Название заболевания
Китайское название: гангренозная септицемия
Английское название: pyoderma gangrenosum
Псевдоним: нома пиодерма гангренозная
Обзор заболеваний
Заболевание проявляется в виде деструктивной, некротической, неинфекционной язвы кожи, клиническая картина которой напоминает фурункулезные узелки, пустулы или геморрагические волдыри. Что касается ранней узловатой эритемы или пустул, то заболевание можно отнести к васкулиту. Нежная узловатая эритема, первоначально красная, затем синеющая по центру и в конечном итоге образующая язву. Один или несколько пустул, похожих на акне, фолликулит, преходящий акантолитический дерматит или герпесподобный дерматит. Эти два поражения могут появляться вместе или трансформироваться друг в друга. Поражения могут возникать на нормальной коже или на месте ранее существовавшего заболевания кожи. Диагностическую ценность представляют болезненные язвы с подземными краями и сочащимся желто-зеленым гноем с неприятным запахом. После постановки диагноза назначаются высокие дозы пероральных кортикостероидов.
Этиология заболевания
Было продемонстрировано, что пациенты с этим заболеванием имеют дефектный замедленный ответ на DNCB, Candida и стрептокиназу. Это может объяснить крайнюю гипоплазию ретикулоэндотелиальной системы, которая позволяет развиваться поражениям при минимальном повреждении или травме, а также повышенную чувствительность новых поражений к иглам, особенно в острой фазе заболевания и в непосредственной близости от очага поражения. Было показано, что сывороточный фактор некроза кожи вызывает некроз кожи у морских свинок, но его специфичность неизвестна. Признанным доказательством дефектного иммунного механизма является наличие гаммопатий, гетеропатий, дисрегуляции Т-клеток или фагоцитарных дефектов у многих пациентов.
Патогенез
Патогенез заболевания неизвестен и, вероятно, является реакцией Шварцмана. Многие пациенты с этим заболеванием имеют низкий или аномальный иммунный ответ, что позволяет предположить, что заболевание связано с дефектом иммунной системы.
Гистопатология
Неспецифические изменения проявляются в виде асептических абсцессов, в которых присутствуют тромбоз вен и капилляров, кровоизлияния, некроз и инфильтрация тучных клеток. Важным проявлением является коагуляция. В активных краях проявляется лимфоцитарный васкулит, что позволяет предположить, что эндотелий является ранним органом-мишенью. Ранние поражения напоминают таковые при болезни Бехчета и нейтрофильном дерматите. Он также частично похож на лейкоцитокластический васкулит тем, что среди инфильтрирующих клеток больше полиморфноядерных лейкоцитов, а также эпителиальных клеток и гигантских клеток, особенно в хронических случаях, со значительным количеством мононуклеарных клеток и даже эпителиомоподобной гиперплазией. Патологическое исследование позволяет исключить амебиаз и глубокие грибковые инфекции.
Клиническая картина
Первичные поражения, в зависимости от глубины поражения, могут проявляться в виде.
1. узловатая эритема нежности, первоначально красная, затем синеющая по центру и в конечном итоге образующая язву поиск здоровья.
2. один или несколько волдырей или пустул, похожих на акне, фолликулит, преходящий акантолитический дерматит или герпесподобный дерматит. Эти два поражения могут появиться одновременно или трансформироваться друг в друга.
3. поражения могут возникать на нормальной коже или на месте ранее существовавшего заболевания кожи. Первичное поражение постепенно отекает и быстро образует язву с четкими границами, светло-синюшными краями, часто утолщенными и приподнятыми, иногда с неравномерной и погруженной деструкцией Центральное основание язвы красное, меняющегося оттенка, похоже на кратер, с желто-зеленым гноем с неприятным запахом на поверхности Язва рано окружена красным ореолом. Очаги поражения постоянно расширяются эксцентрично во всех направлениях из-за капиллярно-венозного тромбоза кожи и подкожной клетчатки. Размер язв варьируется от маленького соевого боба до 10 см и более в диаметре. Количество язв велико, до сотни и более, поражения болезненны, но в некоторых случаях они безболезненны в течение длительного времени и могут заживать спонтанно, оставляя атрофический ситовидный рубец. Они часто не связаны с лимфатическими узлами или лимфаденопатией.
Клинические особенности
Поражения обычно обнаруживаются на нижних конечностях, ягодицах и туловище. Начальные поражения разнообразны и могут представлять собой красные папулы, волдыри, пустулы или узелки. Начальные поражения быстро некротизируются и образуют язвы в течение короткого периода времени, с пурпурно-красной кожей по краям язв и подземным разрушением нижележащих тканей, с покрасневшим, зернистым основанием и желто-зеленым гноем с неприятным запахом, часто со светло-желто-зеленым налетом, похожим на раковину устрицы. Центр язвы постоянно заживает и в то же время расширяется телецентрически во всех направлениях, в больших случаях язва доходит до фасции, оставляя после заживления гипертрофический рубец и атрофический рубец в форме сита. Наблюдается сильная местная боль и давление.
Лабораторные исследования
В настоящее время ни один из них не описан, так как причина неизвестна.
Дополнительные исследования
Диагноз ставится на основании болезненных язв с погруженными краями и сочащимся желтым гноем с неприятным запахом. Гистопатология в основном представляет собой некротизирующие изменения васкулита с окклюзией просвета мелких сосудов, тромбозом, инфильтрацией воспалительных клеток в стенке с дегенеративным некрозом, с последующим изъязвлением кожи и некрозом.
Дифференциальная диагностика
Необходимо дифференцировать следующие заболевания.
1. болезнь Бехчета с внезапным началом, пустулезным компонентом с лимфоцитами и отсутствием язвенных поражений без рубцов после заживления.
2. послеоперационная прогрессирующая гангрена Чаще всего наблюдается в грудной или брюшной полости, часто это единичное поражение, из которого могут быть выделены микроаэробные стрептококки, чувствительные к антибиотикам.
3, гангрена Меленея Подкожные язвы похожи на это заболевание, но инфекции, вызванные Clostridium difficile, сегодня редкость.
4. гранулематоз Вегенера с полиморфными поражениями множественных органов, респираторный тракт как место предпочтения, C-ANCA положительный.
5, фульминантная пурпура Поражения более широко распространены и быстрее прогрессируют.
6. амебиаз, криптококкоз и почкующийся бактериоз можно уточнить с помощью микробиологического и патологоанатомического исследования.
Лечение заболевания
Наружное лечение китайской медицины является основным методом. Нетрудно вылечить болезнь, используя способность китайской медицины размягчать узлы и тонизировать ци, разбивать ил, перемещать отеки и выводить оставшиеся токсины из организма.
Уход за больными
1. удалить некротические ткани с поверхности язвы, промыть перекисью водорода, а затем физраствором, дезинфицировать язву и окружающую кожу йодом Анера III типа один или два раза в день. Язвенную поверхность можно попеременно смазывать инъекцией сафлора и инъекцией гентамицина + 50% глюкозы каждые полчаса, чтобы способствовать заживлению. Через две недели язвенную поверхность можно заживить, прокипятив сафлор с 6-8 слоями марли в течение получаса, а затем накладывая горячие и влажные компрессы на 30 минут — 1 час/время, 3 раза/день. Инъекции гентамицина или сафлора, все еще обнажают раневую поверхность после влажного компресса.
2.На начальной стадии, когда выделяется много гноя, после промывания вышеуказанным методом, используйте метод облучения лампой «гусиная шея» 2~3 раза в день по 30 минут/раз, меняйте количество раз облучения лампой «гусиная шея» в зависимости от экссудации травмы.
3.После двух недель госпитализации гнойный экссудат с язвенной поверхности значительно уменьшился, и вокруг язвенной поверхности была видна свежая грануляционная ткань. На язвенную поверхность была применена экспозиционная терапия, а покровы пациента облучались ультрафиолетовым светом два раза в неделю по 30 минут/раз. Во время проведения сестринских операций строго соблюдалась асептика для предотвращения инфекций медицинского происхождения.
4. психологическая помощь Из-за длительного анамнеза и повторяющихся приступов пациенты часто тревожны, нервны и немногословны, и не имеют достаточных знаний о том, хорошо ли идет процесс выздоровления. Они должны хорошо объяснять и успокаивать, проявлять инициативу в распространении соответствующих знаний о номе, процессе лечения и прогнозе, чтобы пациенты могли укрепить уверенность, больше общаться с пациентами и объяснять соответствующие знания их семьям и друзьям, чтобы побудить пациентов активно сотрудничать с лечением. Уход.
Прогноз заболевания
Хотя некоторые люди считают, что прогноз этого заболевания будет скрытым из-за вовлечения иммунной системы, прогноз относительно удовлетворительный после излечения методом наружного лечения китайской медицины, при условии, что пациент обычно уделяет внимание избеганию пищи и усиливает питание.
Диетические рекомендации
Из-за длительности заболевания, глубины язвы и длительного ограничения рыбы и мяса пациент страдает от недоедания и снижения сопротивляемости организма. Поэтому следует давать пищу с высоким содержанием белка, витаминов и легкоусвояемых веществ, включая яйца, молоко, свежие овощи, фрукты и продукты, богатые коллагеном, например, густой куриный суп.