Неонатальная врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ) обусловлена неполным закрытием диафрагмы в эмбриональном периоде, односторонним или двусторонним дефектом диафрагмы, прохождением части органов брюшной полости через дефект в грудную полость, что приводит к аномалиям анатомических взаимоотношений, и подразделяется на торако-абдоминальную хиатальную грыжу, пищеводную хиатальную грыжу и врожденную ретростернальную грыжу. (А) Патогенез: частичный дефект диафрагмы в эмбриональном развитии является основой для развития CDH. Периферическое место прикрепления диафрагмы делится на 3 части: грудинную, реберную и спинную. Диафрагмальные грыжи возникают в трех местах: 1. Торакоабдоминальная щель (отверстие Бочдалека): между задней границей двусторонних ребер и наружной границей поясничных дуг имеется небольшая треугольная щель, называемая торакоабдоминальной щелью (отверстием Бочдалека), в которой может формироваться заднебоковая грыжа, т.е. грыжа торакоабдоминальной щели или грыжа Бочдалека. Врожденные диафрагмальные грыжи на 85-90% состоят из торакоабдоминальных хиатальных грыж, из которых левосторонние составляют 80%, правосторонние — 15%, менее 5% — двусторонние. Частота встречаемости составляет 1:10 000 — 1:3 000, причем мужчин несколько больше, чем женщин. 28 — 31% случаев связаны с пороками развития, причем наиболее часто встречаются пороки развития сердечно-сосудистой системы, а основным симптомом является нарушение дыхания, и именно этот тип случаев в большинстве случаев проявляется в неонатальном периоде. С развитием медицины значительно усовершенствовалась концепция лечения, повысилась его эффективность. 2.Постстернальная грыжа или грыжа Морганьи: между латеральным краем грудины и медиальным краем ребер с каждой стороны образуется небольшая треугольная щель, известная как отверстие Морганьи, в норме заполненная соединительной тканью; возникновение диафрагмальной грыжи в этом отверстии известно как постстернальная грыжа или грыжа Морганьи. В клинической практике она встречается относительно редко. 3, пищеводная хиатальная грыжа: пищеводный хиатус имеет форму щуки, периферический край и стенку пищевода между более жесткой соединительной тканью, его передняя и задняя стенка соединены плотно, а две стороны слабые, такой дефект называется пищеводной хиатальной грыжей. Заболеваемость CDH, особенно в педиатрии, не имеет точных статистических данных. В прошлом считалось, что она чаще встречается в Европе и реже — в Северной Америке. С увеличением числа случаев CDH в стране и за рубежом в связи с совершенствованием технологии выявления, особенно с появлением педиатров, специализирующихся на рентгенографии, CDH не является редкостью в Китае. (B) Патогенез Как правило, на 10-й неделе беременности, когда средняя кишка возвращается в брюшную полость через основание пуповины, из-за наличия торакоабдоминальной щели кишечная трубка может попасть в грудную полость через торакоабдоминальную щель, и даже дефекты Даляньского желудка, селезенки, толстой кишки и левой доли печени вместе попадают в грудную полость. Легочная дисплазия тесно связана с диафрагмальной грыжей, а выраженность легочной дисплазии зависит от времени и степени формирования висцеральной грыжи. Клиническая картина зависит от площади вовлеченных альвеол и сосудистого русла легочной артерии, а также от наличия других пороков развития. При вскрытии мертворожденных детей с врожденной диафрагмальной грыжей в 95% случаев были обнаружены другие пороки, и многие случаи смерти были связаны с этими пороками. Около 25% диафрагмальных грыж связаны с мальротацией кишечника. 10-20% диафрагмальных грыж связаны с грыжевым мешком. Различные степени дисплазии легких обусловлены висцеральным вкраплением бронхов, застоем их роста, уменьшением общего числа альвеол, уменьшением общего числа ветвей легочной артерии, утолщением легочных артериол, повышением их сопротивления, что приводит к неонатальной легочной гипертензии, легочной гипертензии, овальному отверстию и незакрытым артериальным протокам шунта справа налево, возникновению гипоксемии и гиперкапнии, что вызывает спазм легочных сосудов, формирование порочного круга, клинически называемого стойкой легочной гипертензией у новорожденных (клинически называемого стойкой легочной гипертензией). Это заболевание называют персистирующей легочной гипертензией новорожденных (ПЛГН). (С) Симптомы и признаки 1. Торакоабдоминальная хиатальная грыжа: основными клиническими проявлениями в неонатальном периоде являются острые симптомы со стороны дыхательной, кровеносной и желудочно-кишечной систем одновременно, но наиболее яркими проявлениями являются респираторные симптомы. (1) Симптомы: одышка, затрудненное дыхание, цианоз и другие симптомы могут появиться сразу после рождения или в течение нескольких часов после рождения. Их выраженность зависит от размеров диафрагмального дефекта, объема органов брюшной полости, попадающих в грудную полость, и состояния легочной дисплазии. Одышка и цианоз могут быть пароксизмальными и непостоянными, т.е. усиливаться при плаче или приеме пищи, либо возникать внезапно и прогрессивно. При плаче и затрудненном дыхании на пораженной стороне грудной клетки создается большое отрицательное давление, в результате чего органы брюшной полости попадают в грудную полость, вызывая сильную одышку, которая при несвоевременном или неадекватном лечении может привести к немедленной смерти. Попадание органов брюшной полости в грудную не только сдавливает легкие, но и деформирует легочную артерию, утолщает артериальную стенку и уменьшает площадь поперечного сечения сосудистого русла. В результате возникает стойкая легочная гипертензия, и помимо цианоза появляется ряд симптомов, таких как одышка, ацидемия, недостаток кислорода в крови, гипотермия, недостаток кальция, магния в крови и т.д. Симптомы рвоты в клинике встречаются относительно редко, только при торакоабдоминальной хиатальной грыже с мальротацией кишечника или грыжей в орган брюшной полости, вызвавшей кишечную непроходимость, возникает рвота. (2) Физикальные признаки: на пораженной стороне грудной клетки дыхательные движения ослаблены, полнота, расширение межреберных промежутков, сердце смещено в здоровую сторону, иногда ошибочно диагностируется как правое сердце. Перкуссия грудной полости мутная или с барабанным звуком, часто мутная и с барабанным звуком. Это связано с характером грыжи органа в грудной полости или степенью инсуффляции кишечника. При аускультации дыхательные шумы на стороне поражения ослаблены или отсутствуют, часто можно обнаружить кишечные шумы, что важно для диагностики врожденной диафрагмальной грыжи. У новорожденных диафрагма расположена низко, часто до уровня 8-9-го грудных позвонков, диафрагма и грудная и брюшная стенки слабые, легко передают кишечные звуки на грудную клетку, поэтому ее необходимо неоднократно осматривать и анализировать, что имеет диагностическое значение. Живот впалый, как лодочка, потому что грыжи органов брюшной полости уходят в грудную полость в пустоту, если грыж в органах меньше, то впалость не очевидна. 2, пищеводная хиатальная грыжа: педиатрическая пищеводная хиатальная грыжа у детей грудного и раннего возраста, клинические проявления разнообразны, и нельзя пересказать историю болезни, нет типичных клинических симптомов, если родители не ведут тщательного наблюдения, то часто задерживается диагностика и лечение. Общие клинические проявления следующие: (1) рвота: у новорожденных, грудных детей и детей младшего и старшего возраста наиболее распространенные симптомы, составляющие более 80% ~ 95%, могут возникать в первую неделю после рождения. Рвота проявляется в различных формах, часто в положении лежа или ночью, иногда в легкой форме с выделением молока, в тяжелой форме с прободением. Рвота вначале желудочная, но в тяжелых случаях сопровождается желчью, часто вследствие рефлюкс-эзофагита нижнего отдела пищевода. Рвота жидкостью, напоминающей кофе, или рвота кровью бывает, но не в больших количествах. Если удается часто сохранять полусидячее положение или кормить в середине, вязкой диетой, рвота значительно улучшается, через 8-9 месяцев после заболевания количество рвот уменьшается, это может быть улучшением течения заболевания, но также может быть формированием рубцового стеноза нижнего отдела пищевода. (2) Рвота кровью, кровь в стуле: помимо рвоты материалом, напоминающим кофе, у детей с сильной рвотой также наблюдается рвота кровью, дегтеобразный стул и черный стул, при этом большинство анализов стула часто оказываются положительными на наличие оккультной крови. Длительная рвота с кровью и кровь в стуле обусловлены рефлюкс-эзофагитом, а недостаточное питание приводит к анемии, при которой гемоглобин часто составляет 80-100 г/л. Длина и вес ребенка часто ниже, чем у детей того же возраста. Длина и вес ребенка часто ниже, чем у детей того же возраста, что приводит к ухудшению роста и развития. (3) Кашель, одышка и другие симптомы инфекции дыхательных путей: поскольку гастро-эзофагеальный рефлюкс возникает в ночное время, это часто приводит к аспирации. Повторяющиеся симптомы инфекции дыхательных путей. От 30% до 75% детей грудного и детского возраста с хиатальной грыжей пищевода обращаются к врачу с повторными симптомами инфекции дыхательных путей, хотя противовоспалительное лечение может улучшить состояние, но не вылечить инфекцию дыхательных путей. Причина в том, что у некоторых детей с хиатальной грыжей рецидивирующие инфекции дыхательных путей возникают вследствие повторного вдыхания желудочного содержимого, которое обычно незаметно в желудке, в трахею. У некоторых детей-аллергиков небольшое количество содержимого желудка ошибочно вдыхается в дыхательные пути, что приводит к аллергическим приступам, напоминающим астму. (4) Затруднение глотания: рефлюкс-эзофагит при скользящей хиатальной грыже пищевода постепенно усугубляется, воспаление уже проникло в muscularis propria, что делает нижний конец пищевода фиброзным, в результате чего не только происходит укорочение пищевода и грыжа кардии желудка в грудную полость, но и возникает стеноз пищевода. Часто возникают затруднения при глотании, которые на ранней стадии могут быть улучшены голоданием и противовоспалительным лечением, но на поздней стадии невозможно принимать пищу или возникает рвота белой слизью. (5) Параэзофагеальная грыжа: иногда сочетание пищевода и желудка остается в нормальном положении в брюшной полости, а в грудную полость выпячивается часть дна желудка или торсионная грыжа в правую часть диафрагмы. Нарушение опорожнения желудка приводит к ретенционному гастриту, язвенной болезни и кровотечениям. Торсия затягивается и возникает инкарцерация. Обструктивные симптомы проявляются ретростернальной болью, сдавливанием грудной клетки и одышкой. (6) Физикальное обследование: плохое развитие и питание ребенка, анемичный вид, общий осмотр без положительных признаков, только при огромной пищеводной хиатальной грыже возникает инкарцерация или перекрут желудка, в эпигастрии живота могут появиться симптомы перитонита, тонус легочного дыхания ослаблен. 3, врожденная ретростернальная грыжа: парастернальная грыжа не имеет специфических клинических симптомов, обычно при плаче ребенка, положении лежа, повышении внутрибрюшного давления, пароксизмальной диспноэ, одышке, цианозе и других явлениях. Эти симптомы исчезают или уменьшаются, когда ребенок находится в вертикальном положении, спокоен, брюшное давление снижается. При инкарцерации грыжи пищеварительного тракта в грудную полость возникают признаки кишечной непроходимости: рвота, вздутие живота, прекращение дефекации. Иногда возникает кровотечение из пищеварительного тракта, приводящее к признакам анемии, а при грыже ободочной кишки в грудную полость часто наблюдается эпигастральный дискомфорт. (D) Диагностическая база 1. Пренатальная диагностика: в плодном периоде в амниотической жидкости матери может быть обнаружено содержание лецитина и нейросфинголипидов ниже нормы. При ультразвуковой визуализации можно увидеть органы брюшной полости в грудной клетке плода. Внутриутробная диагностика может быть проведена с помощью амниоцентеза, при котором контраст виден в грудной полости плода. Сроки пренатальной диагностики связаны с прогнозом, чем раньше срок, тем хуже прогноз, а прогноз у тех, кому диагноз поставлен на сроке более 25 недель, хороший. 2, диагностика врожденной диафрагмальной грыжи: у новорожденных после рождения наблюдаются явная гипоксия, диспноэ, на пораженной стороне грудной клетки выслушиваются кишечные шумы, граница сердца со здоровой стороной смещается, следует в первую очередь рассматривать вопрос о врожденной диафрагмальной грыже. 3, вспомогательное обследование для подтверждения диагноза: при рентгенологическом исследовании часто наблюдается нечеткость контуров диафрагмы, в грудной полости видна кишечная трубка или раздувание желудочного пузыря, вызванное неравномерной полупрозрачной областью или жидкой поверхностью. Парастомальные грыжи обычно наблюдаются в области правого переднедиафрагмального угла с возвышением вниз, четкими краями плотной тени, в середине может содержаться газ. Правые заднебоковые грыжи часто бывают атипичными, а возвышающаяся или значительная тень печени может быть ошибочно диагностирована как опухоль. Для уточнения диагноза можно установить желудочный зонд или пероральный контраст, и диагноз будет установлен, если на пораженной стороне грудной клетки будет виден желудочный зонд или контраст. Бариевое исследование запрещено для новорожденных, а при затруднениях в диагностике может быть проведена компьютерная томография. (E) Дифференциальная диагностика При дифференциальной диагностике необходимо отличать данное заболевание от диафрагмального расширения, врожденного кистозного альвеолярного порока, врожденного порока сердца, плеврального выпота и воспаления легких. Special mention should be made of congenital diaphragmatic expansion, which is caused by the absence of the muscle layer and collagen fibre layer of the diaphragm, and the diaphragm becomes a semi-transparent thin membrane composed of the peritoneum, and the clinical manifestations may also appear to have dyspnoea, which is difficult to distinguish from diaphragmatic hernia on X-ray chest and abdominal upright radiographs, but the diaphragmatic movement is often paradoxical diaphragmatic movement when observing respiratory movements and noticing diaphragmatic movements under the X-ray film screen, i.e., diaphragm decreases in normal inhalation, and diaphragmatic expansion is not observed when the affected side of the diaphragm is not in normal inhalation, and the diaphragm is not in the diaphragmatic position. Диафрагма на пораженной стороне диафрагмы поднимается, а на пораженной стороне диафрагмы опускается во время выдоха. (Осложнения: нарушение дыхания, метаболический ацидоз, гипоксемия, гиперкапния, желудочно-пищеводный рефлюкс, кишечная непроходимость и даже шок. Кроме того, заболевание может осложниться рубцовым стенозом нижнего отдела пищевода, анемией, алиментарной недостаточностью, нарушениями роста и развития, рецидивирующими инфекциями дыхательных путей. Профилактические методы (7) лечебные мероприятия 1. Лечение внутренних болезней При диагнозе диафрагмальной грыжи во внутриутробном периоде: специалисты по акушерской ультрасонографии и фетальной эхокардиографии должны проверить, нет ли других пороков развития и аномалий сердца, нет ли сочетания хромосомных аномалий, особенно синдрома трисомии 18 триместра. Решение о том, прерывать ли беременность, оперировать плод или подождать до родов, должно обсуждаться специалистами перинатальной медицины. Для тех, кто использует консервативное лечение: модификация диеты, соответствующее использование вязкой диеты, жизненные рекомендации больному ребенку использовать больше полусидячего положения, соответствующее похлопывание по спине после еды. Дать препараты для питания желудка и кислотоудерживающие препараты, чтобы усилить опорожнение желудка и предотвратить возникновение эзофагита. 2.Хирургическое лечение: после подтверждения диагноза необходимо как можно скорее провести плановое хирургическое вмешательство, а при наличии инкапсуляции — экстренное. Но, как правило, необходимо основываться на клинических симптомах, лабораторных исследованиях для оценки и предоперационной подготовки. Причиной диспноэ при диафрагмальной грыже у новорожденных является сдавление легких, поэтому необходимо немедленно ввести кислород и провести декомпрессию желудочно-кишечного тракта для улучшения дыхания за счет снижения внутригрудного давления. Если PaCO 2 >60 мм рт. ст., PaO 2 7, PaCO 2 60% влажность воздуха, более теплый уход, декомпрессия желудочно-кишечного тракта до восстановления функции кишечника; адекватная небулизация, отсасывание мокроты и похлопывание по спине для предотвращения ателектаза легких и легочных инфекций; послеоперационное непрерывное применение аппарата искусственной вентиляции легких очень важно для тех, кто испытывает дыхательные расстройства, немного более длительная поддержка давлением способствует расширению сжатых и недоразвитых долей легких. Врожденная гипоплазия легких и легочная гипертензия являются наиболее важными причинами смерти при диафрагмальной грыже. Можно применять предоперационные и послеоперационные легочные вазодилататоры, такие как ингаляции простагландина E 1 или NO. Мембранная респираторная поддержка легких, по некоторым данным, позволяет выиграть время для созревания легких и тем самым спасти жизнь тяжелобольных детей. Лечение хиатальной грыжи пищеводного отверстия зависит от размера хиатуса пищевода, величины грыжи абдоминального отдела пищевода и кардии в грудную полость, сочетания гастроэзофагеального рефлюкса и перекрута желудка, а также от выраженности клинических симптомов. Четкой границы между хирургическим и консервативным лечением не существует. (1)Скользящая хиатальная грыжа пищеводного отверстия малого размера: клинические симптомы слабо выражены, в процессе развития могут самостоятельно исчезнуть или улучшиться, поэтому в основном используется консервативное лечение. (2) Грыжи большого размера или с перекрутом желудка должны подвергаться агрессивному хирургическому лечению. (3) Грыжи средних размеров можно лечить с помощью элективной операции в зависимости от тенденции развития заболевания и реальной ситуации у ребенка. (4) Грыжи малого размера, как и скользящие столбчатые грыжи, лечатся консервативно, регулярно проводится рентгеноскопия с приемом бария, наблюдение за изменением формы грыжи, если при 24-часовом мониторинге рН ≤ 4, при эзофагоскопическом исследовании воспаление более серьезное, давление ленты высокого давления в нижнем конце пищевода значительно ниже желудочного давления и клинически очевидна рвота, то следует рассмотреть вопрос об операции. (viii) Прогноз Общая выживаемость детей с врожденной диафрагмальной грыжей, у которых симптомы появились в течение нескольких часов после рождения, составляет менее 50%. В тех немногих медицинских центрах мира, где есть возможность использовать ЭКМО, выживаемость повышается до 60%-80%. Дети, пережившие неонатальную операцию, часто имеют нормальный рост и развитие. Существуют различные мнения о развитии и функции легких после восстановительной операции, и наблюдения Reid (1976) и других авторов подтвердили уменьшение общего и эффективного объемов легких и увеличение остаточного объема. Chatrath (1977) пришел к выводу, что оба объема легких были нормальными, уменьшился только форсированный экспираторный объем за первую секунду (FEV1), Boles (1979) заключил, что послеоперационное обследование 58 детей с РДСВ было аналогично обследованию нормальных детей того же возраста, а Xinhua Hospital of Shanghai Second Medical University (1987) заключил, что большинство детей (>80%) имели хороший исход с точки зрения роста, веса, роста, подвижности диафрагмы и функции легких в течение первых 11 лет жизни. Большинство детей (>80%) были близки или не отличались от нормальных детей по росту, весу, развитию, диафрагмальной подвижности и показателям легочной функции, особенно по фракции потребления кислорода легкими. Однако недавно в литературе появились сообщения о том, что часть детей с выраженной длительной легочной недостаточностью, получавших ЭКМО, может нуждаться в трансплантации легких, несмотря на последующую выживаемость.