ее первого описания Проспером Меньером в 1861 году прошло почти полтора столетия, за которые было проведено множество исследований и неоднократных поисков, так и не сумевших разгадать ее тайны. Болезнь Меньера — это инвалидизирующее состояние, при котором приступы головокружения ограничивают работу и жизнь, нейросенсорная глухота и нарушения различения речи влияют на работу и социальную жизнь, а особенно постоянный шум в ушах часто сочетается с тревогой и депрессией, которые могут быть опасны для жизни. Болезнь Меньера имеет неизвестную причину, не имеет биологических маркеров, имеет широкий спектр вариантов лечения, но не имеет лечения, и иногда характеризуется противоречивыми и необъяснимыми методами лечения, результатами и механизмами лечения, что делает ее заболеванием, которое нельзя вылечить и течение которого нельзя изменить с помощью лечения. Однако болезнь Меньера — это заболевание с определенной частотой встречаемости, примерно 46 на 100 000 человек, и поэтому ее диагностика и лечение всегда были клинической горячей точкой и сложной задачей.
В 1972 году Американская академия офтальмологии, отоларингологии и офтальмологии (AAOO) установила диагностические критерии болезни Меньера, а в 1995 году Американская академия отоларингологии, хирургии головы и шеи (AAO-HNS) пересмотрела руководство по диагностике и оценке исхода болезни Меньера. В 2015 году Международное общество Барани (CCBS), AAO-HNS, Европейская академия отологии и нейроотологии (EAONO), Японское общество исследования баланса и Корейское общество баланса совместно разработали и обнародовали новую версию диагностических критериев болезни Меньера 2015 года. Новое издание 2015 года диагностических критериев болезни Меньера было разработано и опубликовано AAO-HNS, Европейской академией отологии и нейротологии (EAONO), Японским обществом по изучению баланса и Корейским обществом баланса. Важно понять особенности новой версии критериев, сравнить изменения между старой и новой версиями, обсудить спорные и горячие вопросы, чтобы способствовать развитию фундаментальных и клинических исследований болезни Меньера в Китае, улучшить диагностику и лечение головокружения, а также содействовать сближению с международными стандартами.
I. Новые диагностические критерии болезни Меньера
В версии диагностических критериев 1972 года болезнь Меньера была разделена на вестибулярную болезнь Меньера, которая определяется как пациенты с эпизодами головокружения без потери слуха, и кохлеарную болезнь Меньера, которая определяется как пациенты с флуктуирующей потерей слуха без эпизодов головокружения. Последний определяется как пациент с флуктуирующей потерей слуха без приступов головокружения.
В версии диагностических критериев 1995 года болезнь Меньера классифицируется как определенная, определенная, вероятная и подозрительная, а вестибулярная болезнь Меньера и кохлеарная болезнь Меньера больше не используются, поскольку они считаются атипичной болезнью Меньера и должны классифицироваться как подозрительные. Новая версия диагностических критериев на 2015 год будет включать следующее
В новой версии диагностических критериев 2015 года болезнь Меньера разделена на две категории, определенную и вероятную, следующим образом.
1. Определенная болезнь Меньера: (1) вестибулярные симптомы: более 2 эпизодов спонтанного, эпизодического головокружения с продолжительностью каждого эпизода 20мин~12ч; (2) потеря слуха, характеризующаяся низкочастотной и среднечастотной сенсоневральной тугоухостью с повторяющимися флуктуациями; (3) флуктуирующие слуховые симптомы в пораженном ухе, включая потерю слуха, шум в ушах и ощущение заложенности уха; (4) исключение других вестибулярных заболеваний.
2. возможная болезнь Меньера: (1) вестибулярные симптомы: более 2 эпизодов спонтанного, эпизодического головокружения или вертиго, с продолжительностью каждого эпизода 20мин~24ч; (2) флуктуирующие слуховые симптомы в пораженном ухе, включая снижение слуха, шум в ушах и заложенность уха; (3) исключение других вестибулярных заболеваний.
В аннотации к определению продолжительности приступа болезни Меньера говорится о времени, в течение которого пациент вынужден отдыхать и не может двигаться из-за приступа головокружения. Версия 1995 года описывает продолжительность приступа как 20 мин и выше, а новая версия 2015 года определяет ее как 20 мин~12 ч. Ее клиническое значение заключается в том, чтобы отличить продолжительность приступа болезни Меньера от продолжительности приступа вестибулярных симптомов 5 мин~72 ч в критериях вестибулярной мигрени.
При описании подтипов болезни Меньера в новом издании критериев 2015 года больше не представлены кохлеарная болезнь Меньера и вестибулярная болезнь Меньера из издания 1972 года, и рекомендуется классификация (1) односторонняя; (2) двусторонняя; и (3) сопутствующие заболевания [сопутствующие заболевания включают мигрень, доброкачественное пароксизмальное позиционное головокружение (ДППВ) и системные аутоиммунные заболевания]. При определении степени потери слуха при болезни Меньера, согласно версии 1995 года, критерии таковы: средние значения порога слуха на частотах 0,25, 0,5 и 1 кГц на 15 дБ или более выше, чем средние значения порога слуха на частотах 1, 2 и 3 кГц; при монауральном поражении снижение слуха в пораженном ухе на частотах 0,5, 1, 2 и 3 кГц в среднем составляет 20 дБ или более по сравнению с контралатеральным ухом; при бинауральном поражении средние значения порога слуха на частотах 0,5, 1, 2 и 3 кГц в пораженном ухе В новой версии 2015 года средний порог слуха составляет 30 дБ или более в пораженном ухе на частотах 0,5, 1 и 2 кГц по сравнению с контралатеральным ухом при монауральных поражениях и 35 дБХЛ или более на частотах 0,5, 1 и 2 кГц при бинауральных поражениях. По сравнению с изданием 1995 года, в новом издании 2015 года критерии потери слуха увеличены на 10 дБ.
II. Болезнь Меньера и вагусный выпот во внутреннем ухе
Единственным четким патологическим изменением при болезни Меньера является эндолимфатический гидропс, также известный как мембранозный вагусный выпот, но мембранозный вагусный выпот во внутреннем ухе — это не то же самое, что болезнь Меньера. В 1983 году, основываясь на клинических данных и результатах патологоанатомических исследований, Schuknecht и Gulya классифицировали эндолимфатический гидропс на две категории: симптоматический и бессимптомный, каждая из которых включает врожденный, приобретенный и идиопатический, из которых приобретенный включает травму и инфекцию, что в общей сложности дает восемь типов, таких как болезнь Меньера. заболевание определяется как идиопатический, симптоматический мембранозный вагальный выпот. Во-вторых, наличие жидкости в мембранозном вагусе внутреннего уха не обязательно сопровождается клиническими проявлениями болезни Меньера. Исследования анатомии височной кости выявили мембранозную вагусную эффузию в контралатеральном нормальном ухе некоторых нормальных людей и некоторых пациентов с монауральной болезнью Меньера. Опять же, исследования образцов височной кости некоторых пациентов с болезнью Меньера не выявили мембранозного вагального выпота; другие исследователи ставят под сомнение необходимость наличия мембранозного вагального выпота на вскрытии для установления диагноза болезни Меньера. Эти идеи и выводы, бросающие вызов общепринятым представлениям, заслуживают внимания и изучения.
III. Болезнь Меньера и вестибулярная мигрень
Головокружение или головокружение и головная боль являются распространенными клиническими симптомами, и пациентам с головокружением или головокружением и головной болью ставят диагноз вестибулярной мигрени, мигрень-ассоциированного головокружения, мигрень-ассоциированного вестибулярного заболевания, мигренозного головокружения и т.д. Диагностические критерии вестибулярной мигрени были разработаны совместно Международным обществом головной боли (HIS) и Международным обществом Барани в 2012 году и включены в третье издание Международной классификации расстройств головной боли (ICHD) 2013 года. В течение последних трех лет это была горячая тема для исследований и докладов в области головокружения. Вестибулярная мигрень характеризуется как расстройство головной боли, при этом некоторые пациенты испытывают головокружение или вертиго асинхронно с симптомами головной боли, а 30% пациентов предъявляют жалобы на головокружение или вертиго, но при этом эффективность лекарств от головокружения или вертиго низкая, в то время как лекарства для лечения и профилактики головной боли обеспечивают 70% (хороший) контроль вестибулярных симптомов. Вестибулярная мигрень значительно чаще встречается у пациентов с болезнью Меньера, чем в обычной популяции, и существует симптоматический перекрест между этими двумя заболеваниями, с сопутствующей морбидностью этих двух расстройств; выбор различных методов лечения влияет на исход и прогноз, и как вестибулярная мигрень, так и болезнь Меньера являются заболеваниями, которые фокусируются на взаимной дифференциации в соответствующих диагностических критериях. Некоторые ученые считают болезнь Меньера атипичной формой вестибулярной мигрени, другие — вестибулярную мигрень вестибулярной формой болезни Меньера. Однако сейчас признано, что вестибулярная мигрень и болезнь Меньера — это отдельные заболевания, каждое из которых имеет четкие диагностические критерии. Поскольку оба заболевания диагностируются по симптомам плюс исключение, вестибулярная мигрень также может сопровождаться потерей слуха, шумом в ушах, головокружением и заложенностью ушей, что может быть трудно отличить от болезни Меньера с ранним началом, вот некоторые моменты, которые могут помочь отличить одно от другого.
Болезнь Меньера — это заболевание внутреннего уха, а вестибулярная мигрень — центральное вестибулярное расстройство. При вестибулярных симптомах у пациентов с болезнью Меньера наблюдается вертиго — иллюзия движения, специфически описываемая как спонтанное, вращательное головокружение, при котором нет объективного изменения положения тела по отношению к земному притяжению, но есть субъективное восприятие движения тела. Вестибулярная мигрень — это непереносимость движения, ощущение телесной неустойчивости, пространственной дезориентации или необъяснимого беспокойства при активных или пассивных движениях тела. Что касается кохлеарных симптомов, то при вестибулярной мигрени в основном возникает субъективное ощущение двусторонней потери слуха, но объективных доказательств потери слуха нет. Хотя существует двусторонняя болезнь Меньера, у большинства пациентов с болезнью Меньера начало заболевания моноауральное, и может быть зарегистрирована флуктуирующая сенсоневральная потеря слуха, причем потеря слуха ухудшается при повторяющихся эпизодах головокружения. Вестибулярные вызванные миогенные потенциалы не помогают отличить одно от другого; гадолиниевая визуализация внутреннего уха с магнитно-резонансной томографией вагусного выпота вестибулярной мембраны при болезни Меньера помогает отличить ее от вестибулярной мигрени. Пациенты с вестибулярной мигренью считаются коморбидными с болезнью Меньера, если при осмотре присутствуют потеря слуха и мембранозный вагальный выпот.
IV. Рефрактерная болезнь Меньера
Основной стратегией лечения болезни Меньера является поэтапный подход, при котором большинство пациентов хорошо контролируют симптомы головокружения с помощью общей терапии, медикаментов и реабилитации, в то время как небольшое количество пациентов имеют плохие результаты при консервативном лечении и относятся к синдрому неразрешимого головокружения или могут подвергнуться дальнейшему деструктивному лечению или хирургическому вмешательству. Рефрактерное головокружение, также известное как синдром рефрактерного головокружения, не имеет четкого единого клинического диагноза и описано в литературе как неэффективное после как минимум 6 месяцев консервативного лечения. Для пациентов с болезнью Меньера понятие «рефрактерность» является относительным и субъективным, но его определение важно как основа для выбора деструктивного или хирургического лечения. Некоторые расстройства головокружения имеют атипичные ранние симптомы, и некоторые расстройства головокружения могут быть ошибочно диагностированы как «неразрешимые», когда они являются сложными и не проявляются как одно расстройство, или когда дифференциальная диагностика нескольких расстройств затруднена.
Исследования показали, что некоторые из возможных причин «трудноизлечимой болезни Меньера» включают: (1) неспособность устранить триггер головокружения; (2) неправильная диагностика самого заболевания, например, поражения понтоцеребеллярного рога, вестибулярная мигрень, вестибулярные пароксизмы и т.д., которые ошибочно диагностируются как болезнь Меньера, что затрудняет лечение головокружения; (3) сложность состояния пациента с головокружением и возможное сочетание других заболеваний, таких как BPPV, вестибулярные пароксизмы и др. заболевания, такие как BPPV, вестибулярная мигрень, шейный спондилез, сердечно-сосудистые заболевания, цереброваскулярные заболевания, врожденные пороки развития, тревога и депрессия; (4) неправильное медикаментозное и неправильное хирургическое лечение и т.д. Поэтому для пациентов, которые не прошли консервативное лечение и ожидают операции или потенциально вредного лечения, комплексная оценка и рациональное вмешательство до операции могут помочь уменьшить количество ошибочных диагнозов и неправильного лечения болезни Меньера.
Рефрактерное головокружение является относительным, и даже когда пациенты, классифицированные как имеющие рефрактерную болезнь Меньера, продолжают лечиться консервативно без хирургического вмешательства, симптомы головокружения могут хорошо контролироваться. В отличие от этого, частота полного контроля головокружения у пациентов, получавших эндолимфатическую декомпрессию, составила 89,6%, что является статистически значимой разницей. Этот результат может быть использован как справочник для врачей и пациентов при выборе вариантов лечения.
Кроме того, уровень и способность врача самостоятельно диагностировать и лечить заболевание также может влиять на заключение о рефрактерном головокружении. leveque et al. обнаружили, что значительное уменьшение случаев рефрактерного BPPV, лечившихся хирургическим путем после 1990 года, было связано с тем, что только в конце 1980-х годов начали признавать существование отолитов горизонтального и верхнего полукружных каналов и их отличие от отолитов заднего полукружного канала. Клинические особенности и соответствующие эффективные методы репозиционирования, которые ранее ошибочно диагностировались как задние полушарные отолиты и плохо поддавались лечению при рефрактерном BPPV, стали менее рефрактерными. Приведенный выше опыт может быть применен для определения рефрактерной болезни Меньера. С повышением осведомленности о вестибулярной мигрени, а также с развитием технологий обнаружения нистагма и методов визуализации, это поможет уменьшить количество ошибочных диагнозов и неправильного ведения пациентов с болезнью Меньера.
5. болезнь Меньера и хирургия эндолимфатического мешка и химическая ваготомия
В 1923 году Портманн впервые сообщил о хирургии эндолимфатического мешка с целью устранения мембранозного вагального выпота; процедура включала декомпрессию эндолимфатического мешка и дренирование эндолимфатического мешка, что с тех пор признано консервативной процедурой для контроля неразрешимого головокружения при болезни Меньера. Мета-анализ Sood et al. показал, что после разреза эндолимфатического мешка во время дренирования эндолимфатического мешка, независимо от того, была ли проведена декомпрессия эндолимфатического мешка или нет. шунты не повлияли на исход. Thomsen et al. и Bretlau et al. рассматривали хирургию эндолимфатической бурсы как комфортную процедуру в контролируемом исследовании пациентов, подвергшихся операции эндолимфатической бурсы по сравнению с одной только мастопексией в серии, которая длилась много лет; Pullens et al. поддержали мнение Thomsen et al. с помощью анализа исследований доказательной медицины. исследовали прямые доказательства того, устраняет ли эндолимфатическая капсулотомия мембранозно-вагальный выпот во внутреннем ухе, изучив образцы височной кости пациентов с болезнью Меньера, перенесших эндолимфатическую капсулотомию, и показали, что эндолимфатическая капсулотомия точно не устраняет мембранозно-вагальный выпот при болезни Меньера; авторы объяснили, что это явление может иметь какую-то неизвестную причину повышения порога возникновения эпизодов головокружения, помимо эффекта плацебо при эндолимфатической капсулотомии, и не только благодаря обнадеживающей операции. Для решения вопроса о том, можно ли предотвратить развитие бинауральной болезни Меньера у пациентов с монауральной болезнью Меньера с помощью операции на эндолимфатическом мешке, Китахара и др. изучили глицериновый тест и кохлеарную электрограмму в качестве контрольных показателей и обнаружили, что операция на эндолимфатическом мешке уменьшила появление контралатерального бессимптомного евстахиево-вагального выпота, но не предотвратила развитие бинауральной болезни Меньера. В последние годы было установлено, что гемифациальная окклюзия имеет более определенную эффективность, чем хирургия эндолимфатического мешка, но частота потери слуха составляет около 30%, и эта процедура является горячей точкой для будущего внимания и исследования в хирургии головокружения.
Инъекции гентамицина в барабанную полость для лечения трудноизлечимой периампулярной болезни Меньера были горячей точкой клинической практики, и Пулленс и Ван Бентем на основе анализа доказательной медицины пришли к выводу, что этот метод эффективен в борьбе с симптомами головокружения, но нельзя игнорировать потенциальный долгосрочный ущерб слуху от такого лечения, который может даже нарушить функцию шаровидного и эллиптического мешков, тем самым влияя на функцию равновесия. Сильверштейн и др. обнаружили, что 57% пациентов с болезнью Меньера избавились от приступов головокружения в течение 2 лет после начала заболевания, а 71% — в течение 8,3 лет. Эти факторы должны быть полностью учтены при оценке эффективности терапии бульбарного введения гентамицина.
Обеспокоен из-за разногласий. Перед лицом многочисленных проблем в диагностике и лечении болезни Меньера только глубокие исследования и постоянные решения могут позволить пациентам получить наиболее подходящее лечение и избежать ошибочного диагноза и неправильного лечения.