Наследственный рак кишечника: высокий уровень злокачественности.
Большинство видов колоректального рака не являются наследственными, но в последние годы медицинское сообщество обнаружило, что некоторые виды рака имеют явные семейные характеристики, например, наследственный неполипозный колоректальный рак, который представляет собой семейный опухолевый синдром, наследуемый по аутосомно-доминантному типу. Заболеваемость наследственным неполипозным колоректальным раком в США оценивается от одного случая из двух до одного случая из тысячи, что составляет от 4 до 13 процентов колоректальных раков, по словам Лю Шаоцзе.
Согласно современным исследованиям, наследственный неполипозный колоректальный рак имеет четкий семейный характер кластеризации, а частота эпизоотии составляет 80 процентов. Это означает, что у 80% носителей этого гена в течение жизни могут развиться опухоли толстой кишки или внекишечные опухоли. Лю Шаоцзе отметил, что наследственный неполипозный колоректальный рак имеет следующие характеристики.
1. Этот тип рака толстой кишки в основном наблюдается в правой ободочной кишке, и у пациентов низкий возраст начала заболевания, в среднем около 45 лет, в отличие от спорадического рака, который обычно наблюдается у пожилых людей.
2. у пациентов часто наблюдается сопутствующий или гетерохронный первичный рак. Иными словами, после удаления первичного рака толстой кишки у пациента через несколько лет может быть обнаружен другой рак кишечника в другом месте. По некоторым статистическим данным, вероятность повторного возникновения наследственного неполипозного колоректального рака в течение 10 лет составляет 40%.
3. Злокачественность этого рака очень высока, и многие пациенты уже находятся на продвинутой стадии, когда их обнаруживают.
4. Пациенты с таким семейным анамнезом также склонны к внекишечным злокачественным опухолям, включая рак эндометрия, рак желудка, рак яичников, рак поджелудочной железы, рак мочеточников, рак почечных лоханок, рак кожи, злокачественные опухоли лимфатической и гематологической систем и различные саркомы.
5. Показано, что возраст начала наследственного неполипозного колоректального рака увеличивается от поколения к поколению. В больших семьях, включающих более трех поколений в Китае, средний возраст развития опухоли у пациентов следующего поколения примерно на 10 лет раньше, чем у пациентов предыдущего поколения.
Как подтвердить диагноз наследственного рака кишечника?
Как определить, является ли рак кишечника пациента общим диссеминированным раком кишечника или наследственным раком кишечника? Лю Шаоцзе сказал, что для этого существуют два международных диагностических критерия, которые в основном используются в сочетании с семейной историей пациента для подтверждения диагноза. Один из критериев называется Амстердамские диагностические критерии, согласно которым трем людям в семье с колоректальным раком, один из которых является родственником первой степени родства двух других, и при этом колоректальный рак охватывает два поколения, у одного из которых диагноз поставлен в возрасте менее 50 лет, может быть поставлен диагноз наследственного неполипозного колоректального рака.
Однако, поскольку в современном обществе преобладают небольшие семьи, редко можно встретить три случая рака толстой кишки в одной семье, и было бы слишком строго использовать амстердамские критерии для безоговорочного диагноза.
По этой причине в настоящее время в клинике обычно применяется другой критерий, диагностические признаки которого включают.
1. родственник пациента, особенно родственник первой степени родства, болен колоректальным раком.
2. возраст до 50 лет.
3. Правосторонний рак встречается чаще.
4. Одновременные и гетерохронные множественные первичные раки.
5. злокачественные опухоли других органов, кроме колоректального рака.
Любому, у кого есть первый из них, а также любой из оставшихся четырех, может быть предварительно поставлен диагноз «наследственный неполипозный колоректальный рак».
Узнайте семейный анамнез и регулярно проходите обследование на рак!
Введение этого диагностического критерия имеет большое клиническое значение, поскольку этот наследственный рак отличается высокой степенью злокачественности и может быть выявлен только на ранней стадии для улучшения исходов. Если пациент может быть диагностирован, то другие родственники должны проходить скрининг на опухоли брюшной полости каждые 1-2 года. Основные способы скрининга включают колоноскопию, бариевую клизму, гастроскопию, прием бария, УЗИ брюшной полости, опухолевые маркеры и т.д.