I. Обзор.
Детский нефротический синдром — это группа клинических синдромов, обусловленных множественной этиологией повышенной проницаемости гломерулярной фильтрационной мембраны для белков плазмы и потерей большого количества белков плазмы с мочой, что приводит к ряду патофизиологических изменений. Четыре основных признака клинических проявлений:.
(i) Массивная протеинурия.
② гипоальбуминемия.
(iii) гиперлипидемия.
(iv) отек различной степени выраженности.
Необходимо соблюдение двух условий: ① и ②.
Это заболевание является распространенным заболеванием почек у детей и по частоте встречаемости среди педиатрических почечных заболеваний уступает только острому гломерулонефриту. Статистика 1982 года, собранная в 105 больницах 20 провинций и городов Китая, показала, что на нефротический синдром приходится 21% детей, госпитализированных с урологическими заболеваниями за тот же период, из которых 58,9% были впервые госпитализированными пациентами. В 1992 году аналогичный опрос был проведен в 24 провинциях и городах. На долю этого заболевания приходится 31% детей с внутренними урологическими заболеваниями. Наблюдается тенденция к увеличению по сравнению с 1982 годом. За рубежом ежегодно регистрируется 2-7/100 000 новых случаев заболевания среди населения в возрасте до 16 лет, и заболеваемость, по-видимому, несколько выше среди чернокожих детей, чем среди белых.
II. Этиология и классификация.
Хотя все педиатрические нефротические синдромы имеют четыре основных клинических проявления, упомянутых выше, они включают разнообразные гломерулярные заболевания с различной этиологией и патологическими изменениями. Поэтому исследователи дали классификацию или типирование с различных точек зрения, чтобы направлять клиническую работу и изучать природу заболевания.
Клиническая классификация: В настоящее время, согласно традиционной точке зрения, педиатрические клиники Китая классифицируют этот синдром на три категории, а именно: первичный, вторичный и врожденный.
1, первичный нефротический синдром: относится к заболеванию, этиология которого неясна и основное поражение которого находится в гломерулах. При первичных гломерулярных заболеваниях, таких как острый гломерулонефрит, острый нефрит, хронический гломерулонефрит и т.д., НС может возникать в процессе течения заболевания, и согласно отечественной клинической классификации, его можно разделить на простой тип (тип I) и тип нефрита (тип II). Первый имеет только четыре основных признака — протеинурию, гипопротеинемию, гиперлипидемию и отеки, упомянутые выше, в то время как второй имеет один или более из следующих четырех признаков в дополнение к четырем вышеперечисленным клиническим проявлениям.
(i) эритроциты в моче >10/большое увеличение (3 центрифужных анализа мочи в течение 2 недель).
(ii) Рецидивирующая или стойкая гипертензия: >17,3/12,0 кПа (130/90 мм рт. ст.) у детей школьного возраста и >16,0/10,7 кПа (120/80 мм рт. ст.) у детей дошкольного возраста, исключая применение кортикостероидов.
(iii) Азотемия: азот мочевины плазмы >10,7 ммоль/л (30 мг/дл), исключая случаи, вызванные гиповолемией.
(iv) Рецидивирующее снижение общей активности комплемента крови или комплемента С3. Тип I является наиболее распространенным клиническим состоянием. По данным нашего анализа 1462 госпитализированных случаев: 68,4% для типа I и 31,6% для типа II.
2, вторичный нефротический синдром: относится к вторичным по отношению к системным заболеваниям (таким как системная красная волчанка), или с четкой этиологией (такой как инфекция). Причины обширны и сложны, ниже перечислены только наиболее распространенные в педиатрии.
(1) Системные системные заболевания: системная красная волчанка, аллергическая пурпура, нодозный полиартериит, смешанное заболевание соединительной ткани, дерматомиозит и др.
(2) Инфекции: бактериальные инфекции: постстрептококковый нефрит, бактериальный эндокардит, инфекционный нефрит при шунтировании сердца и т.д.; вирусные и другие виды инфекций: гепатит В, гепатит С, цитомегаловирус, ветряная оспа и EBV; малярия, врожденный или вторичный сифилис и т.д.
(3) Лекарства или аллергия: пеницилламин, пропофол, ртуть, триметоприм, каптоприл, нестероидные противовоспалительные препараты, интерферон, сыворотка и прививки и т.д.
(4) Семейные генетические заболевания: синдром Альпорта, синдром А Бина, серповидно-клеточная анемия и др.
(5) Метаболические заболевания: сахарный диабет, муцинозный отек.
(6) Опухоли: опухоль Вильмса, лейкемия, лимфома Ходжкина и множественная миелома.
(7) Другие: хроническая реакция отторжения при пересадке почки, злокачественный гломерулосклероз и стеноз почечной артерии и др.
3. врожденный нефротический синдром: часто относится к финским и нефинским врожденным нефропатиям, вызванным генетическими факторами.
В 1990 году Steffensen et al. классифицировали врожденные нефропатии в течение первых трех месяцев жизни на пять категорий.
(1) Врожденная нефропатия финского типа: аутосомно-рецессивное заболевание.
(2) Диффузный связанный склероз: чаще всего встречается у новорожденных срочного возраста, с семейной тенденцией к быстрому развитию заболевания, и большинство из них умирает от почечной недостаточности в возрасте до 3 лет. В процесс вовлечена большая часть гломерул, а просвет гломерулярных капилляров закупорен фиброзом.
(3) Детская врожденная нефропатия: она чаще встречается в Китае и развивается у детей в возрасте от 3 месяцев до 3 лет, в основном у младенцев и детей в возрасте 1-3 лет. Патологические типы разнообразны: микроскопические поражения, очаговый гломерулосклероз, пролиферативный нефрит (включая диффузный, экссудативный, тилакоидный, серповидные формы, очаговый, мембранопролиферативный и др. Гистология отличается от гистологии первичной нефропатии тем, что при этом тилакоидном пролиферативном нефрите не наблюдается иммунных отложений.
(4) Вторичная врожденная нефропатия: в большинстве случаев она является следствием сифилитической инфекции, а патологический тип — мембранопролиферативный нефрит или мембранозный нефрит, при котором основным нарушением является утолщение подкожной мембраны. Как световая, так и электронная микроскопия показывают субэпителиальные отложения (IgG, фибрин). У больных с вторичным токсоплазмозом патология почек чаще всего представляет собой диффузный нефритический микросклероз. Патология почек при цитомегаловирусной инфекции показывает расширение проксимальных канальцев, умеренную пролиферацию гломерулярных тилакоидных клеток и интерстициальную воспалительную реакцию.
(5) Врожденная нефропатия в сочетании с другими генетическими заболеваниями, такими как ногте-пателлярная дисплазия (аутосомно-доминантное заболевание), аномалии половых органов и окуло-диафрагмально-почечный синдром (сопутствующее рецессивное наследование).
Патологическая классификация.
Общие патологические типы НС в педиатрическом периоде классифицируются как: микроскопические поражения (MCNS), фокальный сегментарный гломерулосклероз (FSGS), мембранозная нефропатия (MN), мембранопролиферативный гломерулонефрит (MPGN), интракапиллярный пролиферативный нефрит (EnPGN), мезангиальный пролиферативный нефрит (MsPGN), а также включает нефрит с отложением IgA-IgG и нефрит с отложением IgA-IgG и IgM. О доле различных патологических типов при первичном НС сообщается противоречиво, что, вероятно, связано с возрастом пациента на момент пункции почки, происхождением случая и показаниями к пункции.