Как отличить легочный васкулит от легочной тромбоэмболии Сюн Чанмин, сердечно-сосудистая больница Фу Вай Легочный васкулит — это общий термин для группы заболеваний, при которых системный некротизирующий васкулит вовлекает легочную сосудистую систему. По сути, это ревматическое иммунное заболевание. Легочный васкулит часто вызывает обширный стеноз или даже окклюзию легочных сосудов, что приводит к легочной гипертензии, которая клинически проявляется стеснением в груди, одышкой и кровохарканьем. Однако легочный васкулит часто не имеет предрасполагающих факторов для тромбоза глубоких вен и часто клинически проявляется системными симптомами, такими как лихорадка, кашель, мокрота и недомогание, а в некоторых случаях — поражением почек, поражением кожи, артралгиями и поражением периферических нервов. В данной статье мы анализируем причины ошибочного диагноза и совершенствуем дифференциальную диагностику тромбоэмболии легочной артерии, принимая во внимание клинические случаи. Сюн Чанмин, отделение сердечно-сосудистой медицины, больница Фу Вай, Пекин Случай 1 Женщина, 28 лет. Поступила в больницу 11 октября 2005 года с периодическими болями в груди и лихорадкой в течение 8 месяцев. Пациентка поступила 8 месяцев назад без видимых причин с болями в правой груди, спине и лопатках, усиливающимися при вдохе, без одышки после активности. Через 2 недели у нее появились озноб, лихорадка (до 39°C, кашель, кашель и мокрота, иногда с кровью в мокроте. В местной больнице заподозрили туберкулез правой верхней доли легкого и назначили ему регулярное противотуберкулезное лечение. Через 2 месяца у него все еще была периодическая лихорадка, температура тела колебалась между 37,5 °C и 38 °C. С тех пор он лечился различными антибиотиками. С тех пор он проходил лечение различными антибиотиками, но оно по-прежнему было неэффективным. В августе у него была диагностирована легочная эмболия по результатам вентиляции и перфузии легких и компьютерной томографии (КТ) легочных сосудов. Была назначена антикоагуляция варфарином, но пациент оставался гипотермичным. Общее состояние пациента с самого начала было удовлетворительным, без потери веса, с нормальным питанием и сном, без значительных симптомов от ежедневной физической активности. Осмотр: аномального давления в конечностях не было, в правом легком выслушивались сосудистые шумы. Скорость оседания крови составляла 70 мм/ч, С-реактивный белок — 23,3 мг/л, функция печени и почек была в норме, полный набор иммунологических тестов (аутоантитела, антитела к точкам адгезии, антитела к Sm, антитела к SSA, антитела к SSB, антитела к RNP, антитела к кардиолипину и т.д.) был в норме. Ультрасонография сердца была без замечаний. В глубоких венах обеих нижних конечностей тромбоза не наблюдалось. КТ легочных сосудов: расширенные легочные артерии, правая и левая главные легочные артерии, два нижних ствола легочной артерии, утолщенные стенки и суженные просветы ветвей легочной артерии в левой язычковой доле, правой средней доле и различных базальных сегментах двух нижних долей. Правая средняя доля ничем не примечательна. В сосудах грудной аорты и цефалических ветвях плечевой артерии, которые хорошо визуализировались, не было утолщения стенок и сужения просвета, что позволяет предположить легочный васкулит. На легочной ангиограмме были обнаружены неровности стенок сосудов средней и нижней долей правой легочной артерии с истончением, сужением или даже окклюзией просвета, что позволило предположить легочный васкулит. После госпитализации пациентки и лечения преднизоном температура тела быстро пришла в норму, а уровень оседания крови и С-реактивного белка постепенно снизился. Случай 2 Женщина, 26 лет, поступила в больницу со слабостью и одышкой после активности в течение более 1 года, усугубленной лихорадкой в течение 1 месяца. 1 год назад пациентка почувствовала боль в правой стороне грудной клетки без видимых причин, у нее появились стеснение в груди и слабость после активности, которые проходили после отдыха. С тех пор симптомы постепенно ухудшались, появились кашель и кровохарканье. Внебольничное исследование легочной перфузии с ядерной вентиляцией легких выявило множественные разрежения или дефекты легочной перфузии, и была диагностирована легочная эмболия. В течение последнего 1 месяца симптомы ухудшились, и у него развилась периодическая лихорадка и физическая Авторская принадлежность: 100037, Пекин, Китайская академия медицинских наук Институт сердечно-сосудистых заболеваний, Медицинский колледж Китайского союза Сердечно-сосудистая больница Фу Вай Центр диагностики и лечения легочно-сосудистых заболеваний Автор Введение: Сюн Чанмин, доктор медицины, доктор философии, младший главный врач Он в основном занимается клиническими и фундаментальными исследованиями сердечно-сосудистых заболеваний, особенно легочно-сосудистых заболеваний. Температура была от 37,5 до 38,5℃, внебольничное противоинфекционное лечение было неэффективным. При поступлении: температура 37℃, артериальное давление 120/70 мм рт. ст. (1 мм рт. ст. = 0,133 кПа), частота дыхания 15 вдохов/мин, частота сердечных сокращений 82 вдоха/мин, сосудистый шум в обоих легких, гиперактивный 2-й сердечный шум в области аускультации легочного клапана, систолический шум II/6 степени в области аускультации трехстворчатого клапана, болезненность в животе, печень не прощупывается под ребрами, отеков обеих нижних конечностей нет. Скорость оседания крови составила 65 мм/ч. С-реактивный белок — 67,3 мг/л. Функция печени и почек в норме. Полный набор иммунологических тестов (аутоантитела, антитела к точкам адгезии, антитела к Sm, антитела к SSA, антитела к SSB, антитела к RNP, антитела к кардиолипину и т.д.) в норме. pH — 7,44, PO2 — 77,1 мм рт. ст. и PCO2 — 35 мм рт. ст. УЗИ сердца. Правое предсердие и желудочек были увеличены, конечный диастолический внутренний диаметр левого желудочка составлял 46 мм, фракция выброса левого желудочка составляла 0,56, внутренний диаметр правого желудочка составлял 27 мм. Систолическое давление в легочной артерии оценивалось в 74 мм рт. ст. В глубоких венах обеих нижних конечностей тромбоза не наблюдалось. Ядерное перфузионное исследование легких выявило множественные редкие или отсутствующие перфузии в обоих легких. КТ с усилением легочных сосудов: расширенные легочные артерии с отсутствием четкой визуализации постапикальных сегментов левой верхней доли и различных базальных сегментов правой нижней доли. Передние и язычковые сегменты левой верхней доли легкого были истончены, с неравномерной толщиной просвета и отсутствием дефектов наполнения на всех уровнях легочного сосудистого русла. Стенка левой подключичной артерии и ее дистального нисходящего отдела аорты была утолщена, сужения или расширения просвета не было, что свидетельствует о поражении легочной артерии аортитом. После поступления в клинику пациент получал лечение преднизоном и варфарином, симптомы значительно улучшились, температура тела нормализовалась. Это типичный случай двух случаев легочного васкулита, ошибочно диагностированного как тромбоэмболия легочной артерии, и в настоящее время это одно из самых распространенных заболеваний, ошибочно диагностируемых как тромбоэмболия легочной артерии. Одна из причин этого заключается в том, что легочный васкулит встречается в клинической практике относительно редко, и клиницисты не знают о нем. Вторая причина заключается в том, что между легочной эмболией и легочным васкулитом существует много общего: (i) одышка при нагрузке и кровохарканье; (ii) увеличение нагрузки на правый желудочек на электрокардиограмме. (iii) Эхокардиография показывает увеличенные правые предсердия и желудочки и легочную гипертензию. ④ Вентиляционная перфузия легких свидетельствует о дефиците легочной перфузии. Однако при тщательном анализе этих двух заболеваний легко увидеть различия: (i) при тромбоэмболии легочной артерии чаще имеются предрасполагающие факторы для венозного тромбоза. ② Легочный васкулит чаще встречается у людей среднего и молодого возраста, и чаще у женщин. У пациентов с легочным васкулитом при обследовании может наблюдаться сосудистый шум в легочных полях. (4) Легочный васкулит характеризуется системными симптомами, такими как лихорадка, кашель и усталость. (5) Некоторые случаи легочного васкулита являются легочным проявлением болезни соединительной ткани, поэтому у пациентов могут быть и другие проявления болезни соединительной ткани, такие как поражение почек, поражение кожи, боль в суставах и поражение периферических нервов. (6) При легочном васкулите могут наблюдаться такие отклонения, как быстрое оседание крови, повышение С-реактивного белка и положительный ревматоидный фактор, тогда как при легочной эмболии повышение этих маркеров воспаления не наблюдается. (7) На рентгенограммах грудной клетки при легочном васкулите, приводящем к легочной гипертензии, отмечается увеличение правого предсердия и желудочка и выступание сегмента легочной артерии, но вместо соответствующего расширения легочной артерии наблюдается ее истончение. Чтобы уменьшить количество ошибочных диагнозов, необходимо в первую очередь повысить осведомленность о диагнозе легочного васкулита. Большинство пациентов могут быть идентифицированы по клинической картине и обычному осмотру. Усиленная компьютерная томография легочных сосудов и легочная ангиография помогут при необходимости дифференцировать эти два заболевания: (i) легочная эмболия проявляется как дефект наполнения легочных сосудов с отсутствием ветвей. (ii) Легочный васкулит проявляется множественными стенозами, деформацией, истончением и дилатацией просвета, утолщением стенок и крысиными изменениями просвета легочных сосудов, а у некоторых пациентов — дефектами наполнения вследствие вторичного тромбоза легочных артерий. Легочный васкулит является излечимым заболеванием, и гормональная и/или иммуносупрессивная терапия в ранней активной фазе остановит прогрессирование воспалительных поражений, уменьшит сужение и окклюзию легочных сосудов и снизит развитие легочной гипертензии. После стабилизации воспалительных поражений при легочном васкулите возможно вмешательство на легочных сосудах (баллонная дилатация или стентирование) для устранения ограниченного стеноза главного легочного сосудистого ствола. Поэтому ранняя диагностика и лечение легочного васкулита существенно влияют на прогноз. Задержка с лечением приводит к постепенному повышению давления в легочной артерии и в конечном итоге к инвалидизации пациента с очень плохим прогнозом.