Анкилозирующий спондилит (АС) распространен среди молодых людей в возрасте от 16 до 30 лет, чаще встречается у мужчин и реже у тех, у кого он впервые развивается после 40 лет, составляя около 3,3% случаев. Заболевание начинается коварно и прогрессирует медленно, с легкими системными симптомами. На ранних стадиях часто возникают боли в пояснице и утренняя скованность, которые облегчаются при активности и могут сопровождаться такими симптомами, как низкая температура, усталость, потеря аппетита и снижение веса.
Вначале боль носит периодический характер и развивается в течение месяцев и лет до постоянного состояния. Позже воспалительная боль исчезает, а позвоночник частично или полностью выпрямляется снизу вверх, что приводит к деформации горба. Периферическая инвазия суставов чаще встречается у пациентов женского пола и прогрессирует медленнее, с меньшей деформацией позвоночника.
1. Проявления артропатии
У большинства пациентов с AS наблюдается артропатия, и большинство из них сначала поражают крестцово-подвздошный сустав, а затем прогрессируют вверх до шейного отдела позвоночника. У небольшого числа пациентов поражается шейный отдел позвоночника или несколько сегментов позвоночника одновременно, также могут поражаться окружающие суставы. На ранних стадиях заболевания возникает воспалительная боль в суставах, сопровождающаяся мышечным спазмом вокруг суставов и чувством скованности, которое очевидно по утрам.
По мере прогрессирования заболевания боль в суставах уменьшается, а различные сегменты позвоночника и суставы становятся ограниченными в движении и деформированными, причем на поздних стадиях весь позвоночник и нижние конечности становятся сильно изогнутыми и наклоненными вперед.
(1) Артрит крестцово-подвздошного сочленения: примерно у 90% пациентов с АС впервые выявляется артрит крестцово-подвздошного сочленения. Позже он прогрессирует вверх к шейному отделу позвоночника и проявляется в виде периодической боли в пояснице, чувства скованности в пояснично-крестцовой области, периодической или чередующейся боли в пояснице и боли в ягодицах с обеих сторон, которая может иррадиировать в бедра, при отсутствии положительных признаков и отрицательном тесте на разгибание и подъем. Однако прямое давление или растяжение крестцово-подвздошного сустава может вызвать боль, поэтому это не похоже на радикулит. У некоторых пациентов симптомы крестцово-подвздошного артрита отсутствуют, а аномальные изменения обнаруживаются только на рентгенограмме. Примерно в 3% случаев АС наиболее рано вовлекается шейный отдел позвоночника, который позже прогрессирует до пояснично-крестцового отдела, а в 7% случаев АС одновременно вовлекается несколько сегментов позвоночника.
(2) Поражения поясничного отдела позвоночника: При вовлечении поясничного отдела позвоночника в большинстве случаев наблюдается ограничение движения передней части поясницы и поясничного отдела. Поясничный отдел позвоночника в основном участвует в переднем сгибании и подвижности поясницы.
(3) Поражения грудного отдела позвоночника: когда в процесс вовлечен грудной отдел позвоночника, это проявляется в виде боли в спине, передней и боковой боли в груди, и чаще всего в виде деформации горба. Если в процесс вовлечены суставы костальных позвонков, грудинно-ключичные суставы, грудино-ключичные суставы и межреберные хрящевые суставы, возникает опоясывающая боль в груди, ограниченное расширение грудной клетки и боль в груди, усиливающаяся при вдохе и кашле или чихании. В тяжелых случаях грудная клетка остается в состоянии экспирации, а расширение грудной клетки уменьшается более чем на 50% по сравнению с нормой, поэтому брюшное дыхание является единственным способом оказания помощи. В результате уменьшения объема грудной клетки и брюшной полости возникают сердечно-легочные и пищеварительные дисфункции.
(4) Патология шейного отдела позвоночника: у небольшого числа пациентов впервые выявляется шейный спондилит, при этом боль сначала возникает в шейном отделе позвоночника и распространяется вдоль шеи в направлении головы и рук. Мышцы шеи сначала спазмируются, а затем атрофируются, и поражение может перейти в шейно-грудную ретрофлексионную деформацию. Движение головы значительно ограничено, часто фиксируется в положении сгибания вперед, без супинации, бокового сгибания или вращения. В тяжелых случаях человек видит только небольшой участок земли перед пальцами ног и не может поднять голову, чтобы посмотреть на него.
(5) Периферическая артропатия: примерно у половины пациентов с АС наблюдается преходящий острый периферический артрит, а примерно у 25% — постоянное поражение периферических суставов. Обычно она чаще возникает в крупных суставах и больше в нижних конечностях, чем в верхних. Статистика показывает, что частота поражения периферических суставов составляет 40% для бедра и плеча, 15,5 для колена, 10% для голеностопа, 5% для стопы и 5% для запястья, и очень редко для кисти. В 80 случаях АС вовлечение тазобедренного сустава было зарегистрировано как признак (100%); ограничение движений (64%), сгибательная контрактура (38%), атрофия мышц (25%) и возникновение анкилоза сустава (37%) были основными причинами инвалидности у пациентов с АС; 94% симптомов тазобедренного сустава появились в течение 5 лет от начала заболевания, предполагая, что если тазобедренный сустав не вовлечен в первые 5 лет от начала АС, он вряд ли будет вовлечен позже.
Когда в процесс вовлечен плечевой сустав, боль более выражена при ограничении движения сустава, например, при расчесывании волос и поднятии руки. Если в процесс вовлечено колено, сустав компенсируется сгибанием, что затрудняет ходьбу, сидение и стояние в повседневной жизни. Инвазия локтевого, лучезапястного суставов и суставов стопы встречается редко, а в некоторые суставы — еще реже.
Кроме того, в процесс может быть вовлечен лобковый симфиз, а также верхний тазовый бугор, седалищный бугор, большая трохантерная кость бедра и пятка могут иметь симптомы остеоартрита с ранними признаками локализованного отека мягких тканей и боли и более поздним увеличением костей. Периферический артрит обычно возникает до или после спондилита, а местные симптомы нелегко отличить от ревматоидного артрита, но после него остается меньше деформаций.
2. Внесуставные проявления
Внесуставные проявления АС возникают в основном после спондилита, а иногда за несколько месяцев или лет до появления симптомов со стороны скелетных мышц, и могут поражать множество систем организма и быть связаны с различными заболеваниями.
(1) Поражения сердца: Поражения аортального клапана встречаются чаще, при аутопсии установлено, что примерно в 25% случаев АС имеются поражения корня аорты, а поражение сердца может быть клинически бессимптомным или манифестным. Поражение сердца может быть клинически бессимптомным или явным. Примерно в 1% случаев наблюдается различная степень недостаточности аортального клапана; примерно в 8% — блокада сердца, которая может возникать в сочетании с недостаточностью аортального клапана или, в тяжелых случаях, в результате полной атриовентрикулярной блокады, приводящей к синдрому А.И.
Стенокардия может возникать, когда поражение затрагивает коронарную артерию. В редких случаях возникают аневризмы аорты, перикардит и миокардит. Пациенты с АС в сочетании с заболеваниями сердца обычно старше, имеют более длительный анамнез, больше спондилита и поражений периферических суставов, а также более выраженные системные симптомы. gould [24] et al. исследовали функцию сердца у 21 пациента с АС и обнаружили, что функция сердца у пациентов с АС была значительно ниже, чем в контрольной группе.
(2) Глазные поражения: при длительном наблюдении у 25% пациентов с AS наблюдаются конъюнктивит, ирит, увеит или увеит, причем последний иногда осложняется спонтанным кровоизлиянием в переднюю камеру глаза. Иридит склонен к рецидивам, причем частота их тем выше, чем дольше длится заболевание, но не связан с тяжестью спондилита, часто встречается у больных с периферической артропатией и в редких случаях может предшествовать спондилиту. Глазные заболевания часто проходят самостоятельно, иногда требуют лечения кортикостероидами, а в некоторых случаях без надлежащего лечения могут привести к глаукоме или слепоте.
(3) Поражения уха: Gamilleri и др. сообщили, что хронический средний отит развился у каждого второго из 42 пациентов (29%) с АС, что в четыре раза больше, чем в нормальном контроле, и что число пациентов с АС, у которых развился хронический средний отит, было значительно выше, чем число пациентов с АС без хронического среднего отита.
(4) Легочные поражения: у небольшого числа пациентов АС может осложняться неравномерным фиброзным поражением верхней доли легких, проявляющимся кашлем, одышкой или даже кровохарканьем, и может сопровождаться рецидивирующей пневмонией или плевритом. Рентгенологическое исследование показывает диффузный фиброз в верхней доле легких на двусторонней основе, может наблюдаться образование кист и разрушение паренхимы, похожее на туберкулез, что необходимо дифференцировать.
(5) Неврологические поражения: из-за анкилоза позвоночника и остеопороза может произойти смещение шейных позвонков и переломы позвоночника, вызывающие сдавление спинного мозга; в случае межпозвоночного дисцита может возникнуть сильная боль; на поздних стадиях AS может произойти иннервация хвостатого эквина и возникнуть синдром хвостатого эквина, приводящий к неврогенной боли в нижних конечностях или ягодицах; потеря инфекции в области распространения крестцового нерва, ослабление рефлексов ахиллова сухожилия и двигательная дисфункция мочевого пузыря и прямой кишки и т.д.
(6) Амилоидоз: редкое осложнение АС. Сообщалось, что в 35 случаях АС рутинная биопсия слизистой оболочки прямой кишки выявила отложения амилоида в 3 случаях, в основном без специфических клинических проявлений.
(7) Поражения почек и простаты: по сравнению с РА, при АС почечная недостаточность встречается редко, но сообщалось о IgAD-нефропатии. хронический простатит при АС встречается чаще, чем в контрольной группе, значение которого неизвестно.