Дупликативный порок развития почек (дупликативные почки) — это наличие в нормальной области почек двух почек, двух комплектов собирательной системы, называемых дупликативными почками, особенно это касается более развитой почки (верхней). Клинически дупликативные почки чаще встречаются в возрасте 2-5 лет, чаще у девочек, чем у мальчиков, чаще с левой стороны, чем с правой, а двусторонние почки составляют около 5% случаев. Этиология и эмбрион] На четвертой неделе жизни эмбриона нижний конец мезонефрального протока изгибается в сторону клоаки и выпячивается назад в маленькую слепую трубку, называемую мочеточниковой почкой, которая быстро растет, проксимальный конец которой образует мочеточник, а дистальный конец — массу почечной ткани, напоминающую фасолину, и развивается в почечную лоханку, чашечки и собирательные протоки, в ходе чего, если дистальный конец мочеточниковой почки разветвляется на два, то образуется дублированная почечная лоханка. Если разветвление происходит слишком рано, то формируется неполный двойной мочеточник, а если в процессе развития в нижнем конце мезонефрального протока выходит еще одна мочеточниковая почка и поднимается бок о бок с нормальным мочеточником, то возникает полный порок развития двойного мочеточника. А дистальная масса примитивной почечной ткани образует две почки. [Удвоенные почки выглядят как одна и располагаются в пределах одной почечной брюшины. Существует три типа патологии удвоенной почки: тип А — тип развития; тип В — тип гидронефроза, напоминающий изменения детского гидронефроза, со значительной обструкцией внизу, часто в сочетании с кистами мочеточников; тип С — тип дисплазии, часто в сочетании с эктопическим отверстием мочеточника. Оба мочеточника удвоенной почки находятся в одной оболочке, а иннервирующий их кровеносный сосуд — один, иногда оба мочеточника находятся недалеко друг от друга и сходятся в один, что называется Y-типом мочеточника. Кровоснабжение обеих почек происходит из одного почечного холмика. Основной кровеносный сосуд входит в нижнюю почку, меньше — в верхнюю, причем это ветви второго или третьего уровня, и редко кровеносный сосуд из почечного бугра непосредственно входит в верхнюю почку. (А) Клинические проявления 1.Инфекция мочевыводящих путей: характеризуется периодическими, рецидивирующими инфекциями мочевыводящих путей, вызванными нарушением оттока мочи и размножением бактерий в тяжелой почке. 2. Дриблинг мочи: вызван эктопическим отверстием, степень дриблинга мочи прямо пропорциональна верхней почечной функции, если почечная функция хорошая, то дриблинг тяжелый. Для этого вида дриблинга характерно нормальное мочеиспускание и дриблинг между двумя мочеиспусканиями. Затрудненное мочеиспускание: вызвано обструкцией отверстия уретры большой кистой мочеточника, в некоторых случаях киста отделяется от отверстия уретры при осмотре в промежности. 4, образование в брюшной полости: тяжелый почечно-мочеточниковый выпот, в той или иной степени клинически пальпируемое образование, образование в боковой стенке живота, кистозное. (B) Лабораторное обследование 1, ультразвуковое исследование При предпочтительном методе диагноз можно подтвердить, увидев две собирательные системы в области почек, т.е. изображение двойной почечной лоханки. Если дублированный мочеточник расширен и его диаметр превышает 37,5px, то при ультразвуковом исследовании можно увидеть его выравнивание, а мочеточник спускается позади мочевого пузыря, не входя в него, следует думать об эктопическом отверстии, которое при ультразвуковом исследовании обнаруживается в большинстве случаев кист мочеточников. Приведенные выше два изображения могут служить подтверждением диагноза «тяжелая почка». 2.IVP может подтвердить диагноз, если оно показывает двойную почечную лоханку и двойной мочеточник, но такое изображение встречается нечасто, составляя лишь около 1/4, и большинство тяжелых почек не показывают изображения. В это время, в соответствии с изменениями визуализации нижней части почки, помогают диагностике тяжелой почки изображения нижней части почки: (1) количество чашечек меньше трех, почечная лоханка сжата; (2) почка наружу, смещена вниз; (3) почка имеет почечную ось транспозиции; (4) в мочевом пузыре видна кистозная тень. Это повышает частоту диагностики тяжелой почки. В настоящее время широко используется нуклидное исследование ОФЭКТ, обладающее высокой чувствительностью. При условии, что остаточная функция тяжелой почки составляет около 5%. Препараты могут проникать в тяжелую почку, а прибор позволяет определить форму и размер почки. Лечение] В соответствии с типом тяжелой почки, решить средства лечения, развитие тяжелой почки не нуждается в лечении, в случае инфекции мочевых путей, лекарства могут контролировать. b, c два типа тяжелой почки, часто инфекции, лекарства не могут контролировать, больше использовать хирургическое лечение, операция будет тяжелой почки, повторить резекцию мочеточника, во время операции, обратите внимание, чтобы не повредить нижней почки и ее мочеточника, чтобы уменьшить кровотечение во время операции обычно используются методы: (1) найти доминируют тяжелые сосуды почки, близко к паренхиме почки отрезать; (2) сердце тяжелой почки, почки и ее мочеточника, чтобы уменьшить кровотечение во время операции. (1) Найдите кровеносные сосуды, управляющие тяжелой почкой, и отсеките их вблизи почечной паренхимы; (2) Отсеките тяжелую почку ушными щипцами, чтобы блокировать почечную холку; (3) Освободите тяжелую почку мягкими движениями, чтобы уменьшить напряжение на почечной холке; обычно сначала находят мочеточник тяжелой почки и отсекают его на уровне нижнего полюса почки, чтобы полностью обнажить верхнюю почку. Лечение удвоенного мочеточника: следует освободить его у стенки удвоенного мочеточника, максимально оставив транспорт крови к нижнему почечному мочеточнику, избегая повреждения его транспорта крови, а толстый мочеточник можно освободить в разрезе. Лечение кисты мочеточника: слишком большая киста может быть резецирована через мочевой пузырь, основание сохраняется 12,5px, чтобы избежать повреждения нижнего почечного отверстия мочеточника; киста небольших размеров пока не рассматривается, около мочевого пузыря на уровне удвоенного мочеточника отсекается задний год, в культе мочеточника перед перевязкой культи мочеточника, внутрь под силиконовую трубку, глубоко в кисту, отрицательным давлением отсасывается жидкость, киста атрофируется; при выходе кисты через наружное отверстие мочеточника, в сочетании с обструкцией человека, может быть использована операция декортикации кисты. Прогноз] Терапевтический эффект при данном пороке развития относительно удовлетворительный, мочеиспускание исчезает сразу после операции, симптомы инфекции мочевых путей вскоре купируются, ребенок свободно мочится, рост и развитие не страдают.