Анкилозирующий спондилит (АС) — это хроническое прогрессирующее воспалительное заболевание, которое в первую очередь поражает позвоночник и вовлекает крестцово-подвздошные и периферические суставы. Он также известен как болезнь Мари-Штрюмпеля, болезнь фон Бехтерева, ревматоидный спондилит, ревматоидная центральная форма и т.д. Долгое время он рассматривался как вариант ревматоидного артрита, называемый ревматоидным спондилитом, поскольку может поражать и периферические суставы и по своим клиническим, рентгенологическим и патологическим проявлениям напоминает РА. В 1963 году Американская ассоциация ревматизма (ARA) окончательно решила разделить эти два заболевания, заменив «ревматоидный спондилит» на «анкилозирующий спондилит», учитывая, что пациенты с АС не имеют IgM ревматоидного фактора (серонегативны) и что он заметно отличается от РА по своим клиническим и патологическим проявлениям. «Анкилозирующий спондилит» заменил «ревматоидный спондилит». Симптомы и признаки 1. Клинический обзор Открытие 25 лет назад связи между HLA-B27 и анкилозирующим спондилитом и спондилоартропатиями расширило наше понимание этих заболеваний в целом. Эти заболевания начинаются как воспаление концов сухожилий, воспаление пальцев рук/ног или олигоартрит, а в некоторых случаях могут прогрессировать до сакроилиита и спондилита с внесуставными проявлениями, такими как острый передний увеит или поражение слизистой оболочки кожи, или без них. Воспаление начального конца сухожилия (рис. 1) возникает в стопе (плантарный фасциит и/или пяточный остеохондрит и ахиллов тендинит могут вызывать боль в пятке), большеберцовом бугре и других местах, в то время как клинически значимые воспалительные заболевания кишечника, псориаз или инфекция кишечника или мочеполового тракта часто отсутствуют. Концы сухожилий инфильтрированы лимфоцитами, плазматическими клетками и полиморфноядерными лейкоцитами, а прилегающая полость костного мозга выглядит отечной и инфильтрированной. Анкилозирующий спондилит характеризуется высокой частотой воспаления и синовита медиальных отделов конечностей, что приводит к фиброзу и прогрессирующему костному анкилозу крестцово-подвздошных суставов и позвоночника. Хотя у всех пациентов с анкилозирующим спондилитом в той или иной степени поражен крестцово-подвздошный сустав, в клинической практике редко встречается полное сращение позвонков. Воспалительная боль в пояснице, вызванная сакроилеитом, коварна, трудно локализуется и ощущается глубоко в ягодицах. Вначале боль часто бывает односторонней и прерывистой, через несколько месяцев постепенно становится двусторонней и постоянной, а также присутствует в нижнем поясничном отделе. Типичными симптомами являются длительная фиксация в определенном положении или ухудшение состояния при пробуждении утром («утренняя скованность»), которое улучшается при соматических занятиях или горячих ваннах. Тендинит, основной признак спондилоартропатий, представляет собой воспаление, возникающее в связках пораженного сустава или в области прикрепления капсулы сустава к кости, вблизи суставных связок и в синовиальной, хрящевой и субхондральной кости. Синовит при спондилоартропатиях часто связан с клинически не выявленной телеангиэктазией сухожилий, и, по крайней мере в некоторых суставах, этот синовит является лишь вторичным воспалительным заболеванием. Ранним признаком этого типа заболевания является болезненное внесуставное или околосуставное давление на кость вследствие воспаления концов сухожилий в области соединения грудных ребер, клиновидного отростка, подвздошного гребня, седалищного бугра и пяточной кости. Очень немногие пациенты не имеют никаких или очень слабых симптомов со стороны поясницы, в то время как другие могут просто жаловаться на скованность в пояснице, боль в мышцах и сухожилиях. Холод или сырость могут усугубить симптомы, поэтому таким пациентам часто ставят ошибочный диагноз «синдром фибромиалгии». На ранних стадиях заболевания у некоторых пациентов также могут наблюдаться легкие системные симптомы, такие как анорексия, усталость или гипотермия, особенно у пациентов с ювенильным началом заболевания, где эти симптомы встречаются чаще. Сухожильные окончания реберного хряща и грудной клетки, а также поперечные суставы грудной клетки могут вызывать боль в груди, которую можно ошибочно диагностировать как результат плеврита, поскольку она усиливается при кашле или чихании. Соотношение заболеваемости мужчин и женщин составляет от 7:1 до 10:1. Начало заболевания обычно наблюдается у мужчин в возрасте от 15 до 30 лет, но редко встречается у детей и людей старше 40 лет. Считается, что анкилозирующий спондилит — это заболевание, которое встречается в основном у мужчин. В 1980-х годах в Главном госпитале Народно-освободительной армии сообщалось, что соотношение мужчин и женщин составляет 10 или 6:1. Сейчас исследования показывают, что соотношение мужчин и женщин составляет 2:1-3:1. Удовлетворительного объяснения разницы в распространенности анкилозирующего спондилита у мужчин и женщин нет. Род занятий и беременность не оказывают существенного влияния на развитие заболевания, а роль половых гормонов неясна. Клинические особенности анкилозирующего спондилита у женщин представлены в таблице 1. Средний возраст начала заболевания у женщин, как правило, считается более поздним, чем у мужчин. По данным больницы Медицинского колледжа Пекинского союза, средний возраст начала заболевания у женщин составляет 26,8 лет, что на 6 лет позже, чем средний возраст начала заболевания у мужчин — 20,8 лет. Еще одной особенностью анкилозирующего спондилита у женщин является периферический артрит, особенно частота поражения коленного сустава выше, чем у мужчин, и частота поражения периферическим артритом у женщин была немного выше при анализе 200 случаев в Медицинском колледже Пекинского союза, 57% по сравнению с 48%, что аналогично данным Медицинского колледжа Университета Шаньтоу. Кроме того, вовлечение лобкового симфиза чаще встречалось у женщин, чем у мужчин. Однако поражение медиального сустава встречается относительно редко и протекает в легкой форме, поэтому часто ошибочно диагностируется как другие ревматические заболевания. Что касается тяжести заболевания, то обычно считается, что у женщин болезнь протекает в более легкой форме и прогноз лучше. Внимание к различиям между анкилозирующим спондилитом у женщин и мужчин не только помогает в клинической диагностике и дифференциальной диагностике, но и дает полезные подсказки для дальнейшего изучения заболевания. У большинства пациентов начало заболевания коварное, ранними симптомами являются периодические тупые боли в верхней части спины, ягодицах и бедрах, скованность или ишиас. Боль возникает периодически и является слабой. По мере прогрессирования заболевания оно может стать постоянным или даже более тяжелым в течение нескольких месяцев или лет. Иногда боль может возникать выше по спине, в плечевом суставе и вокруг него, но вскоре после этого могут появиться симптомы в нижней части спины. Пациенты часто чувствуют, что боль сильнее утром и после рабочего дня, но менее сильная в другое время. Симптомы обостряются в холодную и сырую погоду и могут быть облегчены препаратами салициловой кислоты и местным теплом. У других пациентов сначала возникает ирит неизвестного происхождения, а типичные проявления анкилозирующего спондилита появляются спустя годы или месяцы, чаще у детей, чем у взрослых. Иногда ранним симптомом может быть боль в пятке, вызванная пальмарным фасциитом или ахилловым тендинитом. Системные симптомы включают усталость, недомогание, анорексию, потерю веса и гипотермию. Анкилозирующий спондилит — это системное заболевание с артритическими и внесуставными проявлениями. Артритные проявления могут затрагивать любой сустав, но чаще всего вовлекаются суставы позвоночника. (1) Артрит крестцово-подвздошного сочленения является первым симптомом поражения крестцово-подвздошного сочленения у большинства пациентов, а также может быть первым симптомом артрита верхних отделов позвоночника у некоторых пациентов, проявляясь в виде скованности и боли в пояснице, часто отдающей в одну или обе ягодицы, иногда в бедра, далее прогрессирующей до дорсальной стороны колена или даже распространяющейся ниже колена. Признак разгибания и поднимания нижней конечности обычно отрицательный из-за местного воспаления крестцово-подвздошного сустава. Боль может быть вызвана прямым давлением на больной сустав или выпрямлением пораженной нижней конечности. Ограничение движений в пояснице и легкий спазм паравертебральных мышц крестцово-подвздошного сочленения могут возникать на ранних стадиях заболевания. Боль также может быть спровоцирована давлением пальцев на лобковый симфиз, подвздошный гребень и седалищный бугор. Крестцово-подвздошный сустав вовлекается симметрично, также может быть вовлечен лобковый симфиз. Пациент может быть зафиксирован в определенном положении. (2) Артрит поясничного отдела позвоночника: хотя крестцово-подвздошные и поясничные суставы позвоночника вовлекаются в процесс одновременно, у большинства пациентов боль и дискомфорт в спине и двигательная дисфункция вызваны патологией суставов поясничного отдела позвоночника. Боль начинается диффузно в спине и постепенно становится более концентрированной в поясничной области. Иногда может развиться тяжелый поясничный анкилоз, из-за которого пациент боится наклоняться, стоять прямо и поворачиваться, так как эти движения могут вызвать сильную боль. Анкилоз позвоночника может быть вызван спазмом паравертебральных мышц вследствие остеоартрита в поясничной области. При осмотре может наблюдаться болезненность в поясничных остеоартрозных суставах, выраженный спазм паравертебральных мышц, выпрямление поясничного отдела позвоночника, ограничение движений и потеря нормального физиологического изгиба поясничной области. (3) Торакальный артрит — это прогрессирующее восходящее развитие спондилита, в процесс могут быть вовлечены и грудные суставы. В этот момент пациент испытывает боль в верхней части спины, боль в груди и чувство ограничения движения при расширении грудной клетки. У некоторых пациентов эти симптомы появляются на ранних стадиях заболевания, но у большинства пациентов они появляются через шесть лет после начала заболевания. Боль в груди обычно возникает при вдохе. Ограничение разгибания грудной клетки в основном связано с вовлечением крибриформных суставов, суставов грудино-ключично-сосцевидной мышцы, реберно-хрящевых суставов и грудинно-ключичных суставов. Ограничение расширения грудной клетки может привести к одышке, особенно во время физических упражнений. Измерения легочной функции у большинства пациентов не вызывают замечаний, так как увеличенная амплитуда диафрагмального движения компенсирует ограниченное расширение грудной клетки. Нежность может быть вызвана давлением пальцев на грудинно-ключично-сосцевидный сустав, соединение ребра и реберного хряща и все грудные позвонки. По мере прогрессирования заболевания может возникнуть значительный кифоз и ограничение подвижности грудной клетки. (4) Шейный артрит: у небольшого числа пациентов шейный артрит может быть только ранним проявлением, при прогрессирующем развитии заболевания может развиться тяжелый шейный кифоз или боковая выпуклость, и в конечном итоге голова может находиться в фиксированном положении сгибания вперед, частично или полностью ограничена в ретрофлексии, ротации и боковом сгибании, с заметным снижением диапазона пространственного зрения. Боль, вызванная патологией шейного отдела позвоночника, может быть ограничена шеей или иррадиировать по парацервикальным структурам к голове, где начинается сильный спазм шейной мускулатуры и, в конечном итоге, атрофия и корешковая боль, вовлекающая голову и руки. Из-за анкилоза и остеопороза всего позвоночника в результате травмы легко возникают переломы, особенно в шее. В случае травматического перелома шеи может наступить параплегия. (5) Периферический артрит: более чем у 1/3 пациентов могут быть вовлечены плечевые и тазобедренные суставы, что еще больше усугубляет инвалидизирующие последствия. Боль в суставе часто бывает слабой, но ограничение подвижности сустава очевидно, например, невозможность расчесать волосы или трудности при приседании. По мере прогрессирования заболевания может возникнуть дегенерация хряща, фиброз периартикулярных структур и, в конечном итоге, анкилоз сустава. На ранних стадиях заболевания ограничение подвижности сустава в основном связано со спазмом мышц, окружающих сустав. Контрактура бедра и компенсаторное сгибание коленного сустава могут привести к тому, что пациент будет находиться в положении наклона вперед и сгибания, что приведет к «утиной походке». Плоская грудная клетка и сильная горбатость также могут быть следствием обширной патологии позвоночного сустава. На поздних стадиях анкилозирующего спондилита суставы безболезненны, поскольку воспаление в основном исчезло, а фиксация позвоночника и анкилоз являются основными проявлениями. Шейный отдел позвоночника фиксируется в переднем наклоне, позвоночник кифотичен, грудная клетка часто фиксируется в экспираторном состоянии, поясничный отдел позвоночника потерял физиологическую кривизну, тазобедренные и коленные суставы сильно сгибаются и разгибаются, глаза фиксируются на земле в положении стоя, а вес тела смещен вперед. Люди могут быть тяжелыми инвалидами, прикованными к постели и неспособными ухаживать за собой в течение длительных периодов времени. Существует множество внесуставных проявлений анкилозирующего спондилита, которые могут быть первичными, но большинство из них являются вторичными. У небольшого числа пациентов эти проявления могут возникнуть за несколько месяцев или лет до спондилита. В некоторых случаях внесуставные проявления могут перекрываться с другими заболеваниями, например, аортит, который может встречаться как при анкилозирующем спондилите, так и при синдроме Риттера, поэтому анкилозирующий спондилит может перекрываться с синдромом Риттера; боль в пятке является общим признаком псориатического артрита, синдрома Риттера и анкилозирующего спондилита, и все три заболевания имеют высокую частоту HLA-B27-позитивности, что позволяет предположить, что эти три заболевания могут перекрываться. перекрытие. (1) Вскрытия при поражении сердца показывают, что примерно у четверти пациентов имеется аномалия корня восходящей аорты. Однако недостаточность аортального клапана вследствие воспаления аорты и аортального клапана наблюдается у пациентов с длительной историей болезни, периферическим артритом и значительными системными симптомами (лихорадка и анемия), так что только у 5% пациентов имеются клинические кардиальные симптомы, а у большинства пациентов нет сознательных симптомов и при осмотре можно услышать только слабый диастолический тон во второй аускультативной области аортального клапана у левой границы грудины. Клинически чаще всего встречаются недостаточность аортального клапана, увеличение сердца и нарушения проводимости. Иногда может возникнуть полная атриовентрикулярная блокада или эпизод А-синдрома. По мере прогрессирования заболевания может развиться стенокардия, а также застойная сердечная недостаточность на поздних стадиях заболевания. Помимо аортита, анкилозирующий спондилит может осложняться перикардитом, миокардитом и узелковым полиартериитом. (2) Легочные поражения: Поскольку диафрагма может компенсировать дыхательную функцию, одышка возникает редко, хотя расширение грудной клетки ограничено во время вдоха. Рентгенограммы легких выявляют плотные, пестрые тени в верхних полях обоих легких, фиброз у одних пациентов и кавитацию у других, с паразитами Aspergillus. Культура мокроты может выявить Aspergillus и может сопровождаться образованием мицетомы. На поздних стадиях у пациента наблюдается ограниченное расширение грудной клетки и выраженное снижение жизненной емкости легких. (3) Рецидивирующий ирит может наблюдаться примерно у l/4 пациентов и вероятность его возникновения тем выше, чем длительнее течение заболевания. Ирит представляет собой негранулематозный передний увеит и обычно бывает односторонним. Глазные поражения зависят от тяжести и активности спондилита и чаще всего наблюдаются у тех, кто страдает периферическим артритом или в прошлом перенес инфекцию мочевыводящих путей, которая может привести к глаукоме или слепоте, если ее не лечить. У отдельных пациентов глазные симптомы могут предшествовать появлению суставных симптомов. (4) Неврологические поражения: Анкилозирующий спондилит может вызывать множество неврологических осложнений, таких как спонтанный атлантоаксиальный вывих, который проявляется сильной болью в шее, часто отдающей в височную, затылочную или ретроорбитальную области. В результате травмы также может произойти разрушение позвонков, переломы позвонков и даже сдавливание спинного мозга, приводящее к параплегии. При сдавливании кауда эквина спинного мозга может возникнуть недержание мочи, импотенция, онемение промежности и ослабление рефлекса ахиллова сухожилия. (5) Поражение мочевыделительной системы: в почках может развиться амилоидоз, частота которого сходна с ревматоидным артритом, и может возникнуть протеинурия. Небольшое количество пациентов может умереть от уремии. Заболеваемость простатитом также выше, чем в общей популяции. 4. Особые признаки (1) Тесты, отражающие воспаление и повреждение крестцово-подвздошного сустава: например, положительный тест «4», положительный тест на разделение крестцово-подвздошного сустава или положительный тест на сжатие крестцово-подвздошного сустава. (2) Признаки ограничения подвижности позвоночника: например, положительный тест Шобера, ограничение бокового сгибания, положительный тест затылочной стенки. Способность коснуться пальцами земли при полном разгибании колена сама по себе не может использоваться для оценки подвижности позвоночника, так как хорошая функция тазобедренного сустава может компенсировать значительное ограничение подвижности поясницы, а тест Шобера является более точным показателем степени ограничения передней поясничной флексии. По мере прогрессирования заболевания передняя поясничная выпуклость постепенно утрачивается. Прямое давление на воспаленный крестцово-подвздошный сустав часто вызывает боль и иногда может вызвать боль в крестцово-подвздошном суставе при: сжатии обоих крыльев подвздошных костей пациента в положении лежа; максимальном сгибании одного бедра с максимальной абдукцией другого бедра; максимальном сгибании, абдукции и наружной ротации бедра (4-символьный тест или тест Патрика); сжатии таза пациента в боковом положении; или прямом сжатии крестца в положении лежа. крестца в положении лежа. У некоторых пациентов может не быть ни одного из этих признаков, отчасти потому, что крестцово-подвздошный сустав окружен сильными, крепкими связками с минимальной подвижностью, а отчасти потому, что на поздних стадиях заболевания воспаление заменяется фиброзным или костным анкилозом. (3) Разница между глубоким вдохом и глубоким выдохом в конце плоского 4-го ребра грудной клетки составляет менее 62,5 пкс.