Скручивающие спазмы обычно развиваются в детстве, обычно при наличии семейного анамнеза и нормальной истории рождения и развития. Они проявляются легким двигательным дефицитом в одной или обеих нижних конечностях, разворотом стоп внутрь, неспособностью приземляться на пятки при ходьбе, а затем непроизвольными скручивающими движениями туловища и конечностей, приводящими к тяжелым функциональным нарушениям. Характерной особенностью заболевания является скручивание или спиралевидное движение всего тела. Пациенты, поступающие в нейрохирургию с торсионной спастичностью, могут иметь тяжелые или легкие симптомы, варьирующиеся от самообслуживания в легких случаях до прикованности к постели в тяжелых случаях. Миотония усиливается во время скручивающих движений и возвращается к норме в спокойном состоянии. Так называется анкилозирующая дистония. Спастичность при скручивании усугубляется при нагрузке и исчезает во время сна. Мышечная сила и глубина ощущений нормальные, интеллект нормальный или снижен. Обычно для лечения скрученной спастичности используются седативные средства, мышечные релаксанты и препараты, применяемые для лечения болезни Паркинсона. Пациентам с дистонией, начинающейся в детстве, перед хирургическим лечением обычно назначают небольшое количество препаратов дофа. Альтернативные препараты — антихолинергический препарат бензгексола гидрохлорид (Антан). Бензодиазепиновые препараты, такие как клоназепам, нитразепам, баклофен, карбамазепин, галоперидол и буталбиталазин, не очень эффективны в лечении, а некоторые из них имеют значительные побочные эффекты при длительном применении. Высокие дозы бензгексола могут вызвать сухость во рту, помутнение зрения, потерю памяти и задержку мочи. Высокие дозы баклофена могут вызвать спутанность сознания, галлюцинации, шумный сон и слабость. Торсионные спазмы, как правило, не поддаются лечению. Однозначного эффективного фармакологического лечения не существует. Если симптомы значительны и влияют на работу и жизнь, показано хирургическое лечение. Хирургическое лечение】 Для пациентов с тяжелыми торсионными спазмами, которые не реагируют на медикаменты, может быть выбрана имплантация мозгового кардиостимулятора для лечения торсионных спазмов. DBS может эффективно облегчить дистонию и улучшить симптомы пациентов с торсионными спазмами. Преимущество DBS в том, что она обратима и поддается модификации без постоянного повреждения тканей, и особенно подходит для педиатрических пациентов с незавершенным развитием мозга. Объектами стимуляции являются ядра Vim, Gpi, STN, Vop и т.д. Частота стимуляции составляет около 130-180 Гц, процедура может проводиться односторонне или двусторонне с одновременной имплантацией электродов. У всех пациентов с торсионным спазмом, прошедших лечение кардиостимулятором, после операции наблюдалось значительное облегчение симптомов, возвращение к нормальной осанке конечностей и улучшение качества жизни